Amyloidóza obličiek

Čas čítania: min.

Ochorenie obličiek amyloidóza je komplexné ochorenie spojené s porušením metabolických procesov rôznych látok a zlúčenín, konkrétne proteínov a sacharidov v tele, čo má za následok substanciu - amyloid, ktorý je uložený v obličkovom tkanive, čo narušuje ich funkciu. Amyloidóza obličiek, ICB 10, má kód E85.

Amyloidóza obličiek, patogenéza

Látka, amyloid, ktorá vedie k atrofickým a sklerotickým zmenám v parenchýme, je zlúčenina podobná škrobu a je výsledkom syntézy a akumulácie proteín-polysacharidových zlúčenín. V zdravom tele sa táto zlúčenina nevytvára a nevytvára sa, preto je vzhľad tejto látky abnormálny, čo so sebou prináša množstvo renálnych dysfunkcií.

Existujú dve možnosti výskytu patológie. Amyloidóza môže byť primárna, ako samovoľné ochorenie a sekundárna, s rozvojom ďalších systémových metabolických porúch.

Na základe patogenetických mechanizmov možno ochorenie obličiek amyloidózu rozdeliť do niekoľkých typov:

• AA-amyloidóza je najbežnejšia zo všetkých typov. Vyvíja sa častejšie ako sekundárna patológia v dôsledku artritídy a iných systémových ochorení. Tento typ látky amyloid sa syntetizuje v hepatocytoch (pečeňových bunkách) počas obdobia zápalu. V dôsledku toho, keď zápalový proces získava protrahovanú povahu, koncentrácia tejto látky sa zvyšuje a potom sa akumuluje v obličkovom tkanive.
• ATPR-amyloidóza je najčastejšou patológiou. To môže zahŕňať familiárnu viacnásobnú neuropatiu, počas ktorej sa vytvára poškodenie všetkých častí nervového systému a systémová amyloidóza.
• Tretí typ amyloidózy a patogenéza jej výskytu zahŕňajú AL-amyloidózu. Pri tomto type patologického procesu dochádza k akumulácii v dôsledku genetických abnormalít zodpovedných za metabolické transformácie, v dôsledku čoho sa syntetizuje amyloid.
• Dôvody, ktoré môžu vyvolať a spôsobiť amyloidózu obličiek, etiológiu, patogenézu, zahŕňajú: tuberkulózu v pľúcach, maláriu, reumatoidnú artritídu, osteomyelitídu, lymfóm a mnoho ďalších.

Klinika amyloidózy obličiek

Tak ako pri každom renálnom patologickom procese, renálna amyloidóza sa prejavuje všetkými typickými príznakmi. Ale s vývojom primárneho procesu klinických prejavov tam nemusí byť dlhý čas, a potom, keď sa choroba prejavuje, zlyhanie obličiek už dôjde. Takýto kurz môže viesť k rýchlemu postupu procesu a smrti. Ak sa v renálnom tkanive objavil vývoj amyloidózy v dôsledku sekundárnych zmien, potom príznaky budú obsiahnuté v chorobe, ktorá spôsobila túto patológiu.

Klinicky, podľa prebiehajúcich morfologických zmien, je amyloidóza rozdelená do niekoľkých štádií priebehu:

• Prvým je predklinické štádium. Prítomnosť amyloidu v tele je stále zanedbateľná a v obličkách sa začína hromadiť len v parenchýme obličiek. Ako také, renálne príznaky nebudú u pacienta, ale budú iba prejavmi základného ochorenia, ktoré vyvolalo amyloidózu obličiek. Ani prostredníctvom laboratórnych a inštrumentálnych metód nie je detekovaná etapa. Tiež, amyloidóza obličiek, ultrazvuk, v tejto fáze nebude odhaliť. Trvanie tejto fázy je približne päť rokov.
• Potom nasleduje štádium proteinúrie. Akumulácia amyloidu je dostatočná na poškodenie glomerulov a zhoršuje ich priepustnosť pre proteín. V moči je detekovaná bielkovina, ktorá pri dynamickom pozorovaní rastie zakaždým. Ďalšia klinika sa nepozorovala. Proteinúria sa zistí, zvyčajne náhodou. Táto fáza trvá až pätnásť rokov.
• Po dlhých predchádzajúcich fázach začína štádium nefrotických prejavov. V dôsledku významných morfologických porúch sa objavujú všeobecné symptómy: slabosť, zvýšená únava, osoba rýchlo stráca váhu, objavuje sa silný smäd, nevoľnosť, vracanie. Veľmi významným príznakom z hľadiska diagnózy je hypotenzia, ktorá sa prejavuje vo forme prudkého poklesu indexov krvného tlaku, keď sa zmení poloha tela, napríklad po vzostupe z lôžka na nohy a môže viesť k strate vedomia alebo závažným závratom. U pacienta sa vyvinie edematózny syndróm, ktorý sa rýchlo rozvíja a šíri sa po celom tele. Pacient sa sťažuje na malé množstvo moču uvoľneného za deň, čo naznačuje vývoj zlyhania obličiek.
• Potom prichádza uremické štádium, ktoré sa vyznačuje nadmerne výrazným edémom (postihuje brušnú dutinu, hrudnú dutinu, perikardiálnu dutinu). Symptómy celkovej intoxikácie tela sa zvyšujú. Funkcia obličiek je kriticky znížená, obličky sú pokrčené. Existuje riziko vysokej letality a tiež rýchle poškodenie iných orgánov a systémov.

Tieto štádiá sú charakteristické pre sekundárnu amyloidózu, ako prechádza značné množstvo času.

Diagnóza amyloidózy obličiek

Amyloidóza obličiek, komplikácie a liečba

Z komplikácií, ktoré môžu vzniknúť ako dôsledok tejto patológie, je najviac život ohrozujúci rozvoj zlyhania obličiek, z ktorého dochádza k smrti pacienta. Mimochodom, poškodenie iných orgánov a systémov možno pripísať tomu istému procesu: postihnuté sú pečeň, srdce, nervový systém, kĺby, koža, svaly, gastrointestinálny trakt atď.

Liečba takejto patológie je zameraná na zníženie syntézy a koncentrácie amyloidnej látky v tele, ako aj zlepšenie kvality a dlhovekosti prostredníctvom symptomatickej terapie. Možno použitie hemodialýzy alebo transplantácie darcovského orgánu.

Hlavnou vecou v liečbe je včas zistiť príčiny a príznaky ochorenia, o ktorých budeme diskutovať nižšie.

Príčiny a príznaky

Ako bolo uvedené vyššie, amyloidóza sa môže vyskytovať ako nezávislé ochorenie a ako sekundárny proces. Na základe toho môže byť amyloidóza obličiek rozdelená na:

• Primárny proces alebo amyloidná dystrofia, ktorá sa vyskytuje spontánne, nezávisle od iných patológií;
• Sekundárna amyloidná dystrofia obličiek sa objavuje na pozadí iných patológií alebo nejaký čas po nich a je najčastejšia;
• Tiež v dôsledku výskytu sekrétnej amyloidnej dystrofie spojenej s hemodialýzou;
• Existuje vrodená dystrofia, ktorá je geneticky determinovaná;
• A vekovo závislá alebo senilná amyloidóza je spojená s vekom súvisiacimi involutívnymi zmenami v tele po osemdesiatich rokoch alebo viac.

Ale bez ohľadu na to, čo spôsobilo vznik tejto patológie, amyloidóza obličiek je prejavom dystrofických zmien v glomerulárnych štruktúrach obličiek, a to nielen v dôsledku významnej akumulácie a poklesu abnormálneho abnormálneho proteínu v parenchýme, ktorý spôsobuje deštruktívne ireverzibilné poruchy, čo vedie k postupnej strate funkcie obličiek.

Histologický opis

Podľa výsledkov biopsie punkcií sa vykoná konečná diagnóza mikroskopom získaného materiálu. V prípade nefrektómie sa tiež hodnotia makroskopické vlastnosti materiálu. To je nevyhnutné na výber optimálneho spracovania a pochopenia závažnosti procesu.

Pri amyloidóze obličiek je opis makropreparácie nasledovný.

Mikroskopia, amyloidóza obličiek, jej opis sa tiež uskutočňuje stanovením štruktúry tkanív a buniek pomocou mikroskopu. Podľa histologických zmien patologického stavu je amyloidóza rozdelená do niekoľkých štádií, ktoré sú vhodne charakterizované mikroskopicky - ide o latentný, proteinurický, nefrotický a azotemický stupeň.

S prítomnosťou procesov charakteristických pre prvú fázu obličiek dôjde k miernym zmenám vo forme sklerózovaných krvných ciev a zberu tubulov renálnych pyramíd postihnutých amyloidom a v glomeruloch sú vydutia. Stroma je nasýtená proteínmi a proteínovými granulami.

