Addisonova choroba: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba, foto

Addisonova choroba je patológia, pri ktorej nadobličky produkujú nedostatočné množstvo hormónov. Spolu s významným poklesom hladín kortizolu sa často pozoruje pokles produkcie aldosterónu.

Porucha sa tiež nazýva adrenálna insuficiencia. Je diagnostikovaná u pacientov všetkých vekových skupín a oboch pohlaví. V niektorých prípadoch môže byť choroba život ohrozujúca.

Liečba spočíva v užívaní hormónov produkovaných nadobličkami v zníženom množstve. Hormonálna terapia umožňuje dosiahnuť rovnaký priaznivý účinok, ktorý sa pozoruje pri normálnej (prirodzenej) produkcii chýbajúcich biologicky aktívnych látok.

príznaky

Ak je pacientovi diagnostikovaná Addisonova choroba, symptómy sa s najväčšou pravdepodobnosťou objavili niekoľko mesiacov predtým, ako sa dostali k lekárovi. Symptómy patológie sa javia veľmi pomaly a môžu zahŕňať nasledujúce stavy:

  • únava a svalová slabosť;
  • neplánovaný úbytok hmotnosti a strata chuti do jedla;
  • stmavnutie kože (hyperpigmentácia);
  • nízky krvný tlak, tendencia k mdloby;
  • túžba jesť slané potraviny;
  • zníženie hladiny cukru v krvi (hypoglykémia);
  • nevoľnosť, vracanie, hnačku;
  • bolesť svalov alebo väzov;
  • podráždenosť, agresivita;
  • depresívny stav;
  • vypadávanie vlasov alebo sexuálna dysfunkcia (u žien).

Akútna nedostatočnosť kôry nadobličiek (adrenálna kríza)

V niektorých prípadoch sa však patológia vyskytuje náhle. Adrenálna kríza (akútna nedostatočnosť kôry nadobličiek) je Addisonova choroba, ktorej príznaky môžu byť nasledovné:

  • bolesť dolnej časti chrbta, bolesť brucha alebo nôh;
  • ťažké vracanie alebo hnačka vedúca k dehydratácii;
  • nízky krvný tlak;
  • strata vedomia;
  • zvýšená hladina draslíka (hyperkalémia).

Kedy navštíviť lekára

Musíte navštíviť špecialistu a diagnostikovať, ak ste si všimli znaky a príznaky charakteristické pre Addisonovu chorobu. Zvlášť nebezpečné sú kombinácie značiek z nasledujúceho zoznamu:

  • stmavnutie kože (hyperpigmentácia);
  • silný pocit únavy;
  • neúmyselný úbytok hmotnosti;
  • problémy s fungovaním gastrointestinálneho traktu (vrátane bolesti brucha);
  • závraty alebo mdloby;
  • túžba po slaných potravinách;
  • bolesti svalov alebo kĺbov.

dôvody

Addisonova choroba sa vyskytuje ako dôsledok narušenia nadobličiek. Najčastejšie sa to stáva, keď sa poškodia nadobličky, kvôli čomu tieto produkujú nedostatočné množstvo kortizolu, ako aj aldosterón. Tieto žľazy sa nachádzajú priamo nad obličkami a sú súčasťou endokrinného systému. Hormóny, ktoré produkujú, regulujú fungovanie prakticky všetkých orgánov a tkanív tela.

Nadobličky sa skladajú z dvoch častí. Ich vnútorná časť (medulla) syntetizuje dopamín a norepinefrín. Vonkajšia vrstva (kôra) produkuje skupinu hormónov nazývaných kortikosteroidy. Táto skupina zahŕňa glukokortikoidy, mineralokortikoidy a mužské pohlavné hormóny - androgény. Látky prvých dvoch typov sú nevyhnutné na udržanie vitálnej aktivity organizmu

  • Glukokortikoidy, vrátane kortizolu, ovplyvňujú schopnosť tela konvertovať živiny z potravy na energiu. Taktiež hrajú dôležitú úlohu pri prevencii zápalových procesov a vytváraní normálnych reakcií na stresové faktory.
  • Mineralokortikoidy, vrátane aldosterónu, zachovávajú prirodzenú rovnováhu sodíka a draslíka, ktorý si udržiava normálny krvný tlak.
  • Androgény sa vyrábajú v malých množstvách u mužov aj u žien. Sú zodpovedné za sexuálny vývoj mužov a ovplyvňujú rast svalového tkaniva. U ľudí oboch pohlaví tieto hormóny regulujú libido (sexuálnu túžbu) a vytvárajú pocit spokojnosti so životom.

Primárna insuficiencia nadobličiek

Addisonova choroba nastáva, keď je poškodená kôra nadobličiek a klesá úroveň produkovaných hormónov. V tomto prípade sa patológia označuje ako primárna insuficiencia nadobličiek.

Najčastejšie je neschopnosť produkovať glukokortikoidy a mineralokortikoidy v normálnom objeme spôsobená chybným útokom na telo, to znamená autoimunitným ochorením. Z neznámych dôvodov imunitný systém začína považovať kôru nadobličiek za mimozemský prvok, ktorý musí byť zničený.

Okrem toho môže byť poškodenie kortexu vyvolané nasledujúcimi faktormi:

  • tuberkulóza;
  • infekcie nadobličiek;
  • šírenie rakoviny (metastáz) v nadobličkách;
  • krvácanie.

Sekundárna adrenálna insuficiencia

Niekedy sa vyskytne patológia bez poškodenia nadobličiek a lekári diagnostikujú Addisonovu chorobu, ktorej príčiny sú skryté v dysfunkcii hypofýzy. Tento mozgový prívesok vytvára adrenokortikotropný hormón (ACTH), ktorý stimuluje tvorbu týchto látok kôrou nadobličiek. Narušenie produkcie ACTH vedie k poklesu hladiny hormónov produkovaných nadobličkami, aj keď nie sú poškodené. Tento stav sa nazýva sekundárna adrenokortikálna (adrenálna) insuficiencia.

Takáto patológia sa môže tiež vyskytnúť v dôsledku náhleho zastavenia hormonálnej terapie, najmä ak pacient užil kortikosteroidy na liečbu takých chronických ochorení, ako je astma alebo artritída.

Adrenálna kríza

Ak máte Addisonovu chorobu a zanedbávate liečbu, adrenálna kríza môže byť vyvolaná fyzickým stresom, napríklad traumou, infekciou alebo chorobou.

Pred návštevou lekára

Pred návštevou lekára s úzkou špecializáciou je potrebné poradiť sa s lekárom. Je to on, kto vás v prípade potreby presmeruje na endokrinológa.

Keďže lekárske konzultácie sú najčastejšie extrémne lakonické, je lepšie sa vopred pripraviť na návštevu u lekára. odporúčané:

  • Predbežné otázky vopred a zistite, či existujú nejaké diétne obmedzenia alebo obmedzenia životného štýlu, ktoré musia byť dodržané pred odbornou prehliadkou.
  • Opraviť písomne ​​všetky pozorované príznaky, vrátane príznakov chorôb a odchýlok od normy, na prvý pohľad nesúvisí s témou plánovanej konzultácie.
  • Zaznamenajte kľúčové osobné informácie vrátane závažných stresov alebo nedávnych zmien životného štýlu.
  • Urobte si zoznam všetkých liekov, výživových doplnkov a obohatených prípravkov, ktoré práve užívate.
  • Vezmite so sebou príbuzného alebo priateľa (ak je to možné). Pacienti často zabúdajú na základné údaje, ktoré lekár zaznamenal počas lekárskej konzultácie. Sprievodná osoba bude schopná zaznamenať najdôležitejšie informácie a nedovolí vám zabudnúť na názvy odporúčaných liekov.
  • Urobte si zoznam otázok, ktoré plánujete požiadať o špecialistu.

Dĺžka lekárskej konzultácie je obmedzená a Addisonova choroba je závažná porucha, ktorá vyžaduje skorú liečbu. Urobte si zoznam svojich otázok tak, aby ste najprv upozornili špecialistu na najdôležitejšie body. Možno budete chcieť vedieť:

  • Čo presne je príčinou symptómov alebo netypického stavu?
  • Ak to nie je Addisonova choroba, čo to je? Existujú nejaké alternatívne dôvody na zhoršenie blahobytu?
  • Aké testy budú musieť prejsť?
  • Je môj stav dočasný? Alebo nadobudla znaky chronického ochorenia?
  • Čo je najlepšie v mojej situácii?
  • Existujú alternatívne spôsoby liečby, alebo kategoricky trváte na vami navrhovanej metóde?
  • Mám iné chronické ochorenia. Ak mám Addisonovu chorobu, ako môžem súčasne liečiť všetky patológie?
  • Musím navštíviť špecializovaného lekára?
  • Môžem dostať lacnejší analóg odporúčaného lieku?
  • Môžem priniesť tematické brožúry alebo iné tlačené materiály? Aké stránky na internete by ste odporučili?
  • Existujú nejaké obmedzenia, ktoré musia byť dodržané? Môžem piť alkohol s Addisonovou chorobou?

Neváhajte sa opýtať akékoľvek ďalšie otázky, vrátane tých, ktoré vás napadli počas konzultácie na klinike.

Čo povie lekár

Lekár sa vás opýta na niekoľko vlastných otázok. Je lepšie sa na ne vopred pripraviť, aby sme venovali dostatok času najdôležitejším problémom. Odborník pravdepodobne prejaví záujem o nasledujúce údaje:

  • Kedy ste si prvýkrát všimli príznaky choroby?
  • Ako sú príznaky patológie? Vyskytujú sa spontánne alebo trvajú určitý čas?
  • Ako intenzívne sú symptómy?
  • Čo si myslíte, že prispieva k zlepšeniu vášho stavu?
  • Existujú faktory, ktoré prispievajú k zhoršeniu stavu?

diagnostika

Po prvé, lekár bude analyzovať vašu anamnézu a súčasné príznaky a príznaky. Ak máte podozrenie na adrenokortikálnu insuficienciu, môže predpísať nasledujúce vyšetrenia:

  • Krvný test Meranie hladiny sodíka, draslíka, kortizolu a adrenokortikotropného hormónu v krvi umožní špecialistovi získať primárne údaje o možnej nedostatočnosti nadobličiek. Okrem toho, ak je Addisonova choroba spôsobená autoimunitnou poruchou, v krvi sa nájdu vhodné protilátky.
  • Stimulácia ACTH. Účelom tejto štúdie je meranie hladín kortizolu pred a po injekcii syntetického adrenokortikotropného hormónu. Ten dáva nadobličkám signál o potrebe produkcie ďalšieho kortizolu. Ak sú žľazy poškodené, vo výsledkoch štúdie bude zrejmé nedostatočné množstvo látky - je možné, že nadobličky nereagujú vôbec na injekciu ACTH.
  • Test na hypoglykémiu so zavedením inzulínu. Táto štúdia je účinná v prípadoch, keď lekár má u pacienta dôvodné podozrenie na sekundárnu adrenokortikálnu insuficienciu spôsobenú ochorením hypofýzy. Analýza zahŕňa niekoľko kontrol hladín cukru v krvi (glukózy) a kortizolu. Každá kontrola sa vykonáva v určitom časovom intervale po podaní dávky inzulínu. U zdravých ľudí sa hladina glukózy znižuje a hladina kortizolu sa zvyšuje.
  • Vizualizačné štúdie. Lekár môže nariadiť počítačovú tomografiu (CT) na snímanie brušnej dutiny. Tento obraz kontroluje veľkosť nadobličiek a potvrdzuje prítomnosť alebo neprítomnosť abnormalít, ktoré môžu viesť k rozvoju takejto poruchy ako Addisonovej chorobe. Diagnóza sa tiež vykonáva pomocou MRI, ak je podozrenie na sekundárnu adrenokortikálnu insuficienciu. V tomto prípade urobte obrázok hypofýzy.

