Existujú 3 hlavné faktory patogenézy chronickej glomerulonefritídy (CGN) - poruchy imunity, poruchy mikrocirkulácie a hyperkoagulácie a zápalové zmeny. Vo väčšine prípadov sa glomerulonefritída (GN) vyvíja za účasti imunitných mechanizmov.
Nástup imuno-zápalového procesu je spojený s aktiváciou mediátorov poškodenia tkaniva, predovšetkým v dôsledku komplementu, aktivácie chemotaktických faktorov, ktoré prispievajú k migrácii leukocytov. Súčasne sa aktivujú koagulačné faktory, čo vedie k tvorbe fibrínových usadenín, vrátane tých, ktoré sa podieľajú na tvorbe hemiluni. Nakoniec, tvorba a uvoľňovanie rastových faktorov a cytokínov je sprevádzaná reakciou glomerulárnych buniek. Pri pôsobení týchto mediátorov dochádza k výraznej bunkovej proliferácii s uvoľňovaním aktívnych radikálov a enzýmov, akumuláciou a expanziou mezangiálnej matrice, ktorá prispieva k zhoršenej renálnej funkcii a rozvoju sklerotických zmien. Tieto procesy si zachovávajú svoju hodnotu aj po ukončení akútneho obdobia, čo prispieva k progresii chronickej glomerulonefritídy (CGN). Hoci v tomto štádiu ochorenia sa pridajú neimunitné mechanizmy, vrátane zvýšenia intraglomerulárneho tlaku v intaktných nefrónoch v dôsledku zníženia celkovej hmotnosti funkčného tkaniva, ischémie a toxického účinku filtračného proteínu na kanáliky.
V prípade nedostatočnej účinnosti sebaobrany mechanizmy glomerulov - intracelulárnych (inhibítory cytokínov a proteázy, protizápalových cytokínov a eikosanoidov, protidoštičkové molekuly, proteíny extracelulárnej matrix) a extracelulárnej (antioxidanty proteinfosfaty inhibítory tsiklinkinazy atď.), - je vytvorený a rastie glomeruloskleróza. Toxicko-zápalové systémy komplementu prispievajú k depozícii glomerulov a proximálnych tubulov komplexu, ktorý napáda membránu, v epitelových bunkách, čo spôsobuje štrukturálne poškodenie obličiek. Neimunitné mechanizmy tiež hrajú dôležitú úlohu: hemodynamické (systémová a intrarenálna hypertenzia) a metabolické mechanizmy súvisiace s metabolizmom lipidov.
Zvláštna pozornosť sa venuje škodlivému účinku proteínovej saturácie tubulov počas vysokej proteinúrie.
Výsledkom akéhokoľvek chronického ochorenia obličiek je zvýšenie glomerulosklerózy a intersticiálnej fibrózy, ktoré určujú vývoj chronickej glomerulonefritídy (CGN).
glomerulonefritis
- ide o akútny autoimunitný zápal glomerulárneho aparátu obličiek.
Etiológia a patogenéza
Najčastejšie zohráva hlavnú úlohu streptokoková infekcia, ale m. a ďalšie MO, vakcíny, séra. Dôležitú úlohu zohráva reaktivita tela. Východiskovým faktorom je často chladenie.
1-3 týždne po infekcii MO sa tvoria AT, ktoré tvoria imunitné komplexy, ktoré sa usadzujú v glomeruloch obličiek (na suterénovej membráne), čo spôsobuje imunitný zápal. Môže sa tiež vytvoriť auto-AT do obličkového tkaniva. Koagulačný systém je poškodený, čo vedie k depozícii fibrínu v glomeruloch. Proliferácia proteínových buniek je spôsobená zvýšením permeability glomerulárnych membrán. Edém sa vyvíja v dôsledku straty proteínu a zvýšenej sekrécie aldosterónu (pretože si v tele zachováva sodík).
poradňa:
Choroba často začína akútne. Okrem bežných príznakov (slabosť, bolesť chrbta, bolesť hlavy) sa čoskoro vyvinie hlavná triáda syndrómov:
1). Hypertenzný syndróm:
charakterizované zvýšeným krvným tlakom
do 180/120. Prejavuje sa expanziou hraníc srdca, systolickým šelestom na vrchole, prízvukom II tónu na aorte. Môže sa vyvinúť akútna HF (ľavá komora). Na EKG - hypertrofia LV, jej preťaženie.
2). Edematózny syndróm:
- opuch tváre („tvár nefritídy“). Kvapalina sa môže hromadiť v telesných dutinách (do 15 litrov).