Proteínová fáza je charakterizovaná šírením amyloidných depozitov v glomeruloch, kapilárnych slučkách. Lézia sa rozširuje na hlboké nefróny a spôsobuje poruchu lokálneho prietoku krvi.

Amyloidóza obličiek, príznaky

Klinický priebeh na začiatku patologického procesu je často asymptomatický a nemusí byť ani detegovaný klinickými a laboratórnymi metódami, počas ultrazvuku tiež nie sú zistené štrukturálne zmeny. Po dlhom asymptomatickom priebehu sa objavia menšie klinické prejavy vo forme hematurie. Môže byť určená len pri všeobecnej analýze moču v prípade mikrohematurie, alebo priamo pacientom, ako farbenie moču vo farbe krvi. Potom sa zvyšujú príznaky a sťažnosti pacienta. Po hematúrii sa spája proteinúria, pokles sérových bielkovín, a existujú sťažnosti súvisiace so všeobecným syndrómom intoxikácie tela: slabosť, únava, nevoľnosť, vracanie, strata chuti do jedla, úbytok hmotnosti, zimnica a podobne. Pacient si tiež môže všimnúť výrazné zníženie denného moču. Existujú opuchy dolných končatín, tváre, ktoré sa môžu zhoršiť a šíriť po celom tele, čo spôsobuje závažné komplikácie. Arteriálna hypertenzia môže byť prítomná, ale nie vždy. Takéto klinické prejavy renálnej amyloidózy sú charakteristické tak v primárnej lézii, ako aj v sekundárnom vývoji ochorenia, ale v tomto prípade budú najvýznamnejšími príznakmi prejavy základného ochorenia.

Napríklad symptómy amyloidózy obličiek pri ankylozujúcej spondylitíde sa nebudú významne líšiť v porovnaní s inými patológiami (edém, hypertenzia, hematuria, proteinúria), ale budú sprevádzané klinickými prejavmi charakteristickými pre konkrétne ochorenie. Keď ankylozujúca spondylitída vyvíja patologické javy ligamentózneho a artikulárneho aparátu.

Preto, na základe príčin amyloidózy obličiek (čo to je, príznaky), liečba bude zvolená zodpovedajúcim spôsobom. Tiež veľa pri výbere taktiky liečby závisí od štádia procesu. O tom, čo sú v ďalšom článku.

Fázy amyloidózy

Stupne, do ktorých je amyloidóza rozdelená, sú pripisované tak klinickým, ako aj funkčným prejavom a morfologickým zmenám v renálnom parenchýme.

Klasifikácia amyloidózy obličiek podľa štádií

Rozlišujú sa tieto štádiá amyloidózy obličiek:

• Predklinické štádium, alebo štádium latentného priebehu, prebieha spravidla bez prítomnosti symptómov. K tomuto javu dochádza v dôsledku akumulácie stále malej koncentrácie amyloidu v obličkovom tkanive a obličky stále kompenzujú menšie zmeny, ktoré sa v ňom začali, takže jeho funkcia netrpí. Toto obdobie trvá približne päť rokov.
• Potom prichádza štádium proteinúrie, ktorá sa podľa mena prejavuje prítomnosťou proteínu v moči. Množstvo proteínu sa postupne zvyšuje. Mikrourimatúria, zvýšený obsah leukocytov v moči sa môže pridať do laboratória v laboratóriu. Pacient sa zároveň subjektívne necíti žiadne zmeny. A takéto prejavy sú zistené počas bežných kontrol. Táto fáza môže trvať až pätnásť rokov.
• Po vstupe amyloidózy do nefrotického štádia, ktoré sa už prejavuje množstvom príznakov. Nevoľnosť, vracanie, úbytok hmotnosti v dôsledku straty chuti do jedla u pacientov, sucho v ústach, smäd. Viditeľné pre lekára a pacienta sú opuchy nôh a tváre. V laboratórnych štúdiách dochádza k poklesu celkového proteínu v krvnom obraze, proteinúrii, hematurii a hypercholesterolémii. Nie vždy, ale výskyt hypertenzie.
• Prechod ochorenia do uremického štádia je charakterizovaný pretrvávajúcim edémom až do vzniku anasarky a perikardiálneho edému a pleurálnej dutiny. Pacient sa sťažuje na neustálu nevoľnosť, zvracanie, neprináša úľavu, prechádza bolesťami v dutine brucha. Amyloidóza obličiek je komplikovaná rovnakými kardiálnymi léziami, javmi trombózy a pľúcneho tromboembolizmu. Progresia patológie vedie k rozvoju zlyhania obličiek a dokonca k smrti.

V prípade vývoja amyloidózy obličiek liečba v štádiách umožňuje zastaviť progresiu patológie av neskorších štádiách - uľahčiť klinické prejavy, aby sa zabránilo rozvoju zlyhania obličiek.

Táto závažná patológia sa tiež klasifikuje podľa zdroja procesu:

• primárna renálna amyloidóza, ktorá sa vyskytuje ako nezávislé ochorenie;
• a sekundárna amyloidóza obličiek, prognóza života je približne rovnaká ako u primárnej, ale vzhľadom na to, že je vyprovokovaná iným patologickým procesom, celkový stav sa výrazne zhoršuje na pozadí celého radu ochorení, čo ovplyvňuje ďalšiu prognózu.

liečba

Amyloidóza je chronické a ireverzibilné ochorenie, takže môžeme povedať, že akýkoľvek typ liečby je zameraný na prevenciu vzniku komplikácií, zlepšenie kvality života pacienta znížením symptómov symptómov a možným zastavením nadmernej progresie ochorenia. V prípadoch, keď už nie je možné poskytovať pomoc vo vyššie uvedených oblastiach, aplikujte metódy, ktoré predlžujú život pacienta.

Amyloidóza obličiek: liečba založená na patogenéze

Po vykonaní biopsie na amyloidóze obličiek a ďalších štúdiách a presnom type ochorenia sa postupuje k patogenetickej terapii. Po biopsii v patológii amyloidózy obličiek, mikrodrug získaný ako výsledok tohto typu diagnózy poskytuje informácie o procese a štádiu ochorenia.

Patogénna terapia je primárne zameraná na zníženie koncentrácie a ďalšiu tvorbu abnormálneho proteínu (amyloidu). Každá komplexná liečba je vybraná v závislosti od štruktúrnych charakteristík amyloidu. Ako viete, existujú tri hlavné typy. V prípade prítomnosti AA-amyloidózy u pacienta bude hlavným zameraním liečby vykonávanie terapie liečivom a možná operácia základného ochorenia. Napríklad, ak bol výskyt amyloidózy obličiek vyvolaný osteomyelitídou, v tomto prípade sa uskutoční okamžité chirurgické odstránenie postihnutého kostného tkaniva, aby sa zabránilo progresii procesu a eliminoval sa zdroj a zdroj amyloidu. Tiež, ak sa amyloidóza objavila na pozadí hnisavého pľúcneho procesu, v takýchto prípadoch sa uskutočňuje drenáž hrudnej dutiny a lekárske ošetrenie zdroja. Ak amyloidóza vznikla ako primárne ochorenie v dôsledku autoimunitných procesov, cytotoxické lieky sa predpisujú na spomalenie progresie. Na tento účel sa často predpisuje kolchicín.

S výskytom nefrotických a uremických štádií je pacientovi ukázaná len transplantácia darcovského orgánu. V terminálnom štádiu sa hemodialýza používa na predĺženie života.

Amyloidóza obličiek, farmakoterapia

Liečba amyloidózy, v podstate vrátane obličiek, nie je bez liekovej terapie úplná. V prípadoch vývoja primárnej amyloidózy, odborníci predpisujú v počiatočných štádiách vývoja patológie liek melfalan. Inhibuje funkciu tých buniek, ktoré produkujú imunoglobulínové ľahké reťazce, ktoré následne tvoria patologický amyloidný proteín. Melfalan pôsobí takým spôsobom, že jeho účinkom je zastavenie proteinúrie. Predpisuje sa v dávke ¼ miligramu na kilogram telesnej hmotnosti pacienta za deň pri pomerne dlhom podaní.

Aj primárna amyloidóza obličiek, klinické odporúčania na jej liečbu odporúčajú použitie kolchicínu, ktorého mechanizmus účinku nie je spoľahlivo známy, ale existujú jasné klinické príklady jeho účinnosti. Vedci navrhujú, aby kolchicín interferoval so syntézou proteínov v pečeňových bunkách. Pokiaľ ide o klinické účinky, tento liek eliminuje príznaky nefrotického syndrómu, zmizne proteinúria, ale bohužiaľ má mnoho nepríjemných vedľajších účinkov.