liečba

Bez ohľadu na príčinu a symptómy sa liečba adrenokortikálnej insuficiencie uskutočňuje vo forme hormonálnej terapie, aby sa upravila hladina chýbajúcich steroidných hormónov. Existuje niekoľko spôsobov liečby, ale najčastejšie sú predpísané nasledovné:

  • Užívanie perorálnych kortikosteroidov (ústami). Niektorí lekári predpisujú fludrokortizón ako náhradu za aldosterón. Hydrokortizón ("Cortef"), prednizón alebo acetát kortizónu sa používajú na nahradenie kortizolu.
  • Injekcie kortikosteroidov. Ak pacient trpí závažným zvracaním a nie je schopný užívať lieky ústami, budú potrebné hormonálne injekcie.
  • Náhradná terapia s nedostatkom androgénov. Na liečbu nedostatku androgénu u žien sa používa dehydroepiandrosterón. Hoci Addisonova choroba (fotografie znázorňujúce symptomatológiu patológie sú uvedené na stránke), najčastejšie spočíva v znížení hladiny kortizolu a nie u androgénov, zhoršená produkcia týchto látok môže viesť k ďalšiemu zhoršeniu stavu pacienta. Okrem toho, podľa niektorých štúdií, náhradná terapia s nedostatkom mužských pohlavných hormónov u žien zlepšuje celkové zdravie, prináša pocit spokojnosti so životom, zvyšuje libido a sexuálnu spokojnosť.

Odporúčajú sa aj zvýšené dávky sodíka, najmä pri ťažkej fyzickej námahe, počas horúceho počasia alebo počas žalúdočných alebo črevných porúch (napríklad hnačka). Lekár tiež navrhne zvýšenie dávky, ak je pacient v stresovej situácii - napríklad podstupuje chirurgický zákrok, infekciu alebo relatívne pomalé ochorenie.

Liečba adrenálnej krízy

Adrenálna (adrenokortikálna) kríza je život ohrozujúci stav. Addisonova choroba, ktorej liečba sa začína príliš neskoro, môže viesť k prudkému poklesu krvného tlaku, nižším hladinám cukru a zvýšeniu hladiny draslíka v krvi. V takom prípade musíte okamžite vyhľadať lekársku pomoc. Liečba najčastejšie spočíva v intravenóznom podaní hydrokortizónu, fyziologického roztoku a cukru (dextróza).

Addisonova choroba

Addisonova choroba (hypokorticizmus, bronzová choroba) je zriedkavé ochorenie endokrinného systému, pri ktorom sa znižuje vylučovanie hormónov (predovšetkým kortizolu) kôrou nadobličiek.

Choroba bola prvýkrát opísaná v roku 1855 britským lekárom Thomasom Addisonom. Týka sa mužov a žien s rovnakou frekvenciou; častejšie diagnostikovaná u ľudí mladého a stredného veku.

Príčiny a rizikové faktory

Vývoj Addisonovej choroby je spôsobený poškodením buniek kôry nadobličiek alebo hypofýzy spôsobených rôznymi patologickými stavmi a chorobami:

  • autoimunitné poškodenie kôry nadobličiek;
  • tuberkulóza nadobličiek;
  • odstránenie nadobličiek;
  • krvácanie do nadobličkového tkaniva;
  • adrenoleukodystrofie;
  • sarkoidóza;
  • dlhodobá hormonálna substitučná liečba;
  • plesňové infekcie;
  • syfilis;
  • amyloidóza;
  • AIDS;
  • nádorov;
  • ožiarením.

V približne 70% prípadov je príčinou Addisonovej choroby autoimunitná lézia kôry nadobličiek. Z rôznych dôvodov zlyháva imunitný systém a začína rozpoznávať bunky nadobličiek ako cudzie. V dôsledku toho sú vyvinuté protilátky, ktoré napádajú kôru nadobličiek a poškodzujú ju.

Addisonov syndróm sprevádza celý rad dedičných patológií.

Formy ochorenia

V závislosti od príčiny je Addisonova choroba:

  1. Primárne. Z dôvodu nedostatočného fungovania alebo poškodenia kôry nadobličiek priamo.
  2. Sekundárne. Predný lalok hypofýzy vylučuje nedostatočné množstvo adrenokortikotropného hormónu, čo vedie k zníženiu vylučovania hormónov kôrou nadobličiek.
  3. Iatrogénna. Dlhodobé užívanie kortikosteroidných liekov vedie k atrofii nadobličiek, navyše porušuje spojenie medzi hypotalamom, hypofýzou a nadobličkami.

príznaky

Addisonova choroba má nasledujúce prejavy:

  • stmavnutie kože a slizníc;
  • svalová slabosť;
  • hypotenzia;
  • ortostatický kolaps (prudký pokles krvného tlaku pri zmene polohy);
  • strata chuti do jedla, úbytok hmotnosti;
  • smäd po kyslom a (alebo) slanom jedle;
  • zvýšená smäd;
  • bolesť brucha, nevoľnosť, vracanie, hnačka;
  • dysfágia;
  • triaška rúk a hlavy;
  • parestézia končatín;
  • tetánia;
  • polyúria (zvýšené vylučovanie moču), dehydratácia, hypovolémia;
  • tachykardia;
  • podráždenosť, nálada, depresia;
  • sexuálna dysfunkcia (zastavenie menštruácie u žien, impotencia u mužov).

Znížená glukóza a eozinofília sa určujú v krvi.

Klinický obraz sa vyvíja pomaly. V priebehu rokov sú príznaky mierne a môžu zostať nerozpoznané, priťahujú pozornosť len vtedy, keď sa vyskytne adisonická kríza v dôsledku stresu alebo akéhokoľvek iného ochorenia. Ide o akútny stav charakterizovaný:

  • prudký pokles krvného tlaku;
  • zvracanie, hnačka;
  • náhla akútna bolesť brucha, dolnej časti chrbta a dolných končatín;
  • zmätenosť alebo akútna psychóza;
  • mdloby v dôsledku prudkého poklesu krvného tlaku.
Najnebezpečnejšou komplikáciou Addisonovej choroby je rozvoj adisonickej krízy, život ohrozujúceho stavu.

Pri adisonickej kríze dochádza k výraznej nerovnováhe elektrolytov, pri ktorej sa obsah sodíka v krvi výrazne znižuje a zvyšuje sa obsah fosforu, vápnika a draslíka. Hladina glukózy sa tiež výrazne znižuje.

diagnostika

Diagnóza sa predpokladá na základe štúdia klinického obrazu. Na potvrdenie sa vykonalo niekoľko laboratórnych testov:

  • ACTH stimulačný test;
  • stanovenie hladiny ACTH v krvi;
  • stanovenie hladiny kortizolu v krvi;
  • stanovenie hladiny elektrolytov v krvi.

liečba

Hlavnou metódou liečby Addisonovej choroby je celoživotná hormonálna substitučná liečba, teda lieky, ktoré nahrádzajú hormóny produkované kôrou nadobličiek.

Aby sa zabránilo rozvoju adisonickej krízy v súvislosti s infekčným ochorením, traumou alebo hroziacim chirurgickým zákrokom, dávkovanie hormonálnych prípravkov by mal preskúmať endokrinológ.

V prípade adisonickej krízy potrebuje pacient pohotovostnú hospitalizáciu na oddelení endokrinológie av prípade závažného stavu na jednotke intenzívnej starostlivosti a intenzívnej starostlivosti. Kríza sa zastaví injekciou intravenóznych hormónov kôry nadobličiek. Okrem toho sa vykonáva korekcia existujúceho porušenia rovnováhy vody a elektrolytov a hypoglykémia.

Možné komplikácie a následky

Najnebezpečnejšou komplikáciou Addisonovej choroby je rozvoj adisonickej krízy, život ohrozujúceho stavu.

Dôvody jej vzniku môžu byť:

  • stres (chirurgia, emocionálny stres, zranenia, akútne infekčné ochorenia);
  • odstránenie oboch nadobličiek bez adekvátnej hormonálnej substitučnej terapie;
  • bilaterálna adrenálna venózna trombóza;
  • bilaterálna embólia nadobličiek;
  • bilaterálne krvácanie do nadobličkového tkaniva.

výhľad

Prognóza Addisonovej choroby je priaznivá. Pri adekvátnej hormonálnej substitučnej terapii je dĺžka života pacientov rovnaká ako u ľudí, ktorí netrpia touto chorobou.

prevencia

Opatrenia na prevenciu Addisonovej choroby zahŕňajú prevenciu všetkých podmienok, ktoré vedú k jej rozvoju. Špecifické preventívne opatrenia neexistujú.

Videá YouTube súvisiace s článkom:

Vzdelanie: V roku 1991 ukončila štúdium na Štátnom zdravotníckom inštitúte v Taškente. Opakovane absolvovala kurzy ďalšieho vzdelávania.

Pracovné skúsenosti: anestéziológ - resuscitátor mestského pôrodného komplexu, resuscitátor hemodialyzačného oddelenia.

Informácie sú zovšeobecnené a slúžia len na informačné účely. Pri prvých príznakoch choroby sa poraďte s lekárom. Vlastné ošetrenie je nebezpečné pre zdravie!

Alergické drogy v Spojených štátoch vynakladajú viac ako 500 miliónov dolárov ročne. Stále veríte, že sa nájde spôsob, ako konečne poraziť alergiu?

Kedysi to bolo, že zívanie obohacuje telo kyslíkom. Toto stanovisko však bolo vyvrátené. Vedci dokázali, že pri zívaní človek ochladzuje mozog a zlepšuje jeho výkon.

Prvý vibrátor bol vynájdený v 19. storočí. Pracoval na parnom stroji a bol určený na liečbu ženskej hystérie.

Klesajúci z osla, je viac pravdepodobné, že zlomíte krk, než pád z koňa. Len sa nesnažte vyvrátiť toto vyhlásenie.

Počas kýchania naše telo úplne prestane fungovať. Dokonca aj srdce sa zastaví.

Pri pravidelných návštevách solária sa zvyšuje pravdepodobnosť, že sa rakovina kože zvýši o 60%.

Ak vaša pečeň prestala pracovať, smrť by nastala do 24 hodín.