3). Močový syndróm:
- Oliguria, m. dokonca anúria (v dôsledku zníženia glomerulárnej filtrácie),
- Proteinúria (až 2 g proteínu sa stráca denne),
- hematúria,
- Cylindrúria (nepovinné),
- Leukocyty - malý počet (sú menšie ako erytrocyty).
Ďalšie metódy:
- KLA - anémia, zvýšená ESR,
- Krvná biochémia: určená pomocou C-RB, antistreptolyzínu-O, zvýšeného fibrinogénu.
Klasifikácia klinického kurzu:
1). Robustný (cyklický) GN - plynule prúdi, ale rýchlo sa končí zotavením.
2). FIU predĺžená s nefrotickým syndrómom - toky do 6-12 mesiacov. Klinika pomaly postupuje, dochádza k miernemu opuchu.
3). Latentný GN - nejasný urinárny syndróm + celkové ťažkosti, edém slabý. Diagnóza je potvrdená opakovanými štúdiami moču. Chatso ide do CGN.
Chronická glomerulonefritída
Chronická glomerulonefritída je progresívna difúzna imunitne zápalová lézia glomerulárneho aparátu obličiek s následkom sklerózy a zlyhania obličiek. Môžu byť mierne príznaky, vrátane zvýšeného krvného tlaku, edému, porušenia všeobecného stavu. V diagnostike sa používajú klinické a biochemické vyšetrenia moču, ultrazvuku obličiek, morfologické vyšetrenie renálneho tkaniva (biopsia), exkrečnej urografie, renografie. Liečba zahŕňa reguláciu výživy, kortikosteroid, imunosupresívne, antikoagulačné, diuretikum, antihypertenzívnu liečbu.
Chronická glomerulonefritída
Chronická glomerulonefritída v urológii a nefrológii sa chápe ako primárna glomerulopatia, odlišná v etiológii a patomorfológii, sprevádzaná zápalovými a deštruktívnymi zmenami a vedúcimi k nefroskleróze a chronickému zlyhaniu obličiek. Zo všetkých terapeutických patológií je ochorenie asi 1-2%, čo naznačuje jeho relatívne vysokú prevalenciu. Patológiu možno diagnostikovať v každom veku, ale častejšie sa prvé príznaky nefritídy vyvíjajú v priebehu 20-40 rokov. Príznaky chronického procesu sú predĺžené (viac ako jeden rok) progresívny priebeh glomerulonefritídy a bilaterálne difúzne poškodenie obličiek.
dôvody
Chronizácia a progresia ochorenia môže byť dôsledkom neliečenej akútnej glomerulonefritídy. Často však dochádza k vzniku primárnej chronickej glomerulonefritídy bez predchádzajúcej epizódy akútneho záchvatu. Príčina ochorenia nemôže vždy prísť na to. Olovo význam nefritogennym kmene streptokokov a prítomnosť v tele ložísk chronických infekcií (faryngitída, angíny, zápal prínosových dutín, cholecystitída, zubného kazu, parodontitídy, adnexitídy, atď), pretrvávajúce vírusy (chrípka, hepatitída, herpes, ovčím kiahňam, infekčná mononukleóza, osýpky, cytomegalovírusovej infekcie).
U niektorých pacientov je chronická glomerulonefritída spôsobená dedičnou predispozíciou (defekty v systéme bunkovej imunity alebo komplementu) alebo vrodenou renálnou dyspláziou. Medzi neinfekčné faktory patria aj alergické reakcie na očkovanie, intoxikáciu alkoholom a drogami. Iné imunitne zápalové ochorenia, ako je hemoragická vaskulitída, reumatizmus, systémový lupus erythematosus, septická endokarditída, atď., Môžu spôsobiť difúzne poškodenie nefrónov, chladenie a oslabenie celkovej telesnej rezistencie prispieva k výskytu patológie.
patogenézy
V patogenéze chronickej glomerulonefritídy je hlavnou úlohou imunitné ochorenie. Exogénne a endogénne faktory spôsobujú tvorbu špecifických CIC, ktoré sa skladajú z antigénov, protilátok, komplementu a jeho frakcií (C3, C4), ktoré sú uložené na suterénovej membráne glomerulov a spôsobujú jeho poškodenie. Pri chronickej glomerulonefritíde je glomerulárna lézia intrakapilárnej povahy, ktorá narúša mikrocirkulačné procesy s následným rozvojom reaktívnych zápalov a dystrofických zmien.