Tiež, keď sa vyvíja amyloidóza obličiek, liek, ktorý má v boji proti patológii vysokú mieru, je Unithiol. Jeho hlavným účinkom je väzba niektorých proteínových štruktúr, z ktorých sa následne tvorí amyloid. Unithiol má schopnosť pozastaviť ochorenie a stabilizovať stav a funkciu obličiek.

Sekundárna renálna amyloidóza pri reumatoidnej artritíde vyžaduje napríklad protizápalovú liečbu, pri ktorej sa používa dimexid vo forme lokálnych účinkov. Všeobecne sú tiež známe liečebné režimy proti iným patologickým stavom, ako je polychemoterapia. Štruktúra takejto terapie zahŕňa imunostimulačné liečivá (levamizol), aminochinolónové rady (plaquenil, delagil), ich funkcia je proces inhibície niektorých zložiek proteínov (aminokyselín). Súčasťou polychemoterapie je aj vinkristín, melfalan a kortikosteroidy.

V prípadoch, keď je proces spustený, prejdite na ďalšiu fázu pomoci.

Amyloidóza obličiek: odporúčania pre symptomatickú liečbu

S cieľom zlepšiť celkový stav pacienta a niekedy zmierniť utrpenie pacienta je symptomatická liečba povinná. Na stabilizáciu krvného tlaku sa používajú antihypertenzíva, diuretiká sa používajú na zníženie edému a zvýšenie dennej diurézy. Nesteroidné protizápalové lieky a lieky proti bolesti sú tiež široko používané.

Diéta pre renálnu amyloidózu a iné domáce lieky

Tak ako všetky patológie, aj amyloidóza vyžaduje dodržiavanie špeciálnej diéty, pitného režimu a životného štýlu. Pacient potrebuje konzumovať najmenej deväťdesiat gramov proteínových potravín denne, tuky by mali byť asi sedemdesiat gramov a sacharidy - až päťsto gramov. Obmedzte príjem soli v závislosti od závažnosti edému.

Pôst s amyloidózou obličiek, ktorého video je prezentované na World Wide Web, je kontraindikovaný. Potrebujete komplexné jedlo pod dohľadom špecialistu.

Zákerné a nebezpečné ochorenie - amyloidóza obličiek

Každý z nás sa pravidelne sťažuje na indispozíciu, ale zároveň sa len zriedka obraciame na lekárov, aby nám poradili a pomohli. Niektoré choroby to využívajú. Postupne sa vyvíjajú a vedú k bunkovej smrti orgánu, v dôsledku čoho stráca schopnosť správne fungovať. Jednou z týchto zákerných patológií je renálna amyloidóza.

Čo je amyloidóza obličiek

Amyloidóza obličiek (nefropatická amyloidóza) je pomerne zriedkavé, ale extrémne zákerné ochorenie, pri ktorom dochádza k porušeniu metabolizmu glykoproteínov. V dôsledku toho sa v renálnych glomeruloch a iných častiach orgánu začínajú hromadiť usadeniny, reprezentované komplexnými zlúčeninami proteín-polysacharidovej povahy a nazývané amyloidy. Normálne sa prakticky nevyrábajú.

Pretože bakteriálne, vírusové alebo iné cudzorodé častice v takýchto sedimentoch úplne chýbajú, telo na ne nereaguje, ako by to bolo cudzie teleso, a preto sa s nimi nepokúša zaobchádzať. V dôsledku toho sa amyloidy akumulujú v tele a vedú k výraznému narušeniu jeho práce.

Amyloidóza obličiek je len časťou systémovej amyloidnej dystrofie, takže je často sprevádzaná poškodením srdca, štítnej žľazy, pečene, pľúc a ďalších orgánov.

Pri amyloidóze sa v tkanivách obličiek ukladajú špeciálne zlúčeniny, v dôsledku čoho sa zväčšuje veľkosť orgánu.

Táto patológia sa slabo prejavuje v skorých štádiách, ale hrozí deštrukciou obličiek, rozvojom chronického zlyhania obličiek a výskytom celoživotnej potreby hemodialýzy. Úspech liečby preto závisí od času detekcie.

Hemodialýza je postup, pri ktorom sa krv vylučuje z tela do špeciálneho prístroja, kde sa čistí, a následne sa vracia späť do krvného obehu.

Druhy chorôb a ich vlastnosti

Existujú nasledujúce typy amyloidózy:

• Primárny (idiopatický a familiárny) je dôsledkom genetickej predispozície k ukladaniu komplexov proteín-polysacharid v medzibunkovom priestore tkanív a tiež zahŕňa prípady, keď príčiny vývoja nie sú stanovené. Je zriedka diagnostikovaná.
• Sekundárne (získané počas života) sú výsledkom metabolických porúch výskytu niektorých ochorení, ktoré ovplyvňujú imunitný systém.
• Senile - dôsledok prirodzeného poklesu sily imunity. Podľa štatistík sú muži v strednom veku a starší muži významne častejšie vystavení nefropatickej amyloidóze častejšie ako iné kategórie ľudí.

príčiny

Príčina vzniku primárnej amyloidózy obličiek je považovaná za dedičnú predispozíciu, ale často zostáva neznáma. Niekedy sa objavuje na pozadí mnohopočetného myelómu, ale nie je možné s istotou povedať, že toto ochorenie vyvoláva.

Mnohonásobný myelóm je závažná onkologická patológia, sprevádzaná poškodením kostnej drene, v dôsledku čoho sa v krvi akumulujú atypické imunoglobulíny, kostné tkanivo je zničené a dochádza k imunodeficiencii.

Čo sa týka sekundárnej amyloidózy, rôzne faktory sú schopné vyvolať jej výskyt:

• chronické infekcie: syfilis, malária, tuberkulóza;
• hnisavé deštruktívne procesy: osteomyelitída, endokarditída, bronchiektázia, empyém;
• systémové patológie: reumatoidná alebo psoriatická artritída, ankylozujúca spondylitída;
• poruchy čreva: ulcerózna kolitída, Crohnova choroba;
• nádorové procesy: lymfogranulomatóza, meningiom, novotvar obličiek;
• predĺžená dialýza

Podľa štatistík nefropatická amyloidóza často postihuje pacientov s rakovinou, systémovými patológiami, ľuďmi nad 65 rokov, ako aj s tými, ktorých príbuzní trpeli.

príznaky

Pre ochorenie je výskyt rozšíreného klinického obrazu typický až po 10 alebo dokonca 15 rokoch stabilnej progresie. Spočiatku sa prakticky nijako neprejavuje, dá sa zistiť len počas preventívnych prehliadok.

Od objavenia sa prvých príznakov amyloidózy obličiek až po závažné poškodenie orgánov uplynulo niekoľko desaťročí.

V priebehu času si pacienti môžu všimnúť výskyt takýchto príznakov:

• opuch, spočiatku pozorovaný na tvári a rukách a následne ovplyvňujúci všetky orgány a tkanivá;
• zníženie alebo zvýšenie krvného tlaku;
• časté a hojné močenie („renálny diabetes“);
• červený odtieň moču (farba "mäsovej šupky");
• prírastok hmotnosti.

Opuch tváre tkanív je jedným z hlavných príznakov, ktoré robia ľudí obrátiť na nefrologa alebo urológa

Ak sa v tomto štádiu nevykoná komplexná komplexná liečba, pacienti očakávajú ireverzibilné zmeny v obličkách. V dôsledku toho orgány takmer úplne strácajú schopnosť fungovať a čistiť krv toxínov. Preto sú vyššie uvedené označenia spojené:

• silná pretrvávajúca slabosť;
• nepozornosť, znížená ostrosť pozornosti;
• časté bolesti hlavy a závraty;
• poruchy vedomia.

Povaha symptómov teda priamo závisí od štádia vývoja patológie. Ale edémy, závažné zhoršenie celkového zdravotného stavu, problémy s tlakom sú počiatočnými príznakmi ireverzibilných zmien v obličkách.