Pečeň je najťažším orgánom v našom tele. Jeho priemerná hmotnosť je 1,5 kg.

Okrem ľudí trpí prostatitídou len jedna živá bytosť na planéte Zem - psy. Toto sú naozaj naši najvernejší priatelia.

Mnoho liekov pôvodne predávaných ako drogy. Heroín, napríklad, bol pôvodne predávaný ako liek na detský kašeľ. Lekári odporúčali kokaín ako anestéziu a ako prostriedok na zvýšenie odolnosti.

Zubné kazy sú najčastejším infekčným ochorením na svete, s ktorým dokonca ani chrípka nemôže konkurovať.

V snahe vytiahnuť pacienta, lekári často idú príliš ďaleko. Napríklad, istý Charles Jensen v období rokov 1954 až 1994. prežil viac ako 900 operácií na odstránenie neoplaziem.

Hmotnosť ľudského mozgu je asi 2% celkovej telesnej hmotnosti, ale spotrebuje asi 20% kyslíka vstupujúceho do krvi. Táto skutočnosť robí ľudský mozog extrémne náchylným na poškodenie spôsobené nedostatkom kyslíka.

V našich črevách sa rodia, žijú a umierajú milióny baktérií. Môžu byť videné len so silným nárastom, ale ak sa stretnú, zapadnú do bežného šálku kávy.

Podľa štúdie WHO, polhodinový denný rozhovor na mobilnom telefóne zvyšuje pravdepodobnosť vzniku mozgového nádoru o 40%.

V snahe rýchlo vyliečiť dieťa a zmierniť jeho stav mnohí rodičia zabudnú na zdravý rozum a sú v pokušení vyskúšať ľudové metódy.

MedGlav.com

Lekársky zoznam chorôb

Hlavné menu

Addisonova choroba (hypokorticizmus). Príčiny, príznaky a liečba Addisonovej choroby.

CHOROBY ADDONONOVY. Gipokortitsizm.


HYPOCORTICIZMUS - adrenálna insuficiencia. Môže byť primárny v dôsledku poškodenia nadobličiek a sekundárnej nedostatočnej sekrécie ACTH hypofýzy (adrenokortikotropný hormón).
Primárny hypokorticizmus môže byť akútny (adrenálna apoplexia) a chronický (Addisonova choroba).
Okrem toho môže byť skrytá, vymazaná forma hypokorticizmu nie vždy rozpoznaná kvôli čiastočnému poškodeniu kôry nadobličiek alebo dedičnej nedostatočnosti. Ten sa prejavuje príznakmi Addisonovej choroby, ale oveľa menej výrazným stupňom.
Liečba tejto formy nevyžaduje použitie steroidných hormónov. Na posilnenie liečby sa odporúča vitamín C vo vysokých dávkach.

ADDISONOVA CHOROBA (Tomass Addison, 1855, Británia) - synonymá: chronický hypokorticizmus, bronzová choroba.
Addisonova choroba je charakterizovaná primárnou chronickou nedostatočnosťou funkcie kôry oboch nadobličiek v dôsledku deštruktívnych alebo atrofických zmien v nich.

Ochorenie je častejšie vo veku 30-50 rokov, väčšinou u mužov, ale je pozorované aj u detí. Ľahké, vymazané formy Addisonovej choroby sú relatívne zriedkavé a nazývajú sa Addisonism. Pre rozvoj Addisonovej choroby sa musí zničiť najmenej 80 - 90% nadobličiek.

Etiológie.

  • Príčinou Addisonovej choroby v 50 - 60% je tuberkulóza nadobličiek hematogénnym disemináciou. Imunologická štúdia detekuje v 40% prípadov protilátky proti tkanivám kôry nadobličiek cirkulujúcich v krvi.
  • V posledných rokoch prevláda idiopatická forma nad tuberkulózou.

V idiopatickej forme trpia nadobličky menej ako v prípade tuberkulózy. Ženy s idiopatickou formou sú choré 2-3 krát častejšie. Dystrofické zmeny nadobličiek v dôsledku infekcií a intoxikácií majú určitú hodnotu: amyloidóza, traumatické lézie, krvácanie, chirurgické odstránenie nadobličiek alebo metastáz v nich nádorov z iných orgánov - priedušiek, prsníkov, hnisanie nadobličiek, atď.

Idiopatická forma je často sprevádzaná ďalšími autoimunitnými procesmi, ktoré sú vyjadrené ako diabetes mellitus, hypotyreóza, bronchiálna astma, hypoparatyroidizmus, amenorea, atď. V tejto forme sa u mnohých pacientov nachádzajú protilátky zo semenníkov a vaječníkov produkujúcich steroidy (Schmidtov syndróm).

Dôvodom relatívne častej porážky nadobličiek tuberkulózou je vysoký obsah steroidných hormónov v parenchýme, najmä hydrokortizónu, ktorý zabraňuje tvorbe granulačného tkaniva a procesu hojenia. Addisonova choroba sa môže vyvinúť druhýkrát, na základe čiastočnej nedostatočnosti hypofýzy: nedostatok ACTH. V týchto prípadoch hovoríme o hypopituitarizme.

Patogenéza.

Je založený na celkovej nedostatočnosti kôry nadobličiek. V dôsledku nedostatočného vylučovania kortizolu, aldosterónu v tubuloch obličiek je narušená reabsorpcia iónov sodíka a chlóru, čo vedie k hyponatrémii a hypochlorémii. Zároveň sa zvyšuje obsah iónov draslíka v krvi av tkanivách, čo spolu s nedostatočnosťou glukokortikoidov spôsobuje hypotenziu, extrémnu slabosť a adynamiu.

V dôsledku nedostatočnosti glukokortikoidov, najmä kortizolu, sa vyvíja hypoglykémia, lymfocytóza a eozinofília. V primárnej lézii tkaniva nadobličkovej kôry sa podľa zákona o spätnej väzbe zvyšuje sekrécia ACTH, čo spôsobuje melanodermiu. Nedostatok glukokortikoidov a mineralokortikoidov, najmä DOX, je príčinou eróznej gastritídy a žalúdočných vredov. Súčasne zníženie adrenálnych androgénov v samcoch vedie k impotencii.

klinický obrázok.

Pacienti sa sťažujú na zlú chuť do jedla, celkovú slabosť, únavu, apatiu, úbytok hmotnosti, stmavnutie kože, bolesti brucha, v závažných prípadoch, nauzeu a vracanie, zápchu alebo hnačku. Pacienti sa stávajú absentujúcimi a zabudnutými, slabými, depresívnymi. Niekedy sa vyvinie psychóza.

Melasma sa spravidla vyjadruje v miestach prirodzenej pigmentácie a zvyšuje sa so slnečným žiarením (bedra, vonkajšie genitálie, dvorček, krk). Pery a sliznice sú natreté šedo-bridlicovou farbou. Pigmentácia, ručné brázdy (symptóm Astvitsaturov) je včasným a spoľahlivým znakom hypokorticizmu.
S rozvojom ochorenia sa zvyšuje pigmentácia, koža a sliznice majú tmavohnedú farbu a vlasy stmavnú. V niektorých prípadoch je možné pozorovať fokálnu depigmentáciu vo forme vitiliga.
Addisonova choroba by sa mala odlišovať od chorôb, pri ktorých dochádza k poruche pigmentácie.

Addisonova choroba môže byť kombinovaná s chronickou ulceróznou gastritídou, žalúdočným vredom alebo dvanástnikovým vredom. Renálne zlyhanie vo forme azotémie nastáva počas kríz. Dokončenie tehotenstva pri normálnom pôrode je možné, ak sa vykoná vhodná liečba.

Kríza s Addisonovou chorobou dochádza v dôsledku ostrého zhoršenia ochorenia a môže viesť k vážnemu stavu - kolapsu s fatálnym následkom.
Príčinou exacerbácie Addisonovej choroby môžu byť rôzne exogénne a endogénne stresové faktory na pozadí nedostatku gluko- a mineralokortikoidov: interkurentná infekcia, psychický a fyzický stres, hlad, zranenia atď. Príčinou kríz môže byť často ukončenie liečby substitučnými liekmi. Typicky sa kritický stav vyvíja v priebehu niekoľkých dní.

Pri vyvrcholení krízy sa pacienti dostanú do veľmi vážneho stavu s úplnou slabosťou, prudkým poklesom krvného tlaku, čo vedie k anúrii. Existujú závažné bolesti brucha, často simulujúce perforáciu žalúdočných vredov, sprevádzanú krvavým zvracaním a prítomnosťou krvi v stolici (Bernard-Sertanov syndróm).

Laboratórna diagnostika.

Obsah SC je nižší ako 100 mg%, čo je spôsobené znížením glykoneogenézy ako prejavom nedostatku glukokortikoidov. Zaťaženie glukózou poskytuje plochú glykemickú krivku v dôsledku pomalej absorpcie cukru v gastrointestinálnom trakte. Naopak, pri intravenóznom zaťažení je krivka normálna. Pacienti s Addisonovou chorobou majú zvýšenú citlivosť na inzulín.
Charakterizované hyponatrémiou, hypochlorémiou, hyperkalémiou, hypoproteinémiou, vysokou kreatinúriou.

V periférnej krvi: mierna anémia, lymfocytóza, eozinofília; ESR, napriek anémii, nezrýchľuje v dôsledku zhrubnutia plazmy. Stanovenie steroidných hormónov v krvi a ich metabolitov v moči má veľký diagnostický význam. Krv znižuje obsah celkového a voľného kortizolu, aldosterónu 11- a 17-kortikosteroidov av dennom moči - 17-KS, 17-OX a aldosterónu.

LIEČBA PRÍDAVNEJ CHOROBY.

Liečba etiologickej, náhradnej a regeneračnej.

  • Na základe skutočnosti, že tuberkulózne poškodenie nadobličiek je hlavnou etiológiou, vo všetkých zistených prípadoch tuberkulózy Liečba tuberkulózy, v niektorých prípadoch vedie k približne dobrému výsledku.
  • Uskutočňuje sa substitučná liečba Glukokortikoid a mineralokortikoid. V počiatočnom období potrebujú pacienti veľké množstvo hormónov.
    • Výhodou sú prírodné hormóny - kortizón, hydrokortizón a doxa. Je žiaduce zachovať prirodzený pomer glukokortikoidov a mineralokortikoidov.
      Kortizón je predpísaný na 10-25 mg; DOXA 5 až 10 mg.
    • Zo syntetických liečiv sa používa prednizón 5-10 mg perorálne, dexametazón - 2 mg orálne, triamcinlon - 8-16 mg. Množstvo steroidných hormónov sa stanovuje individuálne, v súlade so všeobecným stavom pacienta.

Pacienti s Addisonovou chorobou by sa z času na čas mali podrobiť in vitro vyšetreniu, aby sa objasnil počet injekčne podaných steroidných hormónov.