Ochorenie je sprevádzané progresívnym poklesom hmotnosti a veľkosti obličiek, zhutnením renálneho tkaniva. Mikroskopicky sa určil jemnozrnný povrch obličiek, krvácanie v tubuloch a glomeruloch, strata jasnosti mozgu a kortikálnej vrstvy.
klasifikácia
V etiopatogenetickom vzťahu sú izolované infekčné imunitné a neinfekčné imunitné varianty chronickej glomerulonefritídy. Podľa patologického obrazu zistených zmien sa rozlišujú minimálne, proliferatívne, membránové, proliferatívne-membránové, mesangiálne-proliferatívne, sklerotizujúce typy ochorenia a fokálna glomeruloskleróza. Počas patológie sa rozlišuje fáza remisie a exacerbácie. Rýchlosť vývoja ochorenia môže rýchlo napredovať (v priebehu 2-5 rokov) a pomaly progresívne (viac ako 10 rokov).
V súlade s vedúcim syndrómom sa rozlišuje niekoľko foriem chronickej glomerulonefritídy: latentné (s urinárnym syndrómom), hypertenzný (s hypertenzným syndrómom), hematurický (s prevalenciou hrubej hematurie), nefrotický (s nefrotickým syndrómom), zmiešaný (s nefrotickým-hypertenzným syndrómom). Každá z foriem pokračuje obdobiami kompenzácie a dekompenzácie dusíkatej funkcie obličiek.
Symptómy chronickej glomerulonefritídy
Symptomatický vzhľadom na klinickú formu ochorenia. Latentná forma sa vyskytuje u 45% pacientov, vyskytuje sa pri izolovanom urinárnom syndróme, bez edému a hypertenzie. Je charakterizovaná miernou hematuriou, proteinúriou, leukocytúriou. Prietok je pomaly progresívny (do 10-20 rokov), vývoj urémie prichádza neskoro. V hematurickom variante (5%) sa zaznamenáva perzistujúca hematuria, epizódy hrubej hematúrie a anémia. Priebeh tejto formy je relatívne priaznivý, urémia sa vyskytuje zriedkavo.
Hypertonická forma chronickej glomerulonefritídy sa vyvíja v 20% prípadov a vyskytuje sa pri arteriálnej hypertenzii s miernym urinárnym syndrómom. Krvný tlak stúpa na 180-200 / 100-120 mm Hg. Článok, často vystavený výrazným denným výkyvom. Pozorované zmeny v funduse oka (neuroretinitída), hypertrofia ľavej komory, srdcová astma, ako prejav srdcového zlyhania ľavej komory. Priebeh tejto formy je dlhý a priebežne pokračuje s následkom zlyhania obličiek.
Nefrotický variant, vyskytujúci sa v 25% prípadov, sa vyskytuje s masívnou proteinúriou (viac ako 3 g / deň), perzistujúcim difúznym edémom, hypo- a dysproteinémiou, hyperlipidémiou, kvapkaním seróznych dutín (ascites, hydroperikardia, pohrudnica) a pridruženou dyspnoe a tachykardiou, smäd. Nefotické a hypertenzné syndrómy tvoria podstatu najzávažnejšej, zmiešanej formy chronickej glomerulonefritídy (7% pozorovaní), ktorá sa vyskytuje pri hematurii, ťažkej proteinúrii, edéme a hypertenzii. Nepriaznivý výsledok je určený rýchlym rozvojom zlyhania obličiek.
diagnostika
Hlavnými diagnostickými kritériami sú klinické a laboratórne údaje. Pri zbere histórie sa berie do úvahy prítomnosť chronických infekcií, akútnej akútnej glomerulonefritídy, systémových ochorení. Typickými zmenami vo všeobecnej analýze moču je výskyt červených krviniek, leukocytov, valcov, proteínov, zmena mernej hmotnosti moču. Na posúdenie funkcie obličiek sa vykonávajú testy Zimnitsky a Reberg. Hypoproteinémia a dysproteinémia, hypercholesterolémia sa detegujú v krvi, zvyšuje sa titer protilátok proti streptokokom (ASL-O, antihyaluronidáza, antistreptokináza), obsah zložiek komplementu klesá (C3 a C4), zvyšuje sa hladina IgM, IgG, IgA.
Ultrazvuk obličiek s progresívnym priebehom chronickej glomerulonefritídy ukazuje pokles veľkosti orgánov v dôsledku stvrdnutia obličkového tkaniva. Exkrečná urografia, pyelografia, nefroscintigrafia pomáhajú hodnotiť stav parenchýmu, stupeň renálnej dysfunkcie. Na zistenie zmien z iných systémov sa vykonáva EKG a echokardiografia, ultrazvuk pleurálnej dutiny, vyšetrenie fundusu.