Etapy vývoja

Existujú 4 fázy amyloidózy obličiek:

1. Latentný. V tomto štádiu nie sú v tele žiadne hmatateľné zmeny, s výnimkou príznakov základného ochorenia, ktoré vyvolalo poškodenie obličiek. Trvanie je 3 - 5 rokov.
2. Proteinúriou. Ako sa postupne postupuje patológia a amyloid sa začína hromadiť v glomeruloch a cievach, veľkosť orgánu prechádza zmenami a jeho bunky postupne odumierajú. V dôsledku toho sú v moči nečistoty bielkovín, krvi a zvýšený počet leukocytov. Trvanie je približne 10 rokov.
3. Nefrotické alebo edematózne. Pacient začne pozorovať výskyt edému tkaniva. Spočiatku sa nachádzajú na tvári, genitáliách alebo bedrovej oblasti. Súčasne sa tekutina akumuluje aj v brušných, pleurálnych dutinách a okolo srdca, čo je dôsledkom uvoľňovania veľkého množstva bielkovín v moči. To všetko je sprevádzané výskytom slabosti, zníženej chuti do jedla, zvýšeného smädu atď. Trvanie nefrotického štádia je 5 rokov.
4. Azotemický alebo terminálny. Toto je posledná fáza progresie patológie. Pre neho je typické, že zomrie 75% nefrónov (hlavné bunky obličiek). Preto orgány prestanú plniť svoje funkcie, v dôsledku čoho existuje naliehavá potreba hemodialýzy alebo transplantácie obličky. V tomto prípade pacient trpí závažným zvracaním, bolesťou brucha, zvýšeným krvným tlakom atď.

Diagnóza amyloidózy

Vo väčšine prípadov sa prvá diagnóza vykoná až po nástupe príznakov. Až do tohto okamihu je mimoriadne ťažké podozrenie na vývoj patológie. Na potvrdenie prítomnosti amyloidózy obličiek, vykonajte:

• analýza moču, schopná detegovať zvýšené hladiny proteínov, leukocytov, erytrocytov, hyalínových valcov a pri opakovanej analýze sa ich hladina neustále zvyšuje;
• úplný krvný obraz, ktorý vykazuje nadbytok leukocytov v krvi (leukocytóza), nízky hemoglobín (anémia) a zvýšenie ESR;
• biochemická analýza krvi, ktorá umožňuje detegovať zvýšenie obsahu globulínov, cholesterolu, bilirubínu, fibrinogénu, kreatinínu, močoviny, kyseliny močovej, poklesu počtu albumínov, sodíka, vápnika a zvýšenia aktivity alkalickej fosfatázy;
• koprogram, ktorý je určený na hodnotenie kvality trávenia, s amyloidózou, indikuje prítomnosť steatorrhea (zvýšené vylučovanie tukov s fekálnymi hmotami), Creatorrhea (zhoršené trávenie mäsa), amilorrhea (zvýšenie eliminácie škrobu);
• EKG, ktoré možno použiť na diagnostiku arytmie a zhoršenie vodivosti, čo je dôsledok závažných metabolických porúch;
• Ultrazvukové vyšetrenie brucha a obličiek, so zväčšením pečene, sleziny a obličiek;
• kontrastná rádiografia tráviaceho traktu, odhaľujúca oslabenie svalov pažeráka a pohyblivosť žalúdka.

Všetky tieto metódy umožňujú stanoviť prítomnosť amyloidózy. V kontroverzných prípadoch sa však vykonáva biopsia obličiek. Táto štúdia je najspoľahlivejšou diagnostickou metódou, pretože len proteín-polysacharidové komplexy charakteristické pre patológiu získavajú zelenú žiaru v polarizovanom svetle po spracovaní vzorky tkaniva špeciálnymi farbivami. V dôsledku biopsie sa vykonáva diferenciálna diagnostika amyloidózy s pyelonefritídou, glomerulonefritídou.

Mikroskopické vyšetrenie tkanív obličiek odhalilo ložiská proteínového polysacharidového charakteru (amyloid)

Liečba ochorenia

Úplné odstránenie glykoproteínových usadenín z tela je nemožné. Včasná liečba môže len znížiť intenzitu progresie ochorenia a zabrániť výskytu ireverzibilných zmien v obličkách.

Bohužiaľ, pacienti nie vždy hovoria s lekármi o pomoc, keď sa objavia prvé známky porušenia tohto stavu. Z tohto dôvodu je čas vynechaný a nie je možné spomaliť priebeh amyloidózy konzervatívnymi metódami. V takýchto situáciách pre lekárov nezostáva nič, okrem predpisovania hemodialýzy svojim pacientom alebo odporúčania transplantácie obličiek.

Pri sekundárnej amyloidóze je hlavným cieľom terapie eliminácia základného ochorenia, ktoré ho spôsobilo. Po úspešnej liečbe príznaky nefrotipatickej patológie často vymiznú. Pacienti však potrebujú dlhodobú diétu špeciálneho druhu a užívajú si množstvo liekov.

Liečba liekmi

Keď sa potvrdí diagnóza, pacienti sú predpísaní:

• 4-aminochinolínové deriváty (chlorochín, Delagil), ktoré spomaľujú progresiu ochorenia;
• desenzibilizačné činidlá (Promethazine, Diphenhydramin, Chloropyramin, Suprastin) na prevenciu alebo zmiernenie alergických reakcií;
• Kolchicín je cytostatikum rastlinného pôvodu, minimalizuje stratu bielkovín organizmom a riziko napadnutia;
• Unithiol - liek, ktorý viaže proteíny podieľajúce sa na syntéze amyloidu. To vám umožňuje výrazne spomaliť vývoj ochorenia a stabilizovať stav pacienta.

Na odstránenie nepríjemných prejavov patológie sú priradené:

• diuretiká (Veroshpiron, Indap, Furosemide);
• antihypertenzíva (Amlodipin, Lozap, Biprol, Nebilet, Verapamil);
• kortikosteroidy (Dexametazón, Prednizolón);
• cytostatiká (metotrexát, cyklofosfamid).

Niekedy sa pacientom dodatočne odporúča transfúzia krvnej plazmy a albumínu.

Fotogaléria: lieky používané pri renálnej amyloidóze

Chirurgická liečba

Indikáciou chirurgického zákroku je iba prítomnosť ireverzibilných zmien v obličkách. Jej podstata spočíva v transplantácii darcovského orgánu.

Chirurgia nie je zárukou úplného uzdravenia, pretože sa choroba môže vrátiť. Preto by sa aj po transplantácii mala každoročne skúmať. A ak existujú príznaky ukladania amyloidu, okamžite sa má začať vhodná liečba. To umožní odložiť obdobie výskytu závažných porušení nie na 15 rokov, ale na 30 a viac.

diéta

Hlavnou črtou výživy pri amyloidóze je, že pacienti po dobu 1,5 alebo 2 rokov odporúčajú dennú spotrebu surovej pečene, 80-120 g denne. Obmedzte používanie produktov s vysokým obsahom bielkovín a soli:

• fazuľa;
• teľacie a hovädzie mäso;
• sójové bôby;
• konzerváciu;
• mliečne výrobky (syr, kyslá smotana, tvaroh, mlieko) atď.

Konzumácia chleba a pečiva je obmedzená len obezitou.

Zároveň by sa do stravy mali zaviesť veľké množstvá sacharidových potravín a potravín bohatých na vitamíny a minerály, najmä draslík:

• akékoľvek obilniny, výhodne jačmeň a jačmeň;
• ovocie a zelenina, najmä banány, sušené marhule, hrozienka, marhule;
• kuracie mäso;
• jahňacie mäso

Ľudové metódy

Keď amyloidóza ľudových prostriedkov môže byť použitý tie, ktoré pomáhajú zvýšiť imunitu a odstrániť zápal, a to len so súhlasom lekára. Toto je:

1. Infúzia kvetov harmančeka, imortel a bylín ľubovníka bodkovaného. Rastlinné suroviny sa odoberajú v 100 g, vložia do termosky a nalejú pol litra vriacej vody. Po 4 hodinách sa zmes prefiltrovala a cez noc sa pridala do 200 ml.
2. Jalovcové bobule. Používajú sa v prírodnej forme, počnúc 5 kusmi denne. Denne sa počet bobúľ zvýši o 1, čím sa postupne zvýši na 15.
3. Čaj zo sušených listov jahôd, hypericum a mäty. Zložky obsahujú 10, 2 a 2 g. Sú naliate na šálku vriacej vody a nechať vylúhovať po dobu 10 minút.

Predpovede a dôsledky

Prognóza závisí od rýchlosti progresie ochorenia a povahy jeho priebehu. Ak sa uprostred amyloidózy obličiek objaví trombóza, vstup sekundárnych infekcií, zlyhanie srdca alebo obličiek, krvácanie, toto významne zhoršuje šance pacienta na zotavenie. Starší pacienti tiež nepracujú v prospech pacienta. Iba včasné odhalenie patológie a rýchla eliminácia základného ochorenia, ktoré spôsobilo jeho vývoj, môže dať šancu na úplné uzdravenie.

Pri zlyhaní obličiek alebo srdca je amyloidóza mladšia ako 1 rok.