  • V prípade mierneho ochorenia nie je predpísaná substitučná liečba. V týchto prípadoch sa dodatočne uvádza 10 - 15 g chloridu sodného a vitamínu C až 5 g denne a 2 - 3 tablety glycyramu denne.
  • na kríza choroby addison intravenózna kvapka 2 až 3 litrov izotonického roztoku chloridu sodného s 5% roztokom glukózy, 100 až 300 mg kortizónu alebo hydrokortizónu alebo 100 až 200 mg prednizolónu denne. Pri prudkom poklese krvného tlaku sa k vyššie uvedenému roztoku pridá 1 - 3 ml 0,2% roztoku norepinefrínu.

Ako liečiť bronzovú (Addison) chorobu

Addisonova choroba alebo bronzová choroba je dlhodobé narušenie normálneho fungovania nadobličiek, čo vedie k hormonálnej nerovnováhe, pretože dochádza k poklesu alebo úplnému zastaveniu syntézy hormónov nadobličiek: glukokortikoidov a minerálnych kortikoidov. Klinické prejavy tohto ochorenia sa vyskytujú, ak je ovplyvnená významná časť kortikálnej látky. Príčiny patológie sa môžu líšiť. Vo väčšine prípadov (80%) je výskyt Addisonovej choroby výsledkom autoimunitného procesu. K tejto chorobe často vedie renálna forma tuberkulózy s poškodením kôry nadobličiek. Choroba môže byť tiež jedným z prejavov vrodených genetických defektov. Autoimunitná forma ochorenia je pre ženy charakteristickejšia.

Typické príznaky ochorenia: hyperpigmentácia kože a slizníc, bolesť, poruchy gastrointestinálneho traktu, psycho-emocionálne poruchy, hypotenzia. Toto ochorenie vedie k metabolickým poruchám. Liečba Addisonovej choroby sa vykonáva ľudovými liekmi. Táto terapia zvyšuje sekrečnú funkciu nadobličiek, má protizápalové a antimikrobiálne účinky a zlepšuje celkový stav organizmu.

Čo je Addisonova choroba?

Nadobličky sú endokrinné žľazy, ktoré produkujú hormóny, ktoré sú nevyhnutné pre ľudský život. Anatomicky sa žľazy nachádzajú nad obličkami. Nadobličky sa skladajú z dvoch zón:

  • kortikálna látka;
  • dreň.

Tieto zóny syntetizujú rôzne hormóny.

Adrenalín a norepinefrín sa syntetizujú v drene, ktoré sa uvoľňujú v reakcii na stresovú situáciu a mobilizujú zásoby tela. V mozgovej kôre sa produkujú nasledujúce hormóny:

  • aldosterón a kortikosterón - regulujú koncentráciu elektrolytov v krvnej plazme a ovplyvňujú metabolizmus vody a soli;
  • deoxykortikosterón - má tiež vplyv na metabolizmus vody a soli a zvyšuje silu a trvanie fungovania svalov;
  • Kortizol - reguluje metabolizmus uhlíka a je zodpovedný za zdroje energie, androgény - pohlavné hormóny.

Produkcia hormónov nadobličiek je regulovaná hypofýzou, ďalšou žľazou umiestnenou na spodnej časti mozgu. Hypofýza vylučuje adenokortikotropný hormón (ACTH), ktorý pôsobí na kôru nadobličiek a stimuluje syntézu hormónov.

Prideľte primárnu a sekundárnu nedostatočnosť kôry nadobličiek. Primárnou formou samotnej choroby je Addisonova choroba - porušenie funkcie nadobličiek v dôsledku pôsobenia mnohých negatívnych faktorov na ne. Sekundárny deficit je reakciou na zníženie produkcie ACTH hypofýzou, čo vedie k zníženiu sekrécie hormónov nadobličiek. Ak pokles produkcie ACTH trvá dlho, môže viesť k dystrofickým procesom v tkanive kôry.

Príčiny Addisonovej choroby

Primárna adrenálna insuficiencia sa vyskytuje pomerne zriedkavo. Takáto patológia s rovnakou pravdepodobnosťou sa môže vyvinúť u mužov a žien. Prvé klinické prejavy ochorenia sa vyskytujú vo veku 30 až 50 rokov.

Chronická nedostatočnosť kôry nadobličiek sa môže vyvíjať na pozadí rôznych patologických procesov. Pre väčšinu chorých ľudí je príčinou Addisonovej choroby autoimunitné poškodenie tkaniva žliaz. 80% chorých ľudí toto ochorenie rozvíja práve z tohto dôvodu. V ďalších 10% prípadov je príčinou nedostatočnosti kôry nadobličiek infekčná lézia pri tuberkulóze.

U zvyšných 10% pacientov môžu byť príčiny odlišné:

  • porušenie žliaz v dôsledku dlhodobého príjmu glukokortikoidov;
  • plesňové infekcie;
  • poranenia nadobličiek;
  • sarkoidóza;
  • amyloidóza;
  • benígnych a malígnych nádorov;
  • bakteriálne a plesňové infekcie nadobličiek so zníženou imunitou;
  • porušenie hypofýzy;
  • genetická predispozícia.

Addisonova choroba môže spôsobiť rozvoj adrenálnej krízy. Tento stav nastáva s prudkým patologickým poklesom koncentrácie hormónov nadobličiek.

Pravdepodobné príčiny krízy:

  • ťažký emocionálny stres alebo iné psycho-emocionálne poruchy.
  • nesprávne dávkovanie hormonálnych liekov počas substitučnej liečby;
  • akútna infekčná lézia kôry nadobličiek, zhoršujúca Addisonovu chorobu;
  • mechanické poškodenie upchávok;
  • poruchy krvného obehu žliaz: embólia artérií, krvné zrazeniny, krvácanie.

Príznaky Addisonovej choroby

Klinické prejavy ochorenia sú spojené s nedostatočnou produkciou hormónov nadobličiek: glukokortikoidmi a mineralokortikoidmi. Prejav symptómov závisí od trvania ochorenia a stupňa adrenálnej insuficiencie.

Charakteristické príznaky Addisonovej choroby sú:

  1. Porucha pigmentácie kože a slizníc Bronzová choroba sa nazýva preto, že sa mení farba kože a slizníc. Vyvíjajú hyperpigmentáciu. S nedostatkom hormónov nadobličiek produkuje hypofýza viac ACTH, aby stimulovala sekrečnú aktivitu žliaz. ACTH pôsobí na kožné bunky a stimuluje melanocyty, aby produkovali melanín, ktorý spôsobuje hyperpigmentáciu Tento stav je prvým príznakom primárnej nedostatočnosti kôry nadobličiek. Hyperpigmentácia je výraznejšia v otvorených oblastiach tela vystavených slnečnému žiareniu. Tento stav môže pretrvávať dlho, kým sa nezačnú prejavovať iné príznaky Addisonovej choroby. Súčasne so zvýšenou pigmentáciou na koži človeka sa môže vyskytnúť vitiligo - oblasti svetlej kože. Je to spôsobené deštrukciou melanocytov - buniek, ktoré poskytujú farbenie kože.
  2. Znížený krvný tlak Addisonova choroba sa prejavuje chronickou hypotenziou, ktorá vedie k závratom, niekedy mdlobym, precitlivenosti na zimu.
  3. Všeobecná slabosť Pri Addisonovej chorobe sa celkové zdravie človeka zhoršuje. To sa prejavuje chronickou slabosťou, únavou, stratou chuti do jedla a stratou hmotnosti.
  4. Gastrointestinálna dysfunkcia Chronická nedostatočnosť kôry nadobličiek vedie k poruche žalúdka a čriev, čo sa prejavuje nauzeou, vracaním, hnačkou.
  5. Emocionálne poruchy Addisonova choroba môže spôsobiť neurózu, psychózu, depresívny stav.
  6. Zvýšená citlivosť na receptor V prípade osoby s Addisonovou chorobou sa zvyšuje citlivosť na sluchové, čuchové a chuťové podnety. Títo pacienti často jedia slané potraviny.
  7. Bolesť svalov Tento stav sa vyvíja v dôsledku zvýšenia koncentrácie draslíka v krvi.
  8. Vývoj adrenálnej krízy Pri chronickej adrenálnej insuficiencii u ľudí na pozadí ďalších negatívnych faktorov sa môže objaviť vývoj adrenálnej krízy. Je to stav, pri ktorom sa v tele vyskytuje náhly nedostatok glukokortikoidov alebo mineralokortikoidov. K takejto kríze môže viesť prudký pokles syntézy hormónov alebo zvýšená potreba týchto ochorení: Charakteristické príznaky adrenálnej krízy: bolesť brucha, nižší krvný tlak, zhoršené vedomie, zvracanie, nízka hladina cukru v krvi, nerovnováha soli a acidóza (acidifikácia).

Diagnóza bronzovej choroby

Addisonova choroba sa primárne prejavuje zvýšenou pigmentáciou kože a slizníc. Prítomnosť takéhoto príznaku naznačuje adrenálnu insuficienciu. Súčasne je diagnostikovaný stav kôry nadobličiek. Za týmto účelom stanovte schopnosť žliaz zvýšiť syntézu hormónu kortizolu v reakcii na zavedenie adrenokortikotropného hormónu (ACTH) do tela. Stanovenie hladiny kortizolu v krvi pred a po pol hodine po podaní ACTH. Normálne sa koncentrácia hormónu zvyšuje a ak sa u pacienta vyvinul nedostatok kôry nadobličiek, toto zvýšenie sa nevyskytuje. Množstvo kortizolu v moči pacienta sa tiež stanoví pred a po podaní ACTH.

Ďalšie laboratórne markery adrenálnej insuficiencie:

  • zníženie koncentrácie sodíka a zvýšenie draslíka v krvi;
  • zvýšené hladiny močoviny a dusíkatých zlúčenín;
  • zníženie množstva cukru v krvi;
  • zmeny krvného obrazu so zvýšením počtu eozinofilov a poklesom neutrofilov.

Aj v diagnostike:

  • počítačová tomografia brušných orgánov;
  • ultrazvukové vyšetrenie;
  • X-ray vyšetrenie brušnej dutiny - táto metóda vám umožňuje identifikovať
  • usadeniny vápenatej soli;
  • elektrokardiogram.

Ľudia s touto patológiou zažívajú zmenu normálnej veľkosti nadobličiek. V skorých štádiách tuberkulózy alebo iných infekčných procesov sa zväčšuje veľkosť žľazy. V neskorších štádiách vedie Addisonova choroba k dystrofii kôry nadobličiek a poklesu ich veľkosti.

Liečba Addisonovej choroby

Dôležité pri liečbe patológie a diéty. Výživa pacienta by mala byť rôzna a mala by obsahovať dostatočné množstvo bielkovín, tukov, sacharidov a vitamínov. Vitamíny B1 a C sú obzvlášť dôležité pri liečbe Addisonovej choroby, vitamín B1 sa nachádza v kvasinkách, pečeni, naklíčených zrnách pšenice a otruboch. Zdrojom vitamínu C môže byť veľa zeleniny a ovocia. Okrem toho môže byť pacientovi podaný odvar z čiernych ríbezlí a divokej ruže.