S včasným začiatkom liečby je možné, ak nie úplne zastaviť, potom významne spomaliť progresiu patológie až do 30-40 rokov. Počas tohto obdobia pacient len ​​občas pociťuje nepríjemné pocity z náhle sa vyskytujúcich znakov zhoršenej funkcie obličiek.

Podobne ako glomerulonefritída je amyloidóza jednou z hlavných príčin nefrotického syndrómu a chronického zlyhania obličiek. Okrem toho toto ochorenie často spôsobuje:

• ascites;
• poruchy kardiovaskulárneho systému;
• patológia tráviaceho traktu.

prevencia

Hlavnou prevenciou ochorenia je:

• racionálna, vyvážená strava;
• odmietnutie zlých návykov a prejedanie sa;
• fyzická aktivita;
• včas zistiť lekára, ak zistíte akékoľvek zmeny vo Vašom stave.

Video: čo je amyloidóza a ako sa s ňou vysporiadať

Je stále nemožné vyliečiť amyloidózu obličiek, ale ak pôjdete k lekárovi, keď sa objavia prvé známky porušenia tohto stavu, môžete zastaviť progresiu ochorenia. Pomôže to výrazne zvýšiť očakávanú dĺžku života a udržanie kvality na trvalo vysokej úrovni.

Amyloidóza obličiek

Amyloidóza obličiek je prejavom systémovej amyloidózy, charakterizovanej zhoršeným metabolizmom proteín-sacharid s extracelulárnou depozíciou v renálnom tkanive amyloidu, komplexnej proteín-polysacharidovej zlúčenine, ktorá vedie k orgánovej dysfunkcii. Patológia sa vyskytuje pri rozvoji nefrotického syndrómu (proteinúria, edém, hypo- a dysproteinémia, hypercholesterolémia) a výsledok chronického zlyhania obličiek. Diagnóza zahŕňa testy moču, krvi a koprogramu; ultrazvuk obličiek a biopsia. Predpísané diéty, farmakoterapia a korekcia primárnych porúch; v závažných prípadoch môže byť potrebná hemodialýza a transplantácia obličky.

Amyloidóza obličiek

V praktickej urológii je renálna amyloidóza (amyloidná dystrofia, amyloidná nefróza) 1–2,8% všetkých ochorení obličiek. Amyloidóza obličiek je najčastejším prejavom systémovej amyloidózy, v ktorej sa v medzibunkovom priestore rôznych orgánov hromadí špeciálna glykoproteínová látka, amyloid, ktorý porušuje ich funkcie. Spolu s glomerulonefritídou je hlavnou príčinou nefrotického syndrómu.

dôvody

Etiológia idiopatickej renálnej amyloidózy vo väčšine prípadov zostáva neznáma; niekedy sa choroba vyvíja s mnohopočetným myelómom. Okrem obličiek môže primárna amyloidóza ovplyvniť jazyk, kožu, štítnu žľazu, pečeň, pľúca, črevá, slezinu, srdce.

Sekundárne amyloidné poruchy sú zvyčajne spojené s chronickými infekciami (syfilis, tuberkulóza). kolitída, Crohnova choroba), nádory (lymfogranulomatóza, meningiom, neoplazmy obličiek) atď. Sekundárna amyloidóza postihuje obličky, krvné cievy, lymfatické uzliny, pečeň a ďalšie. us.

Príčinou dialyzačného variantu ochorenia je dlhodobá hemodialýza pacienta. Dedičná familiárna amyloidóza sa vyskytuje s periodickým ochorením, často v krajinách Stredozemného mora (najmä v portugalskej verzii). Senilná amyloidóza sa považuje za znak starnutia, ktorý sa vyskytuje po 80 rokoch u 80% ľudí. Lokálne formy patológie môžu byť spôsobené endokrinnými nádormi, Alzheimerovou chorobou, diabetom typu 2 a inými príčinami.

patogenézy

Medzi teóriami patogenézy renálnej amyloidózy sa zvažuje imunologická hypotéza, hypotéza mutácií a hypotéza lokálnej bunkovej syntézy. Ochorenie je charakterizované extracelulárnou depozíciou amyloidu, špeciálneho glykoproteínu s vysokým obsahom nerozpustného fibrilárneho proteínu, v renálnom tkanive, najmä v glomeruloch amyloidu.

klasifikácia

V súlade s etiopatogenetickými mechanizmami sa rozlišuje päť foriem renálnej amyloidózy: idiopatická, familiárna, získaná, senilná, lokálna podobná nádoru. Pri primárnej (idiopatickej) amyloidóze nie sú príčiny a mechanizmy známe. Rodinné (dedičné) formy sú spôsobené genetickým defektom v tvorbe fibrilárnych proteínov v tele. Sekundárna (získaná) amyloidóza sa vyvíja s imunologickými poruchami (chronickými infekciami, reumatickými ochoreniami, malígnymi nádormi atď.). Základom senilného typu patológie je involutívna zmena metabolizmu proteínov. Povaha lokálnej nádorovej amyloidózy obličiek je nejasná.

V závislosti od typu fibrilárneho proteínu obsiahnutého v amyloide sa rôzne formy ochorenia („A“) zvyčajne označujú nasledujúcimi skratkami: typ AA (sekundárny, amyloid obsahuje sérový a-globulín); AL-typ (idiopatický, v amyloidných ľahkých reťazcoch Ig); Typ ATTR (rodina, senilný; v amyloidnom proteíne transtyretín); A22-typ (dialýza; β2-mikroglobulín v amyloide) a ďalšie Idiopatické, familiárne, senilné a lokálne formy podobné nádoru sa rozlišujú do nezávislých nozologických jednotiek. Sekundárna renálna amyloidóza sa považuje za komplikáciu základného ochorenia.

Príznaky amyloidózy obličiek

V tejto patológii sa kombinujú renálne a extrarenálne prejavy, ktoré spôsobujú polymorfizmus vzoru ochorenia. V priebehu ochorenia sa rozlišujú 4 štádiá (latentná, proteinurická, nefrotická, azotemická) s charakteristickými klinickými príznakmi. V latentnom štádiu, napriek prítomnosti amyloidu, chýbajú klinické prejavy. Počas tohto obdobia prevažujú príznaky primárneho ochorenia (infekcie, hnisavé procesy, reumatické ochorenia atď.). Latentná fáza môže trvať až 3-5 rokov alebo viac.

V proteinurickom (albuminurickom) štádiu dochádza k rastúcemu úbytku proteínu v moči, mikrohematurii, leukocytóze a zvýšeniu ESR. Vzhľadom na roztrúsenú sklerózu a nefrónovú atrofiu, lymfhostázu a hyperémiu sa obličky zvyšujú, stávajú sa hustými, stávajú sa matne sivohnedou farbou. Nefrotické (edematózne) štádium je charakterizované sklerózou a amyloidózou medully obličiek av dôsledku toho aj vývojom nefrotického syndrómu s typickým tetradom symptómov - masívnou proteinúriou, hypercholesterolémiou, hypoproteinémiou, edémom rezistentným na diuretiká. Môže sa vyskytnúť arteriálna hypertenzia, ale častejšie je krvný tlak normálny alebo znížený. Hepato-a splenomegália je pomerne často zaznamenaný.

V azotemickom (terminálnom, uremickom) štádiu obličiek je jazva vrásčitá, hustá, zmenšená (amyloidová oblička). Azotemický stupeň zodpovedá rozvoju chronického zlyhania obličiek. Na rozdiel od glomerulonefritídy pretrvávajúci opuch pretrváva. Amyloidóza obličiek môže byť komplikovaná trombózou renálnej žily s anuriou a bolesťou. Výsledkom tohto štádia je často smrť pacienta z azotemickej urémie. Systémové prejavy môžu byť závraty, slabosť, dýchavičnosť, arytmia, anémia atď. Ak sa vyvinie črevná amyloidóza, vyvíja sa trvalá hnačka.

diagnostika

V skorom predklinickom období je veľmi ťažké diagnostikovať amyloidózu obličiek. V tomto štádiu sa uprednostňujú laboratórne metódy - močové a krvné testy. Všeobecne platí, že analýza včasnej pozorovanej proteinúrie moču, ktorá má tendenciu k trvalému nárastu, leukocytúria (v neprítomnosti znakov pyelonefritídy), mikrohematuria, cylindrúria.

Biochemické parametre krvi sú charakterizované hypoalbuminémiou, hyperglobulinémiou, hypercholesterolémiou, zvýšenou aktivitou alkalickej fosfatázy, hyperbilirubinémiou, nerovnováhou elektrolytov (hyponatrémia a hypokalcémia), zvýšeným obsahom fibrinogénu a b-lipoproteínov. Všeobecne platí, že krvný test - leukocytóza, anémia, zvýšená ESR. V štúdii koprogramov sa často zistil výrazný stupeň steatorrhea („tuková stolica“), tvorca hnačky (významný obsah svalových vlákien v stolici), amilorrhea (prítomnosť veľkého množstva škrobu vo výkaloch).

V dôsledku závažných metabolických abnormalít na EKG možno zaznamenať poruchy arytmie a vodivosti; s EchoCG - kardiomyopatia a diastolická dysfunkcia. Brušný ultrazvuk odhaľuje zväčšenú slezinu a pečeň. Keď je rádiografia gastrointestinálneho traktu určená hypotenziou pažeráka, oslabením pohyblivosti žalúdka, zrýchlením alebo spomalením priechodu bária cez črevá. Na ultrazvuku obličiek je ich zvýšenie viditeľné (veľké tukové puky).

Spoľahlivá metóda diagnózy amyloidózy je biopsia obličiek. Morfologická štúdia biopsie po zafarbení Kongo červenej farby počas následnej elektrónovej mikroskopie v polarizovanom svetle ukazuje zelenú žiaru charakteristickú pre amyloidózu obličiek. Amyloid sa môže detegovať pozdĺž ciev, tubulov, glomerulov. V niektorých prípadoch biopsia sliznice konečníka, kože, ďasien, pečene.

Liečba amyloidózy obličiek

Pri liečení sekundárneho procesu hrá významnú úlohu úspešnosť liečby základného ochorenia. V prípade úplného trvalého vyliečenia primárnej patológie sa často objavujú aj príznaky amyloidózy obličiek. Pacienti vyžadujú zmenu v diéte: potrebujete dlhé, 1,5-2 roky, použitie surovej pečene (80-120 mg / deň), obmedzenie bielkovín a soli (najmä pri zlyhaní obličiek a srdca); zvýšený príjem sacharidov; potraviny bohaté na vitamíny (najmä vitamín C) a draselné soli.

Patogénne činidlá sú deriváty 4-aminochinolinu (chlorochín), znecitlivujúce činidlá (Chloropyramine, prometazín, difenhydramín), kolchicín, unitiol et al. Symptomatická liečba obličkovej amyloidózy zahŕňa podávanie diuretiká, antihypertenzívne činidlá, plazmové transfúzie, albumín a podobne. D. realizovateľnosť použitia kortikosteroidných cytostatík. V terminálnom štádiu môže byť potrebná chronická renálna dialýza alebo transplantácia obličky.

Prognóza a prevencia

Prognóza je do značnej miery určená priebehom základného ochorenia a mierou progresie amyloidózy obličiek. Prognózu zhoršuje vývoj trombózy, krvácania, pridávanie interkurentných infekcií, staroba. S rozvojom zlyhania srdca alebo obličiek je prežitie menej ako 1 rok. Podmienkou pre zotavenie je včasný prístup k nefrologovi a včasná diagnostika amyloidózy obličiek, aktívna liečba a úplná eliminácia základného ochorenia. Prevencia vyžaduje včasnú liečbu akejkoľvek chronickej patológie, ktorá môže spôsobiť rozvoj amyloidnej nefrózy.

Amyloidóza obličiek: príznaky, diagnostika a liečba

Čo je amyloidóza obličiek?

Amyloidóza je menej časté ochorenie, ktoré sa vyvíja pri ukladaní amyloidného proteínu v tkanivách a orgánoch. Amyloidné proteíny sú abnormálne proteíny, ktoré telo nemôže spracovať a používať.

Patogenéza ochorenia spočíva v adhézii amyloidných proteínov s tvorbou podobných usadenín, ktoré poškodzujú rôzne tkanivá a orgány. Najčastejšie ochorenie postihuje obličky, srdce, nervový systém, pečeň a tráviaci trakt.

Príčiny amyloidózy obličiek

Tvorba amyloidových akumulácií v obličkách môže byť spôsobená ukladaním rôznych proteínov, ale nie všetky z nich spôsobujú zdravotné problémy. Typy proteínov určujú typy amyloidózy, ku ktorým patria:

• Primárna renálna amyloidóza sa vyvíja bez známych príčin, častejšie u ľudí s rakovinou krvi (mnohopočetný myelóm). Ide o najbežnejší typ amyloidózy, pri ktorom sú obličky najviac postihnuté. Pri tomto type je narušená funkcia obličiek, čo spôsobuje renálnu insuficienciu, ktorá vedie k rozvoju vysokého krvného tlaku, ochorení kostí a anémie.
• Sekundárna obličková amyloidóza - vyvíja sa v dôsledku iných chronických zápalových ochorení - systémového lupus erythematosus, určitých typov rakoviny, reumatoidnej artritídy, Crohnovej choroby a ulceróznej kolitídy, tuberkulózy. Najčastejšie postihuje obličky, slezinu, pečeň, nadobličky a lymfatické uzliny.
• Amyloidóza spojená s dialýzou je častejšia u starších ľudí a pacientov na dialýze dlhšie ako 5 rokov. Táto forma amyloidózy, hoci sa najčastejšie vyvíja v dôsledku ochorenia obličiek, ovplyvňuje kosti, kĺby a šľachy.

Symptómy a príznaky amyloidózy obličiek

Najčastejším príznakom renálnej amyloidózy - nefrotického syndrómu - je kombinácia príznakov, ktoré indikujú poškodenie obličiek a porušenie ich správneho fungovania. Symptómy nefrotického syndrómu zahŕňajú:

1. Albuminúria - zvýšené množstvo albumínu v moči.
2. Hyperlipidémia je stav, pri ktorom hladina tuku a cholesterolu stúpa v krvi pacienta.
3. Edém - sú spravidla pozorované na nohách a nohách osoby, menej často - na rukách alebo tvári.
4. Hypoalbuminémia - nedostatočné množstvo albumínu v ľudskej krvi (vylučuje sa z tela obličkami).

Ďalšie príznaky amyloidózy obličiek môžu zahŕňať:

• únava, slabosť;
• dýchavičnosť;
• zníženie krvného tlaku;
• necitlivosť alebo pocit pálenia v rukách alebo nohách;
• zníženie hmotnosti.

Diagnóza amyloidózy obličiek

Lekári diagnostikujú patológiu pomocou:

• objasnenie lekárskej a rodinnej anamnézy;
• fyzikálne vyšetrenie;
• testy moču;
• krvné testy;
• biopsia obličiek.

Lekárska a rodinná anamnéza

Anamnéza pomáha lekárovi stanoviť diagnózu, môže sa použiť na stanovenie prítomnosti amyloidózy u príbuzných, na prítomnosť chronických ochorení u pacienta, čo by mohlo viesť k rozvoju ochorenia.

Fyzikálne vyšetrenie

Počas vyšetrenia lekár zvyčajne:

• skúma pacienta na edém;
• vykonáva auskulturáciu pľúc;
• prehmatanie orgánov.

Testy moču

V moči sa určuje prítomnosť albumínu a amyloidného proteínu, ktorého vysoký obsah môže naznačovať amyloidózu obličiek.

Krvné testy

Použitie krvných testov na stanovenie funkcie obličiek, prítomnosť amyloidných proteínov a hyperlipidémie.

Biopsia obličiek

Len biopsiou sa akumuluje amyloid v obličkách. Tento postup spočíva v odobratí časti renálneho tkaniva, vykonáva sa pod kontrolou ultrazvuku alebo počítačovej tomografie. Potom sa tkanivo podrobne študuje pod mikroskopom, aby sa určili amyloidové proteíny a príčiny poškodenia obličiek. Výsledky biopsie pomáhajú lekárovi určiť najlepší priebeh liečby.

Liečba amyloidózy obličiek

Bohužiaľ, nie je možné zotaviť sa z choroby, ako je napríklad amyloidóza obličiek. V primárnej forme ochorenia sa predpisuje terapia, ktorá potláča rozvoj amyloidných proteínov a pomáha kontrolovať symptómy ochorenia. Pri sekundárnej renálnej amyloidóze liečba zahŕňa aj liečbu základného ochorenia.

Liečba primárnej amyloidózy obličiek

Primárna renálna amyloidóza sa lieči:

1. Špecifické lieky (melfalan, dexametazón), ktoré zastavujú rast buniek, ktoré syntetizujú amyloidové proteíny. Liečba liekmi je do určitej miery účinná u približne dvoch tretín pacientov. Tieto lieky niekedy spôsobujú nežiaduce účinky, ako je nevoľnosť, vracanie a únava.
2. Transplantácia kmeňových buniek - v tomto postupe sú poškodené bunky pacienta nahradené zdravými bunkami. Táto terapia sa vykonáva u ľudí mladších ako 70 rokov s miernym zlyhaním srdca. Pred transplantáciou kmeňových buniek sa pacientovi podá chemoterapia na prípravu postupu.
3. Liečba iných chorôb - keďže nie je možné liečiť primárnu amyloidózu, je niekedy nevyhnutné napraviť komplikácie, ktoré zahŕňajú anémiu, depresiu, únavu.