Nedostatok kôry nadobličiek vedie k zníženiu množstva sodíka, preto sa pacientom odporúča, aby konzumovali dostatočné množstvo soli. Aj pri tejto chorobe stúpa hladina draslíka v krvi. Preto je potrebné obmedziť spotrebu potravín bohatých na tento minerál.

Veľa draslíka sa nachádza v zemiakoch, strukovinách, sušenom ovocí a orechoch.
Jedlo takýchto pacientov by malo byť zlomkové a časté. Ľahká večera sa odporúča pred spaním, aby sa zabránilo rannej hypoglykémii.

Ľudová liečba ochorenia je založená na užívaní liekov, ktoré stimulujú prácu kôry nadobličiek. Táto liečba má mierny účinok na telo a nespôsobuje vedľajšie účinky. Ľudové lieky ovplyvňujú nielen nadobličky, ale aj telo ako celok. Ľudová liečba normalizuje metabolizmus, posilňuje imunitný systém, bojuje proti chronickým zápalovým procesom. Aby bola liečba účinná, je potrebná dlhodobá systematická liečba. Je lepšie kombinovať niekoľko liekov a meniť ich každé 2-3 týždne podávania, inak sa môže vyvinúť závislosť a liečebný účinok zmizne.

  1. Národné číslo drogy 1. V 1,5 litre vody, 5 drvené vlašské orechy sú rozdrvené spolu s shell, 2 polievkové lyžice. l. ovos a žihľava korene, udržiavané na nízkej teplote tepla za štvrť hodiny, potom odstránené z tepla a pridajte 5 polievkovej lyžice. l. predvarená iná zmes. Zmes sa pripravuje zo 100 g morušových listov, jednej rozdrvenej citrónovej kôry a 50 g ihličia, islandského machu, dymyanki a lúčnatky. Lieky sa opäť ožiarili a inkubovali ďalších 10 minút, potom sa ochladili a prefiltrovali. Pite 1/3 šálky 3-4 krát denne po jedle.
  2. Koreň sladkého drievka. V 0,5 litra vriacej vody sa musí dusiť 2 lyžičky. práškový koreň. Lieky variť niekoľko minút, potom zabaliť a nechať vylúhovať cez noc, a filtrované ráno. Pacientovi sa podáva 100 ml tejto živnej pôdy štyrikrát denne. Liečba trvá mesiac, potom si musíte vziať pauzu. Je dôležité vedieť, že dlhodobé užívanie odvarov od koreňa sladkého drievka môže spôsobiť hypertenziu.
  3. Bylinná kolekcia №1. V poplatkoch je zahrnutá aj sladké drievko. Korene sladkého drievka, bobule borievky, odrezok petržlenu, púpava a púpava sa kombinujú v rovnakom hmotnostnom pomere. 1 polievková lyžica. l. Na takúto zbierku sa naleje 300 ml vriacej vody a trvá na tom, že v noci. Dajte pacientovi pol pohára 3 krát denne.
  4. Zber trávy číslo 2. Na liečbu nadobličiek pripravte bylinnú zbierku. Zmieša sa 40 g islandského machu, 50 g prasličky, 75 g pikniku a 100 g listov žihľavy. V pol litri vriacej vody dusil 2 polievkové lyžice. l. Táto kolekcia sa inkubovala 10 minút vo vodnom kúpeli, potom sa ochladila a prefiltrovala. Dajte pacientovi 1/3 šálky 3x denne, 2 hodiny po jedle.
  5. Snežienky. Pripravte si tinktúru kvetov tejto rastliny. 80 kvetov nalejte 500 ml vodky a trvať 40 dní pri izbovej teplote vo svetle, potom filter. Vezmite 20 kvapiek tinktúry trikrát denne 20 minút pred jedlom.
  6. Praslička. Pripravte si infúziu trávnatej prasličky. V 200 ml vriacej vody dusil 1 polievková lyžica. l. trávy, inkubované 15 minút a prefiltrované. Pite namiesto čaju na 2-3 poháre denne štvrť hodiny po jedle.
  7. Geranium. V terapii použite kvety tejto rastliny. V pohári vriacej vody dusená 1 lyžička. pelargónie, inkubované 10 minút a filtrované. Užívajte 100 ml 2-3 krát denne po jedle.
  8. Pľúcnik. V 1000 ml vriacej vody sa 30 g sušenej trávy Lungwortu napačí, napustí pol hodiny a prefiltruje. Jedzte 1 šálku infúzie 4 krát denne po dobu pol hodiny pred jedlom.
  9. Horčica. Stimuluje čiernu horčicu nadobličiek. Prášok zo semien tejto rastliny je vhodné pridať do potravín.
  10. Čierne ríbezle. Oddelene musíte pripraviť dve infúzie. Infúzne číslo 1. Mladé výhonky čierne smutted rez. V 200 ml vriacej vody dusil 1 polievková lyžica. l. rastlinných surovín, držal vo vodnom kúpeli za pol hodiny, potom trvať na ďalšie pol hodiny a filter. Infúzne číslo 2. V 200 ml vriacej vody trvať na pol hodiny 1 polievková lyžica. l. listy čiernych ríbezlí. Zmiešajte dve infúzie a vypite ¼ šálku 4 krát denne. Liečba trvá jeden mesiac, potom si vezmite dvojtýždňovú prestávku a zopakujte kurz.
  11. Postupnosť. Je potrebné pripraviť infúziu bylín tejto rastliny. V pohári vriacej vody sa 20 g sušených rastlinných materiálov napačí, naplní pol hodiny a potom sa prefiltruje. Vezmite tretí pohár 3 krát denne.
  12. Gravilat mestský. V pohári vriacej vody dusená 1 lyžička. sušená tráva tejto rastliny. Vypite 1 pohár tejto infúzie ráno a večer nalačno. Tiež sa používa pri liečbe odvar z koreňov gravilat, tiež v pomere 1 lyžičky. pohár vriacej vody. Korene sa 5 minút varia, potom sa ochladí a prefiltrujú. Režim je podobný.
  13. Šípek. Pripravte odvar z šípky. K tomu, v 200 ml vriacej vody dusil 1 polievková lyžica. l. rozdrvené ovocie, dusíme 5 minút, potom ochladíme a prefiltrujeme. Vezmite 100 ml vývaru dvakrát denne.
  14. Echinacea. V tejto rastline majú všetky časti liečivý účinok. Na začiatok, korene a pozemná časť kvitnúcej rastliny Echinacea sú rozdrvené a zmiešané v rovnakom pomere, po ktorom je pripravená alkoholová tinktúra. Rastlinné suroviny sa nalejú vodkou v pomere 1 až 5, trvajú tri týždne v sklenenej miske na tmavom teplom mieste, pravidelne sa pretrepávajú. Filtrujte tinktúru a trikrát denne používajte 25 kvapiek. Lieky sa rozpustia v malom množstve teplej prevarenej vody.
  15. Broom. Je potrebné pripraviť infúziu vody z tejto rastliny. 1 lyžička Broom tráva naliať 700 ml studenej vody, trvať hodinu. Vezmite 1 polievková lyžica. l. tento liek 3 krát denne po jedle. Neprekračujte dávku alebo nemeňte spôsob prípravy lieku, pretože rastlina je jedovatá. Predávkovanie môže spôsobiť ťažkú ​​otravu.
  16. Moruše. Listy bielej a čiernej moruše majú liečivý účinok. Miešajú sa v rovnakom pomere a pripravujú odvar. Na prípravu odvar v 1 litri vody varí 4 polievkové lyžice. l. rozdrvené listy, stáť na nízkom ohni 20 minút, potom ochladiť a prefiltrovať. Všetok vývar je opitý počas dňa namiesto čaju. Môžete pridať med podľa chuti.

Prognóza a prevencia

Pri výbere adekvátnej terapie je prognóza priaznivá. Priemerná dĺžka života pacienta sa neznižuje. U niektorých ľudí sa môže vyvinúť komplikácia vo forme adrenálnej krízy - akútneho nedostatku hormónov nadobličiek. Ak neprijmete včasné opatrenia, tento stav môže viesť k kóme a smrti pacienta. Na pozadí Addisonovej choroby sa celkový zdravotný stav pacienta zhoršuje, dochádza k strate sily, strate chuti do jedla a strate hmotnosti.
V niektorých prípadoch nedochádza k žiadnej zmene v pigmentácii kože a nedostatočnosť kôry nadobličiek sa postupne zvyšuje a nepozorovane sa zvyšuje u ľudí. V tomto prípade sa môže kritický stav objaviť spontánne alebo sa môže spustiť pôsobením negatívnych faktorov: stres, trauma, infekčný alebo autoimunitný proces.

Pretože tento proces je vo väčšine prípadov autoimunitný, neexistuje účinný spôsob prevencie tohto ochorenia. Odporúča sa posilniť imunitný systém a zabrániť vystaveniu sa toxickým látkam. Odporúča sa tiež včasné odhalenie a liečbu infekčných chorôb, najmä tuberkulózy.

Napíšte v komentároch o svojich skúsenostiach v liečbe chorôb, pomôcť ostatným čitateľom stránky!
Zdieľajte obsah na sociálnych sieťach a pomáhajte priateľom a rodine!

Addisonova choroba. Príčiny, príznaky, diagnostika a liečba patológie

Často kladené otázky

Stránka poskytuje základné informácie. Primeraná diagnóza a liečba ochorenia je možná pod dohľadom svedomitého lekára. Akékoľvek lieky majú kontraindikácie. Vyžaduje sa konzultácia

Addisonova choroba je zriedkavá endokrinná patológia. Základom jeho vývoja je zničenie (zničenie) tkanív vonkajšej (kortikálnej) vrstvy nadobličiek. Takéto zničenie môže byť vyvolané rôznymi faktormi. Môžu to byť škodlivé baktérie (napríklad mykobaktérie), huby (candida, cryptococcus), vírusy (cytomegalovírus, herpes, atď.), Genetické, imunitné, mikrocirkulačné (narušenie zásobovania nadobličkami kôry nadobličiek) (DIC, antifosfolipidový syndróm).

Poškodenie kôry nadobličiek vedie k zhoršenej sekrécii steroidných hormónov, predovšetkým aldosterónu a kortizolu, ktoré regulujú výmenu vody, bielkovín, sacharidov a lipidov v tele. Sú tiež zapojené do realizácie stresových reakcií, ovplyvňujú krvný tlak, celkový objem cirkulujúcej krvi.

Pri Addisonovej chorobe sa môžu vyskytnúť rôzne príznaky ako únava, celková slabosť, závraty, znížená pracovná schopnosť, bolesť hlavy, smäd, túžba po slaných potravinách, svalová slabosť, myalgia (bolesť svalov), svalové kŕče, bolesť brucha, nevoľnosť, vracanie, menštruačné poruchy, nízky krvný tlak, hyperpigmentácia (stmavnutie kože), vitiligo, tachykardia (rýchly tep srdca), bolesť v oblasti srdca atď.

Štruktúra a funkcia nadobličiek

Nadobličky sú párované endokrinné žľazy. Každá nadoblička (vpravo alebo vľavo) sa nachádza na hornom strednom (hornom vnútornom) bočnom povrchu horného konca (pólu) príslušnej obličky (vpravo alebo vľavo). Obe nadobličky majú približne rovnakú hmotnosť (približne 7-20 g). U detí, nadobličky vážia o niečo menej (6 g). Tieto žľazy sa nachádzajú v retroperitoneálnom tukovom tkanive na úrovni hrudných stavcov XI - XII. Retroperitoneálne vlákno sa nachádza v retroperitoneálnom priestore - v oblasti lokalizovanej za zadným letákom parietálneho (parietálneho) peritoneum lemujúceho zadnú stenu brušnej dutiny. Retroperitoneálny priestor sa tiahne od bránice (respiračný sval oddeľujúci hrudník a brušné dutiny) od malej panvy (anatomická oblasť tesne pod brušnou dutinou). Okrem nadobličiek obsahuje obličky, pankreas, aortu, inferior vena cava a ďalšie orgány.

Ľavá adrenálna žľaza má polo-lunárny tvar, pravý trojuholníkový. V každej z nich je umiestnený predný, zadný a obličkový povrch. Zadná časť jej povrchu je adrenálna priľahlá k membráne. Ich obličkový (dolný) povrch je v kontakte s horným pólom príslušnej obličky. Pravá nadobličiek v retroperitoneálnom priestore sa nachádza tesne nad ľavou stranou. S predným povrchom nadväzuje na spodnú dutú žilu, pečeň a pobrušnicu. Ľavá nadoblička v prednej časti je v kontakte s pankreasom, kardiou žalúdka a slezinou. Na anteromediálnom (prednom vnútornom bočnom) povrchu každej z nadobličiek sú tzv. Brány (hilum), cez ktoré z nich vychádzajú centrálne žily (z nadobličiek) (ďalej nazývané adrenálne žily).

Z každej nadobličky prichádza jedna centrálna žila. Ľavá nadobličková žila potom prúdi do ľavej renálnej žily. Venózna krv z pravej nadobličky sa transportuje cez pravú nadobličkovú žilu do dolnej dutej žily. V nadobličkách je možné detegovať lymfatické cievy, cez ktoré lymfatická tekutina vstupuje do lumbálnych lymfatických uzlín (nodi lymphatici lumbales) nachádzajúcich sa okolo abdominálnej aorty a inferior vena cava.

Arteriálna krv vstupuje do nadobličiek cez vetvy horných, stredných a dolných nadobličiek (a. Suprarenalis superior, a. Suprarenalis media, a. Suprarenalis inferior). Nadradená arteria nadobličiek je pokračovaním dolnej diafragmatickej artérie. Stredná adrenálna artéria sa odkláňa od abdominálnej aorty. Dolná nadobličková tepna slúži ako vetva renálnej artérie. Všetky tri adrenálne artérie pod kapsulou spojivového tkaniva, ktorá pokrýva každú z nadobličiek, tvoria hustú arteriálnu sieť. Z tejto siete vystupujú malé cievy (okolo 20 - 30), prenikajúce do hrúbky nadobličiek cez predné a zadné plochy. Arteriálna krv teda prúdi do nadobličiek cez početné cievy, zatiaľ čo venózna krv sa z týchto žliaz s vnútornou sekréciou odstráni len jednou cievou - centrálnou (nadobličkovou) žilou.

Inervácia nadobličiek sa vykonáva vetvami siahajúcimi od plexusov slnečného, ​​obličkového a nadobličkového nervu, ako aj vetiev diafragmatických a vagusových nervov.

Mediálny kortex kapsuly spojivového tkaniva obsahuje kortikálnu substanciu (vonkajšiu vrstvu) nadobličiek, ktorá predstavuje približne 90% celého parenchýmu (tkaniva) tohto orgánu. Zostávajúcich 10% v nadobličkách je obsadené jeho medulla (vnútorná vrstva nadobličiek), ktorá sa nachádza pod kôrou, priamo, v samotných hĺbkach žľazy. Kortex a medulla majú odlišnú štruktúru, funkciu a embryonálny pôvod. Kortikálna látka (kôra nadobličiek) je reprezentovaná voľným spojivovým a žľazovým tkanivom. Táto vrstva na anatomických rezoch má žltohnedú farbu.

Vonkajšia vrstva každej z nadobličiek je zvyčajne rozdelená do troch zón - glomerulárnych, snopových a sieťových. Glomerulárna zóna je vonkajšia vrstva kortikálnej substancie a je lokalizovaná priamo pod kapsulou nadobličiek. Retikulárna zóna je ohraničená dreňou nadobličiek. Zóna trsu zaberá strednú polohu medzi glomerulárnou a sieťovou. Mineralokortikoidy (aldosterón, deoxykortikosterón, kortikosterón) sa vyrábajú v glomerulárnej zóne, glukokortikosteroidy (kortizol a kortizón) v zóne zväzku, androgény v retikulárnej zóne. Medulla nadobličiek je hnedastočervená a nie je rozdelená do žiadnych zón. V tejto oblasti sa syntetizujú katecholamíny v nadobličkách (adrenalín a norepinefrín).

Nadobličky sú životne dôležité orgány a vykonávajú rôzne funkcie prostredníctvom produkcie mnohých hormónov so špecifickými vlastnosťami. Ako je uvedené vyššie, mineralokortikoid (aldosterón, deoxykortikosterón, kortikosterón), glukokortikosteroidy (kortizol a kortizón), androgény a katecholamíny (adrenalín a noradrenalín) sa produkujú v týchto endokrinných žľazách. Pre ľudí je nevyhnutné vylučovanie adrenálneho aldosterónu a kortizolu. Aldosterón je jediný mineralokortikoid, ktorý nadobličky vylučujú do krvi. Tento steroidný hormón prispieva k zadržiavaniu sodíka, chloridov a vody v tele a vylučovaniu draslíka spolu s močom. Pomáha zvyšovať systémový krvný tlak, celkovú cirkulujúcu krv, ovplyvňuje jej acidobázický stav a osmolarity. Aldosterón reguluje správne fungovanie potu a gastrointestinálnych žliaz.

Kortizol, podobne ako aldosterón, tiež patrí k steroidným hormónom. Má všestranný účinok na metabolizmus (metabolizmus) v orgánoch a tkanivách tela. Kortizol stimuluje tvorbu veľkých množstiev glukózy a glykogénu v pečeni a inhibuje (blokuje) ich využitie v periférnych tkanivách. To prispieva k rozvoju hyperglykémie (zvýšenie hladín glukózy v krvi). V tukovom, lymfoidnom, kostnom a svalovom tkanive tento hormón stimuluje rozklad proteínov. Naopak, v pečeni aktivuje syntézu nových proteínov. Kortizol reguluje metabolizmus tukov. Prispieva najmä k rozkladu tukov v niektorých tkanivách (napríklad tuku) a lipogenéze (tvorba nových tukov) v iných (telo, tvár). Tento glukokortikoid je hlavným stresovým hormónom, ktorý pomáha telu prispôsobiť sa účinkom rôznych stresových faktorov (infekcie, fyzické preťaženie, psychická alebo mechanická trauma, chirurgia, atď.).

Androgény sú produkované bunkami retikulárnej zóny kôry nadobličiek. Ich hlavnými predstaviteľmi sú dehydroepiandrosterón, etiocholanolon, androstendiol a androstenedion.

Testosterón a adrenálne estrogény sa prakticky nevyrábajú. Androgény, ktoré sa produkujú vo veľkých množstvách v nadobličkách, majú omnoho menší vplyv na telesné tkanivá ako základné pohlavné hormóny. Napríklad testosterón v jeho účinku prevyšuje účinok androstenedionu 10-krát. Androgény sú zodpovedné za vývoj sekundárnych sexuálnych charakteristík, ako sú zmeny hlasu, rast vlasov, vývoj pohlavných orgánov, atď., Regulujú metabolizmus, zvyšujú libido, to znamená sexuálnu túžbu.

Katecholamíny (adrenalín a norepinefrín), ktoré sa tvoria v drene nadobličiek, sú zodpovedné za adaptáciu organizmu na akútne stresujúce účinky z prostredia. Tieto hormóny zvyšujú srdcovú frekvenciu, regulujú krvný tlak. Podieľajú sa tiež na metabolizme tkaniva (metabolizme) inhibíciou uvoľňovania inzulínu (hormónu, ktorý normalizuje hladiny glukózy v krvi) z pankreasu, aktiváciou lipolýzy (štiepením tuku) v tukovom tkanive a rozpadom glykogénu v pečeni.

Príčiny Addisonovej choroby

Addisonova choroba je endokrinná choroba vyplývajúca z deštrukcie tkanív nadobličkovej kôry pod vplyvom určitých škodlivých faktorov. V inom sa toto ochorenie nazýva aj primárny hypokorticizmus (alebo primárna adrenálna insuficiencia). Táto patológia je pomerne zriedkavá choroba a podľa štatistík sa nachádza iba v 50 - 100 nových prípadoch na 1 milión dospelých ročne. Primárny hypokortikoidizmus sa vyskytuje oveľa častejšie ako sekundárny.

Sekundárna adrenálna insuficiencia je samostatné endokrinné ochorenie a nevzťahuje sa na Addisonovu chorobu, pretože sa javí ako dôsledok porušenia sekrécie adrenokortikotropného hormónu hypofýzy (ACTH) hypofýzy, ktorá slúži ako prirodzený stimulátor fungovania nadobličkovej kôry. Tento hormón reguluje produkciu a vylučovanie hormónov (najmä glukokortikosteroidov a androgénov) kôry nadobličiek. Za podmienok nedostatku ACTH prechádza zväzok (stredná) a retikulárna (vnútorná) zóna kôry nadobličiek postupnou atrofiou, ktorá vedie k nedostatočnosti nadobličiek, ale už sekundárnej (pretože príčina ochorenia nie je v samotných nadobličkách).

V Addisonovej chorobe sú postihnuté všetky tri zóny kortexu (kortikálna substancia) nadobličiek - glomerulárnych, zväzkových a retikulárnych - preto sa predpokladá, že primárny hypokorticizmus je klinicky závažnejší ako sekundárny. Treba tiež poznamenať, že všetky príznaky, ktoré má pacient v Addisonovej chorobe, sú spojené len s deštrukciou kôry nadobličiek, a nie s ich dreňou, ktorej prípadná deštrukcia (v závislosti od príčiny primárneho hypokorticizmu) nehrá žiadnu úlohu v mechanizme vývoja. tejto patológie. Ako bolo uvedené vyššie, Addisonova choroba vyplýva z pôsobenia určitých škodlivých faktorov na kôru nadobličiek. Môžu to byť rôzne mikroorganizmy (baktérie, huby, vírusy), autoimunitné procesy, neoplazmy (nádorové alebo metastatické poškodenie nadobličiek), genetické poruchy (napríklad adrenoleukodystrofia), zhoršené zásobovanie nadobličiek kôrou nadobličiek (DIC, antifosfolipidový syndróm).