V neskorších štádiách amyloidózy sa vykonáva transplantácia obličiek u pacientov. Hoci sa ochorenie môže znovu rozvinúť v darcovskom orgáne, niektorí príjemcovia sa cítia dostatočne dobre a žijú až 10 rokov.

Vlastnosti napájania

Hoci výskumníci nezistili žiadnu úlohu vo výžive pri vývoji alebo prevencii amyloidózy obličiek, odporúča sa ľuďom s nefrotickými syndrómami:

1. Obmedzte príjem sodíka, ktorý pomáha znižovať opuchy a znižovať krvný tlak.
2. Znížte príjem vody.
3. Strava s nízkym obsahom nasýtených tukov a cholesterolu.

Lekári tiež odporúčajú, aby pacienti s ochorením obličiek znižovali množstvo bielkovín v ich strave. Bielkoviny sú rozdelené na látky, ktoré musia obličky odstrániť z krvi, takže ich zvýšená spotreba môže viesť k urýchleniu poškodenia obličiek.

Fázy, príčiny a príznaky amyloidózy obličiek

Amyloidóza je systémové ochorenie, pri ktorom dochádza k zmenám metabolizmu proteínov. Jedným z jej typov je amyloidóza obličiek. Táto patológia predstavuje až 3% všetkých urologických ochorení. Akumulácia špecifického proteínu v tkanivách ovplyvňuje nielen obličky, ale aj iné systémy tela.

Diagnóza ochorenia je komplikovaná dlhou latentnou periódou, ktorá sa prejavuje v procese liečby. V zanedbávaných situáciách si pacient vyžaduje hemodialýzu a keď toto opatrenie nepomôže, vykoná transplantáciu obličky. To neodstraňuje patológiu, ale výrazne zlepšuje kvalitu ľudského života a predlžuje život.

Amyloidóza obličiek

Amyloidóza je zriedkavé ochorenie, ktoré komplikuje diagnózu. Depozity amyloidu v obličkách sa akumulujú mnoho rokov, takže ochorenie sa často nachádza v zanedbávanom stave. Patologické proteíny, ktoré sa tvoria v krvnej plazme, spôsobujú v tele autoimunitnú reakciu.

Zdravé tkanivo orgánov je nahradené komplexom proteín-polysacharid. Účinnosť liečby je priamo úmerná včasnosti liečby pre lekára. Čím skôr pacient pochopí, čo je amyloidóza obličiek, tým úspešnejšia je liečba.

Typy chorôb

Amyloidóza obličiek bola rozpoznaná ako nezávislé ochorenie v druhej polovici 19. storočia. Do tej doby bol považovaný za rôznych patológií genitourinárneho systému.

Lekári rozlišujú niekoľko foriem ochorenia:

1. Primárna alebo idiopatická (AL-forma). Vyskytuje sa neočakávane, bez predchádzajúcich znakov. V niektorých prípadoch je dedičná. Primárna renálna amyloidóza je zriedkavo diagnostikovaná a nepovažuje sa za dôsledok iných ochorení.
2. Sekundárne (forma AA). Získané na život po výskyte autoimunitných patológií a ďalších funkčných zmien v tele. Sekundárna amyloidóza obličiek sa často zistí ako komplikácia základného ochorenia.
3. Miestna (forma AE). Vyvinutý v niektorých nádoroch, napríklad pri rakovine štítnej žľazy. Súčasne sa v tkanivách zistia uzlové tesnenia.
4. Vrodená amyloidná dystrofia (forma AF). Vyskytuje sa v dôsledku genetických porúch, zdedených deťmi od rodičov. Vysiela sa v recesívnom alebo dominantnom type. Pre danú lokalitu je charakteristických niekoľko foriem. Odrody sa líšia v závažnosti ochorenia, v čase prejavenia sa jeho znakov a v zložení polysacharidu
5. Senilnej. Choroby sú náchylné k ľuďom starším ako 80 rokov kvôli porušeniu metabolizmu bielkovín v tele.

Lekári rozlišujú 20 proteínových komplexov, ktoré vznikajú v dôsledku autoimunitného ochorenia. Podľa klasifikátora, prvé písmeno je názov ochorenia a druhý je typ fibrilárneho alebo špecifického proteínu.

Hlavnou chorobou, ktorá bola až doposiaľ asymptomatická, je často len amyloidóza obličiek. V dôsledku ťažkostí s diagnózou sa liečba začína príliš neskoro, čo vedie k úmrtiu pacienta.

dôvody

Príčiny amyloidózy obličiek ako hlavnej choroby sa skúmajú a vedci zatiaľ neuviedli konečné výsledky. Sekundárna obličková amyloidóza sa považuje za jeden z typov komplikácií chronických ochorení.

Lekári identifikovali niekoľko príčin tejto patológie obličiek:

1. Infekčné ochorenia v chronickej forme. Medzi ne patrí leptospiróza, syfilis, tuberkulóza, malária.
2. Onkologické ochorenia. Často je amyloidóza detegovaná v zhubných nádoroch obličiek, pľúc, čriev. Vyvoláva rozvoj mnohopočetného myelómu ochorenia, lymfogranulomatózy.
3. Choroby autoimunitnej povahy. Najčastejšie ochorenia, ktoré vedú k zhoršenému metabolizmu proteínov v obličkách, sú lupus erythematosus, reumatoidná artritída, ankylozujúca spondylitída.
4. Abscesy. Purulentné procesy, ktoré sa vyskytujú pri zničení tkanív, sú príčinou porušovania syntézy proteínov. Patrí medzi ne pleuróza, osteomyelitída, bronchiektázia.
5. Hemodialýza. Keď sa tento postup vykonáva pravidelne, akumuluje sa beta 2-mikroglobulínový proteín. V zdravom tele to nie je pozorované, pretože proteín je pravidelne vylučovaný močom.

Abnormality v práci obličiek sa nachádzajú v Reimannovom syndróme. To sa deje len vtedy, keď obaja rodičia majú chromozomálnu mutáciu.

Narodenie detí s Muckleov-Walesovým syndrómom je možné v prípade patológie u jedného z rodičov, pretože ochorenie je dedičné podľa dominantného typu.

Fázy a príznaky ochorenia

Amyloidóza obličiek má symptómy všeobecnej a špecifickej povahy. Súčasne prebieha priebeh ochorenia v štyroch fázach, pričom každá z nich sa líši svojimi vlastnosťami. Lekári rozlišujú nasledujúce štádiá amyloidózy obličiek:

1. Latentný. Patológia sa už vyvíja, ale nie sú žiadne klinické príznaky. Nebezpečenstvo je, že táto fáza môže trvať viac ako päť rokov. Zároveň sú pozorované príznaky charakteristické pre základné ochorenie - absces, reumatoidná artritída, lupus, infekcie a tak ďalej.
2. Proteinúriou. Táto fáza sa tiež nazýva albuminuric. Vysoký obsah proteínov sa deteguje v moči a proteinúria postupuje. Aj pre toto obdobie sa vyznačuje prejavom mikrohematurie - prítomnosti červených krviniek v moči. Došlo k zvýšeniu ESR. Začnú sa sklerotické zmeny v nefrónoch a začína ich atrofia. V dôsledku stagnácie lymfy a hyperémie obličiek zvýšenie veľkosti, zhutnené, ich farba sa zmení na šedo-ružová. To sa považuje za začiatok prvých príznakov patológie. Tento proces trvá približne 10-15 rokov.
3. Nefrotické alebo edematózne. Pozorovaná skleróza mozgovej renálnej vrstvy, ukladanie polysacharidu v nej. To vedie k nefrotickým zmenám sprevádzaným opuchom tkaniva, vylučovaním proteínov v moči, hypercholesterinémiou, hypoproteinémiou. Nie je možné odstrániť edém ani pri silných diuretikách, ktoré môžu spôsobiť ascites. V niektorých prípadoch je možná hypertenzia, ale tlak môže zostať normálny a niekedy dokonca klesá. Táto fáza trvá približne 5 rokov.
4. Terminál alebo uremic. Počas tohto obdobia sú obličky zjazvené a zvrásnené, majú vysokú hustotu, ale majú malú veľkosť. Lekári nazývajú kombináciu týchto príznakov amyloidné obličky. Pacient pociťuje všetky príznaky chronického zlyhania obličiek. Edémy sa vyvíjajú rýchlo. Amyloidóza obličiek je často sprevádzaná trombózou ciev, čo vedie k anúrii a silnej bolesti. Poškodenie obličiek pri amyloidóze v tomto štádiu je nezlučiteľné so životom a ohrozuje pacientovu smrť z azotemickej urémie.