Najčastejšie príčiny Addisonovej choroby sú:

  • autoimunitné poškodenie tkanív nadobličkovej kôry;
  • tuberkulóza;
  • adrenalektomii;
  • metastatické lézie nadobličkovej kôry;
  • plesňové infekcie;
  • HIV infekcia;
  • adrenoleukodystrofie;
  • antifosfolipidový syndróm;
  • Syndróm DIC;
  • Waterhouse-Frideriksenov syndróm.

Autoimunitné poškodenie tkanív nadobličkovej kôry

V drvivej väčšine všetkých nových prípadov (80 - 90%), Addisonova choroba vyplýva z autoimunitnej deštrukcie kôry nadobličiek. Takéto zničenie nastáva v dôsledku narušenia normálneho vývoja imunitného systému. Bunky imunitného systému (lymfocyty) u takýchto pacientov, keď prichádzajú do kontaktu s tkanivom nadobličiek (cez krv), ho začínajú vnímať ako cudzie. Preto sa aktivujú a iniciujú deštrukciu kôry nadobličiek. Dôležitú úlohu v procese autoimunitnej deštrukcie hrajú autoprotilátky, ktoré vylučujú lymfocyty do krvi.

Autoprotilátky sú protilátky (proteín, ochranné molekuly) namierené proti ich vlastným tkanivám (v tomto prípade proti tkanivám kôry nadobličiek), ktoré sa špecificky viažu na rôzne štruktúry na bunkách nadobličkovej kôry a tým spôsobujú ich smrť. Hlavné typy autoprotilátok, pozorované v krvi u pacientov s autoimunitnými Addisonova choroba, protilátky proti enzýmov sú adrenálna steroidov (tvorba proces steroidných hormónov) - 21-hydroxylázy (P450c21), 17a-hydroxylázy (P450c17), enzým štiepiaci postranný reťazec (P450scc).

tuberkulóza

adrenalektomii

Metastatické lézie kôry nadobličiek

Plesňové infekcie

HIV infekcia

adrenoleukodystrofie

Adrenoleukodystrofia (ALD) je dedičné ochorenie, ku ktorému dochádza v dôsledku delécie (delécia) špecifickej oblasti na dlhom ramene chromozómu X. V tejto oblasti sa nachádza ALD gén, ktorý kóduje štruktúru enzýmu lignoceroyl-CoA syntetázy, ktorá sa podieľa na oxidácii mastných kyselín s dlhým reťazcom (DLC) v bunkách centrálneho nervového systému, nadobličkách a iných tkanivách. Keď adrenoleukodystrofia, tento enzým nie je produkovaný, v dôsledku čoho sa hromadí veľké množstvo tuku v nervovom tkanive a v kôre nadobličiek (GHD spolu s estermi cholesterolu), čo postupne vedie k ich degenerácii a smrti. Táto patológia je najčastejšie zaznamenaná u mužov (adrenoleukodystrofia je recesívna choroba viazaná na X).

Existujú rôzne klinické varianty priebehu adrenoleukodystrofie a nie vždy v tejto chorobe môže vážne ovplyvniť tkanivo nadobličkovej kôry. Napríklad u niektorých z týchto pacientov prevládajú neurologické príznaky (juvenilná adrenoleukodystrofia), zatiaľ čo symptómy Addisonovej choroby môžu byť dlhodobo neprítomné (najmä pri nástupe ochorenia).

Okrem nadobličiek a centrálneho nervového systému, adrenálna leukodystrofia často vyvíja primárny mužský hypogonadizmus (testikulárne zlyhanie), ktorý môže ovplyvniť reprodukčnú schopnosť mužov. Adrenoleukodystrofia je treťou hlavnou príčinou Addisonovej choroby (po autoimunitnej deštrukcii kôry nadobličiek a tuberkulózy nadobličiek). Sprievodné neurologické príznaky, s ktorými sa stretávame pri ALD, robia prognózu Addisonovej choroby menej priaznivou v porovnaní s inými príčinami primárneho hypokorticizmu.

Antifosfolipidový syndróm

Antifosfolipidový syndróm (APS) je patologický stav charakterizovaný porušením zrážanlivosti krvi a výskytom krvných zrazenín v rôznych cievach. Príčinou APS sú protilátky (proteín, ochranné molekuly) na fosfolipidy bunkových membrán krvných doštičiek, endoteliocyty (bunky lemujúce vnútorný povrch ciev). Predpokladá sa, že výskyt takýchto protilátok v krvi pacientov je spojený so zhoršenou funkciou imunitného systému.

Antifosfolipidové protilátky majú priamy škodlivý účinok na endotel (vnútornú stenu) ciev, inhibujú produkciu špeciálnych proteínov endoteliocytmi (prostacyklín, trombomodulín, antitrombín III), ktoré majú antikoagulačné (antikoagulačné) vlastnosti, v dôsledku čoho (protilátky) prispievajú k rozvoju trombózy. Pri antifosfolipidovom syndróme sa vo veľmi zriedkavých prípadoch môže vyskytnúť bilaterálna trombóza nadobličiek, ktorá môže spôsobiť poškodenie tkanív nadobličkovej kôry (v dôsledku zhoršeného venózneho výtoku z tkanív nadobličiek) a vývoja Addisonovej choroby.

Syndróm DIC

Tkanivá kôry nadobličiek sú často ovplyvnené diseminovanou intravaskulárnou koaguláciou (DIC), ktorá je jednou z patológií hemostatického systému (systém, ktorý riadi stav krvi a zastavuje krvácanie). V počiatočných štádiách DIC v rôznych tkanivách a orgánoch sa tvorí mnoho malých trombov (hyperkoagulovateľná krv), ktoré sa následne (v neskorších štádiách tohto syndrómu) komplikujú konzumáciou koagulopatie (tj vyčerpania koagulačného systému), sprevádzanej závažným narušením zrážania krvi a rozvojom hemoragického syndrómu (spontánne, ťažko zastaviteľné krvácanie sa vyskytuje v rôznych orgánoch a tkanivách).

Príčiny DIC môžu byť rôzne stavy, ako sú ťažké mechanické poranenia, hemolytická anémia (pokles počtu červených krviniek na pozadí ich nadmernej deštrukcie), leukémia, nádory, systémové baktérie, vírusové, plesňové infekcie, autoimunitné ochorenia, smrť plodu, predčasné ochorenia. poruchy placenty, nekompatibilná transfúzia krvi, atď. Pri syndróme DIC sa v cievach nadobličkovej kôry nachádza množstvo malých krvných zrazenín, ktoré slúžia ako okamžitý poruchy Noah mikrocirkuláciu, obehové poruchy, deštrukcie glomerulárnych buniek, nosníkov a pletiva zóny a vývoj primárneho adrenálnej insuficiencie (Addisonova choroba).

Waterhouse-Frideriksenov syndróm

Waterhouse-Frideriksenov syndróm je patológia vyplývajúca z akútneho hemoragického infarktu oboch nadobličiek (tj masívneho krvácania do nadobličkového tkaniva) a zvyčajne sa vyskytuje pri sepsi (ťažký, systémový, zápalový stav spôsobený šírením infekcie v celom tele od primárneho zamerania). Keď sepsa často vyvíja DIC, ktorý v skutočnosti slúži ako priama príčina krvácania vnútri nadobličiek. S takýmto vnútorným krvácaním sa nadobličkové tkanivo rýchlo naplní krvou. Krv v nich sa dramaticky spomaľuje, venózna krv sa neodstráni z nadobličiek a nová arteriálna krv neprúdi v dostatočnom množstve. Kvôli tomu bunky kôry nadobličiek rýchlo umierajú. Vyvíja sa nedostatočná adrenálna insuficiencia. Rýchly prietok nadobličiek vo Waterhouse-Friederiksenovom syndróme je vyvolaný nielen poruchou krvácania (spôsobenou DIC), ale aj znakmi krvného zásobovania nadobličiek.
Najčastejšie sa syndróm Waterhouse-Frideriksen vyskytuje v sepsi, ktorá sa vyvíja na pozadí meningokokovej infekcie.

Patogenéza Addisonovej choroby

Patogenéza (vývojový mechanizmus) Addisonovej choroby je spôsobená nedostatkom aldosterónu, kortizolu v tele a nadbytkom sekrécie hormónu stimulujúceho melanocyty. Aldosterón je dôležitý hormón, ktorý reguluje hladinu sodíka a vody v tele, množstvo draslíka a stav hemodynamiky. Pôsobí na obličky a spôsobuje ich zadržiavanie sodíka a vody v tele (výmenou za draslík), čím sa zabraňuje ich rýchlemu odstráneniu z tela. S nedostatkom aldosterónu začnú obličky rýchlo vylučovať sodík a vodu močom, čo vedie k rýchlej dehydratácii organizmu, zhoršeniu rovnováhy vody a elektrolytov v tele, krvných zrazenín, pomalšiemu prekrveniu a prekrveniu periférnych tkanív. Na pozadí týchto zmien je kardiovaskulárny systém najviac postihnutý (zvýšenie srdcovej frekvencie, zvýšenie srdcovej bolesti, zníženie krvného tlaku atď.), Gastrointestinálny trakt (bolesti brucha, nevoľnosť, zápcha, vracanie atď.), Centrálne nervového systému (mdloby, kŕče, duševné poruchy, bolesti hlavy, atď.). Porušenie vylučovania draslíka z tela počas primárneho hypokorticizmu prispieva k jeho akumulácii v krvi a rozvoju tzv. Hyperkalémie, ktorá má škodlivý účinok na činnosť srdca a kostrových svalov.

Nedostatok kortizolu v tele ho robí veľmi citlivým na stresové faktory (napríklad infekcie, fyzické prepätie, mechanické poranenia atď.), Pri ktorých dochádza k dekompenzácii Addisonovej choroby.

Kortizol je jedným z hormónov, ktoré regulujú metabolizmus sacharidov v tele. Stimuluje tvorbu glukózy z iných chemikálií (glukoneogenéza), glykolýzy (rozklad glykogénu). Okrem toho má kortizol podobný účinok na obličky s aldosterónom (to znamená, že prispieva k zadržiavaniu vody a sodíka v tele a odstraňovaniu draslíka). Tento hormón tiež ovplyvňuje metabolizmus proteínov a tukov, zvyšuje rozklad proteínov a akumuláciu tuku v periférnych tkanivách. Kortizol dobre reaguje s hormónmi štítnej žľazy a katecholamínmi, t. J. Hormónmi nadobličiek. Nedostatok kortizolu v Addisonovej chorobe vedie k zhoršeniu sacharidov, proteínov, metabolizmu tukov a zníženiu celkovej rezistencie, to znamená k odolnosti organizmu voči stresu.

Pri Addisonovej chorobe sa často pozoruje hyperpigmentácia kože (zvýšená depozícia melanínu v koži). Je spôsobená nadbytkom hormónu stimulujúceho melanocyty v krvi, ktorý stimuluje melanocyty (pigmentové bunky) kože na produkciu melanínu. Takýto prebytok vzniká v dôsledku skutočnosti, že počas primárneho hypokorticizmu v hypofýze sa zvyšuje koncentrácia bežného prekurzora stimulujúceho melanocyty a adrenokortikotropného hormónu, proopiomelanokortínu. Proopiomelanokortín nemá hormonálne vlastnosti. Podľa chemickej štruktúry ide o veľkú proteínovú molekulu, ktorá, keď sa štiepi (určitými enzýmami), je rozdelená na niekoľko peptidových hormónov (adrenokortikotropné, melanocytostimulačné, beta-lipotropné hormóny atď.). Zvýšené hladiny hormónu stimulujúceho melanocyty v krvi postupne spôsobujú stmavnutie kože, preto sa Addisonova choroba nazýva aj bronzová choroba.

Symptómy a príznaky Addisonovej choroby

Pacienti s Addisonovou chorobou pri návšteve lekára sa najčastejšie sťažujú na svoju celkovú slabosť, zvýšenú únavu, chronickú únavu, opakujúce sa bolesti hlavy, závraty, mdloby. Často zažívajú úzkosť, úzkosť, zvýšený vnútorný stres. U niektorých pacientov môžu byť zistené neurologické a psychické poruchy (zhoršenie pamäti, znížená motivácia, negativizmus, strata záujmu o súčasné udalosti, zvýšená podráždenosť, depresia, depresia, ochudobnenie myslenia atď.). Všetky tieto príznaky sú spôsobené poruchami vo všetkých typoch metabolizmu (sacharid, proteín, lipid, voda a elektrolyt) v mozgu.

U pacientov s primárnym hypokorticizmom sa u pacientov objavuje progresívny úbytok hmotnosti. Je to spôsobené neustálym úbytkom telesných tekutín, prítomnosťou anorexie (nedostatok apetítu) a skutočným poklesom množstva svalovej hmoty. Často majú svalovú slabosť, myalgiu (bolesť svalov), svalové kŕče, triašku (nedobrovoľné chvenie prstov), ​​zhoršenú citlivosť končatín. Svalové symptómy možno vysvetliť poruchami rovnováhy vody a elektrolytov (najmä zvýšeným obsahom draslíka a vápnika v krvi), ktoré sa zvyčajne pozorujú u takýchto pacientov.

Rôzne gastrointestinálne (gastrointestinálne) symptómy vo forme nevoľnosti, vracania, zápchy (niekedy hnačky) a difúznej (bežnej) bolesti brucha sú v Addisonovej chorobe celkom bežné. Pacienti sa neustále cítia priťahovaní k slaným jedlám. Okrem toho sa neustále obávajú smädu, takže často pijú vodu. Títo pacienti boli často pozorovaní gastroenterológom na dlhú dobu kvôli skutočnosti, že detegujú rôzne ochorenia gastrointestinálneho systému (napríklad žalúdočný vred, dvanástnikový vred, spastická kolitída, gastritída) a adrenálna insuficiencia zostávajú po dlhú dobu nedetekované. Gastrointestinálne symptómy pri Addisonovej chorobe majú sklon korelovať so stupňom anorexie (nedostatok apetítu) a úbytkom hmotnosti.

Jedným z hlavných príznakov Addisonovej choroby je hypotenzia (nízky krvný tlak). U väčšiny pacientov sa systolický tlak krvi pohybuje od 110 do 90 mm Hg a diastolický krvný tlak môže klesnúť pod 70 mm Hg. V počiatočných štádiách ochorenia môže mať hypotenzia len ortostatický charakter (to znamená pokles krvného tlaku, keď sa zmení poloha tela z horizontálnej na vertikálnu). V budúcnosti sa začína vyskytovať hypotenzia, keď účinky na telo takmer akéhokoľvek stresového faktora pre človeka. Okrem nízkeho krvného tlaku sa môže vyskytovať aj tachykardia (rýchly srdcový tep), bolesť v oblasti srdca, dýchavičnosť. Niekedy môže krvný tlak zostať v normálnom rozsahu, v zriedkavých prípadoch môže byť zvýšený (najmä u pacientov s hypertenziou). U žien trpiacich Addisonovou chorobou je niekedy menštruačný cyklus narušený. Mesačne alebo úplne zmizne (to znamená, že sa vyskytne amenorea) alebo sa stanú nepravidelnými. To často vážne ovplyvňuje ich reprodukčnú funkciu a vedie k rôznym problémom spojeným s tehotenstvom. U mužov s touto chorobou sa objavuje impotencia (porušenie erekcie penisu).

Hyperpigmentácia v Addisonovej chorobe

Hyperpigmentácia (stmavnutie kože) v Addisonovej chorobe je jedným z najdôležitejších príznakov charakteristických pre túto patológiu. Zvyčajne existuje jasná korelácia (závislosť) medzi predpisom adrenálnej insuficiencie u pacienta, jeho závažnosťou a intenzitou farby kože a slizníc, pretože tento príznak sa vyskytuje u pacientov, ktorí sú prví. Vo väčšine prípadov začínajú prvé otvorené oblasti tela stmavnúť, ktoré sú neustále v kontakte so slnečným svetlom. Najčastejšie sú to koža rúk, tváre a krku. Okrem toho dochádza k zvýšeniu pigmentácie (depozity melanínu) v oblasti tých častí tela, ktoré normálne majú dosť intenzívnu tmavú farbu. Hovoríme o koži šourku, bradavkách, perianálnej zóne (koža okolo konečníka). Potom pokožka začína stmavnúť záhyby na dlaniach (dlane), ako aj tie oblasti, okolo ktorých sa neustále prehýba záhyby (to je pozorované v oblasti goliera, pásu, lakťov atď.).

V niektorých prípadoch môže sliznica ďasien, pier, tváre, mäkkého a tvrdého podnebia u niektorých pacientov stmavnúť. V neskorších štádiách dochádza k difúznej hyperpigmentácii kože, ktorá môže mať rôznu závažnosť. Koža sa môže stať zakalenou, bronzovou, hnedou. Ak je Addisonova choroba spôsobená autoimunitnou deštrukciou kôry nadobličiek, nie je nezvyčajné, že sa u pacientov vyvinie vitiligo (pigmentácia, biele škvrny) na pozadí pigmentácie na koži. Vitiligo sa môže vyskytovať takmer kdekoľvek na tele a má rôzne veľkosti a obrysy. Je pomerne ľahké ho odhaliť, pretože koža takýchto pacientov je omnoho tmavšia ako samotné škvrny, čo vytvára jasný kontrast medzi nimi. Veľmi zriedkavo, pri Addisonovej chorobe, môže byť hyperpigmentácia kože neprítomná alebo je minimálne vyslovovaná (nepostrehnuteľná), takýto stav sa nazýva „biely addisonizmus“. Preto absencia stmavnutia kože ešte nie je dôkazom toho, že tento pacient nemá adrenálnu insuficienciu.

Diagnóza Addisonovej choroby

Diagnostika Addisonovej choroby nie je v súčasnosti zložitou úlohou. Diagnóza tejto patológie sa vykonáva na základe klinických metód (anamnéza, externé vyšetrenie), laboratórnych a rádiologických výskumov. V prvej fáze diagnózy je dôležité, aby lekár pochopil, či sú symptómy (napríklad hyperpigmentácia kože, nízky krvný tlak, celková slabosť, bolesť brucha, nevoľnosť, vracanie, menštruačné poruchy atď.) Skutočne zistiteľné (prostredníctvom klinických vyšetrení). ) u pacienta, ktorý ho podal, príznaky primárnej nedostatočnosti nadobličiek. Potvrdzuje to, že mu pridelí nejaké laboratórne testy (kompletný krvný obraz a biochemický krvný test, analýza moču). Tieto štúdie by mali odhaliť prítomnosť zníženej hladiny hormónov nadobličiek (aldosterón, kortizol), zvýšených koncentrácií adrenokortikotropného hormónu (ACTH), renínu, ako aj zhoršeného stavu krvného stavu elektrolytov vo vode, metabolizmu sacharidov a niektorých porúch v bunkovej kultúre. zloženie krvi.

Okrem laboratórnych testov sú predpísané aj krátkodobé a dlhodobé diagnostické testy na potvrdenie primárneho hypokorticizmu. Tieto vzorky sú stimuláciou. Pacientovi sa podáva intramuskulárne alebo intravenózne umelo syntetizovaný adrenokortikotropný hormón (ACTH), ktorý sa vyrába pod obchodným názvom synacthen, synacthen depot alebo zinok-kortikotropín. Pri požití by tieto lieky mali normálne stimulovať kôru nadobličiek, v dôsledku čoho jeho tkanivá začnú intenzívne uvoľňovať hormóny (kortizol), ktorých koncentrácia sa stanoví v krvi 30 a 60 minút po podaní liečiva. Ak má pacient Addisonovu chorobu, potom nadobličky nebudú schopné adekvátne reagovať na stimuláciu synacthenom (alebo depotným synaktenom alebo zink-kortikotropínom), v dôsledku čoho zostane hladina nadobličkových hormónov v krvnej plazme nezmenená.

Po potvrdení prítomnosti Addisonovej choroby u pacienta je dôležité, aby lekár stanovil svoju etiológiu. Pretože v prevažnej väčšine prípadov (80 - 90%) je príčinou tohto endokrinného ochorenia autoimunitné poškodenie tkanív nadobličkovej kôry, pacient musí darovať krv na imunologickú štúdiu. S bude možné na protilátky proti enzýmy adrenálna steroidov (tvorba procesných steroidných hormónov) - 21-hydroxylázy (P450c21), 17a-hydroxylázy (P450c17), enzým štiepiaci postranný reťazec (P450scc), ktoré sú markery (ukazovatele) primárneho autoimunitné hypocorticoidism. Ak takéto protilátky neboli detegované, potom nasledujúci diagnostický test, ktorý sa má podať, je biochemický krvný test na obsah mastných kyselín s dlhým reťazcom (DLC).

Detekcia DLC je dôležitým diagnostickým príznakom adrenoleukodystrofie, ktorá je treťou hlavnou príčinou Addisonovej choroby. V prípade negatívneho výsledku sa pacientovi zvyčajne predpisujú radiačné testy (počítačová tomografia, zobrazovanie magnetickou rezonanciou) potrebné na vizualizáciu štruktúry tkanív nadobličkovej kôry. Tieto štúdie spravidla potvrdzujú prítomnosť rakoviny alebo tuberkulózne zameranie v nadobličkách metastáz.

Diagnostické opatrenia pre DIC, Waterhouse-Frideriksenov syndróm, antifosfolipidový syndróm, plesňové infekcie, infekcia HIV je ťažké zvážiť, pretože výber konkrétnej diagnostickej metódy ovplyvňuje mnoho faktorov. Všetko závisí od konkrétnej situácie. Okrem toho, všetky tieto patológie sú pomerne zriedkavé príčiny Addisonovej choroby, a nie vždy je tak jednoduché podozrenie na prítomnosť adrenálnej insuficiencie v nich.

Prípravky z nefritídy

Bolestivé močenie: možné ochorenia, metódy liečby a prevencie