Najbežnejšie prejavy

Na pozadí vývoja amyloidózy obličiek pacienti zaznamenali:

• opakované závraty;
• slabosť s malou fyzickou námahou;
• dýchavičnosť;
• porucha srdcového rytmu;
• zmena veľkosti jazyka v bežiacich prípadoch;
• porušenie dotyku;
• zhoršenie pohyblivosti kĺbov;
• hnačka alebo zápcha v prípade črevných lézií.

Prefíkanosť ochorenia obličiek je taká, že každé porušenie ovplyvňuje prácu celého organizmu. Aby sa zabránilo nezvratným procesom, vyžaduje sa včasná diagnostika a liečba.

diagnostika

S amyloidózou obličiek je diagnóza komplikovaná dlhým latentným obdobím. V tomto štádiu sa v laboratóriu najúčinnejšie zistí patológia. Na vyšetrenie sa používajú rôzne metódy diagnózy amyloidózy:

1. KLA a OAM. V prítomnosti sekundárnej amyloidózy obličiek sa vo výsledkoch štúdie zistí proteinúria. Ak sa pozriete na analýzy dynamiky, potom je zaznamenaný rast tohto ukazovateľa. V moči je zvýšený obsah leukocytov v neprítomnosti pyelonefritídy, ako aj mikrohematurie a cylindrúrie. ESR sa zvyšuje, tento ukazovateľ postupuje s časom.
2. Analýza biochemického zloženia krvi. Patológia sa posudzuje zvýšením cholesterolu, globulínov, bilirubínu. Zvyšuje sa aktivita alkalickej fosfatázy. Hladina bielkovín v krvi sa mení a môže klesnúť na 67 g / l.
3. Komplexná analýza výkalov. Diagnostikovať ochorenie prítomnosťou steatorrhea, rovnako ako veľký obsah vo výkaloch svalových vlákien. Niekedy, keď sa v stolici zistí patológia, veľké množstvo škrobu.
4. Elektrokardiogram. V dôsledku poruchy metabolických procesov v tele sa v štúdii pozorujú zmeny srdcovej frekvencie a vedenia.
5. Ultrazvukové vyšetrenie. V štúdii brušnej dutiny sú jasne viditeľné zmeny vo veľkosti pečene a sleziny v smere zvyšovania. Ultrazvuk obličiek ukazuje, že sú podstatne viac ako normálne.
6. X-ray tráviaci trakt. Identifikujte hypotenziu pažeráka, zhoršenie motility žalúdka. Pri röntgenových lúčoch s kontrastným činidlom sa pozoruje zmena rýchlosti čriev, zrýchlenie alebo spomalenie tohto procesu.
7. Vyšetrenie vzoriek obličkových tkanív odobratých počas biopsie. Považuje sa za jednu zo spoľahlivých metód na určenie patológie. Usadzovanie polysacharidov sa môže vyskytovať v cievach, glomeruloch alebo tubuloch.
8. Počítačová tomografia. Táto metóda umožňuje nielen diagnostikovať ochorenie, ale aj pozorovať výsledky liečby.

Iba komplexné vyšetrenie ukazuje prítomnosť ochorenia a rozsah poškodenia obličiek. Z jeho výsledkov záleží na liečbe ochorenia.

liečba

Pri liečbe amyloidózy obličiek má lekár dve dôležité úlohy:

• zníženie intenzity tvorby a ukladania amyloidu;
• ďalšie systémové poruchy v tele pacienta.

Liečba, ktorú špecialista vyberie pre pacienta, závisí od príčiny ochorenia:

1. Pri sekundárnej renálnej amyloidóze sa vyžaduje liečba základnej patológie. Ak je primárnou príčinou ochorenia obličiek v tele pľúcny absces, potom pacient potrebuje odstrániť postihnutý orgán alebo jeho časť. Pri nekrotickom procese v kostnom tkanive bude lekár trvať na amputácii končatín alebo resekcii kostí, aby sa zachránil život pacienta osteomyelitídou.
2. Pre tuberkulózu, syfilis a iné infekčné ochorenia je potrebné prijať antibakteriálne lieky.
3. Prítomnosť autoimunitného ochorenia vyžaduje vymenovanie protizápalových liekov, cytostatík a kortikosteroidov.
4. Na liečenie genetickej a získanej amyloidózy typu AA sa používa alkaloid, ktorý sa získava z jesenných jesenných cibúľ. Považuje sa za vysoko toxickú látku, ale ak sa používa správne, môže zabrániť útoku na Reimannov syndróm, znížiť vylučovanie bielkovín v moči a tiež spomaliť priebeh ochorenia. Ak pacient dobre reaguje na liek, lekár ho dlhodobo predpisuje a niekedy aj na celý život. Ak pacient začne strácať vlasy, keď sa tento liek dostane a trávenie je narušené, potom sa liek zmení na analóg. Prijatie alkaloidov nie je účinné pri AL-amyloidóze, ale táto forma sa lieči kmeňovými bunkami pacienta.
5. Lekári často predpisujú lieky, ktoré sú založené na väzbe patologických proteínov. Súčasne je liečba doplnená látkami, ktoré spomaľujú tvorbu amyloidu. Takáto liečba rýchlo normalizuje zdravie pacienta a zastavuje rozvoj problémov s obličkami. Táto metóda pomáha pacientovi v počiatočnom štádiu ochorenia.
6. Súčasťou komplexu terapeutických opatrení je použitie tepelne spracovaných hovädzej pečene. Mechanizmus účinku vedcov zatiaľ nebol opísaný, ale predpokladá sa, že je založený na vysokom obsahu antioxidantov v vedľajšom produkte. Odporúčané množstvo na ošetrenie je najmenej 100 g denne.
7. Hemodialýza sa stáva spásou pre ľudí s ťažkým chronickým ochorením obličiek.
8. Transplantácia obličky sa považuje za jediný spôsob, ako predĺžiť život pacientov s amyloidózou v neskorších štádiách. Nebude možné plne sa uzdraviť, pretože aj pod podmienkou úspešnej operácie sa patológia vráti za 3-5 rokov. Transplantácia odkladá recidívu chronického zlyhania obličiek o dvadsať rokov.

Dávkovanie liekov vyberá lekár individuálne na základe predbežného vyšetrenia pacienta. Z tohto dôvodu je prísne zakázané samostatne vykonávať zmeny v priebehu liečby. Ak sa zistí vedľajší účinok, lekár odoberá liek alebo jeho nahradenie.

Diéta pre amyloidózu

Všetky patologické stavy obličiek vyžadujú dodržiavanie diéty so zníženým obsahom soli a bielkovinových potravín.

Diéta je vyrobená tak, že nemá červené mäso a výrobky obsahujúce kazeín. Na základe tohto zákazu spadajú:

• syry;
• tvaroh a jeho deriváty;
• mlieko;
• hovädzie mäso;
• teľacie.

V ponuke sa neodporúča pridávať korenené jedlá, údené mäso, výrobky s vysokým obsahom farbív, konzervačné látky. Keď lekári s nadváhou kategoricky zakazujú pekárenské výrobky, ktoré zvyšujú hladinu cholesterolu v obehovom systéme.

Napriek obmedzeniam by menu pacienta malo byť pestré a výživné. Časť mäsa sa vypočíta na základe množstva bielkoviny v ňom: na 1 kg ľudskej hmotnosti je dovolené konzumovať najviac 1 g bielkoviny. Obilné výrobky sú povolené vo veľkých množstvách.

Zelenina, ovocie a jedlá z nich by sa mali jesť surové, dusené alebo dusené. Sú považované za zdroj vitamínov a minerálov pre ľudí s obličkovou amyloidózou. Na zlepšenie chuti jedla je možné použiť koreniny: cesnak, bazalka, paprika.

Dodržiavanie jednoduchých pravidiel výživy pomáha pacientom zlepšiť prácu obličiek, obnoviť dobré zdravie.

výhľad

Lekári predpovedajú stav pacientov so sekundárnou amyloidózou obličiek po štúdiu stupňa vývoja základnej patológie.

Prognóza do značnej miery závisí od toho, ako rýchlo amyloidóza postupuje, ako starý je pacient a od prítomnosti komorbidít. V prípade chronického ochorenia obličiek alebo srdcových abnormalít uhynie pacient s amyloidózou najneskôr o rok neskôr.

Obnova je uľahčená kontaktovaním špecialistu pri prvých príznakoch indispozície, prísnom dodržiavaní všetkých odporúčaní a receptov, odstránení príčiny patológie.