V závislosti od klinického variantu ochorenia sa vyžaduje diferenciálna diagnostika s chronickou pyelonefritídou, nefrotickým syndrómom, polycystickým ochorením obličiek, ochorením obličiek, tuberkulózou obličiek, amyloidózou obličiek a hypertenziou. Na stanovenie histologickej formy chronickej glomerulonefritídy a jej aktivity, ako aj vylúčenie patológie s podobnými prejavmi, sa biopsia obličky vykonáva morfologickou štúdiou získanej vzorky renálneho tkaniva.
Liečba chronickej glomerulonefritídy
Charakteristiky terapie sú diktované klinickou formou ochorenia, rýchlosťou progresie porúch a prítomnosťou komplikácií. Odporúča sa pozorovať jemné ošetrenie s výnimkou prepracovania, podchladenia, pracovných rizík. Počas obdobia remisie je potrebná liečba chronických infekcií podporujúcich tento proces. Diéta predpísaná pre chronickú glomerulonefritídu vyžaduje obmedzenie soli, alkoholu, korenia, berúc do úvahy tekutinu, ktorú pijete, čím sa zvyšuje denný príjem bielkovín.
Liečba liekmi pozostáva z imunosupresívnej liečby glukokortikosteroidmi, cytostatikami, NSAID; antikoagulanciá na predpis (heparín, fenindión) a protidoštičkové látky (dipyridamol). Symptomatická liečba môže zahŕňať diuretikum na edém, antihypertenzíva na hypertenziu. Okrem kompletných hospitalizačných cyklov liečby v období exacerbácie sa počas remisie, liečby v klimatických strediskách prejavuje podporná ambulantná liečba.
Prognóza a prevencia
Účinná liečba chronickej glomerulonefritídy môže eliminovať hlavné príznaky (hypertenzia, edém), oddialiť rozvoj zlyhania obličiek a predĺžiť život pacienta. Všetci pacienti sú v lekárni s nefrológom. Najpriaznivejšia prognóza má latentnú formu; závažnejšie - hypertenzné a hematurické; nepriaznivé - nefrotické a zmiešané formy. Komplikácie, ktoré zhoršujú prognózu, zahŕňajú pleuropneumóniu, pyelonefritídu, tromboembóliu, renálnu eklampsiu.
Keďže vývoj alebo progres ireverzibilných zmien v obličkách sú najčastejšie iniciované streptokokovými a vírusovými infekciami a vlhkou hypotermiou, ich prevencia sa stáva prvoradou. So sprievodnou chronickou patológiou glomerulonefritídy je potrebné monitorovať príbuzných špecialistov - otolaryngológa, zubného lekára, gastroenterológa, kardiológa, gynekológa, reumatológa atď.
47. Chronická glomerulonefritída
Chronická glomerulonefritída (CGN) je skupina dlhodobo (nie menej ako 1 rok) imunitne zápalových ochorení obličiek rôzneho pôvodu a morfologických prejavov, charakterizovaných primárnou léziou glomerulárneho aparátu obličiek s následným rozvojom glomerulosklerózy a CRF.
1) výsledok nie je vyliečený alebo nie je diagnostikovaný včas OGN
Predisponujúce faktory pre chronickú OGN: prítomnosť v tele a exacerbácia ohnísk streptokokovej infekcie; opakované chladenie (najmä vlhké za studena); nepriaznivé pracovné a životné podmienky; trauma; nadmerné požívanie alkoholu atď.
2) dlhodobé ložiská infekcie akejkoľvek lokalizácie (primárna chronická GN)
3) predĺžená expozícia mnohých chemických látok (liečiv) obličkami t
4) očkovanie (u jedincov predisponovaných na imunokomplexné ochorenia)
Je podobná patogenéze OGN (pozri otázku 50), ale makrofágová reakcia organizmu je nedostatočná a uložené imunitné komplexy nie sú odstránené z tkaniva obličiek, čo vedie k chronickému zápalovému procesu.
Patológia CGN: glomerulárny zápal (bunková infiltrácia zápalu); fokálna alebo difúzna proliferácia mezangiálnych, epiteliálnych alebo endotelových buniek.
Morfologické varianty CGN:
A) Minimálne zmeny v glomeruloch - histologické zmeny v glomeruloch sa zisťujú len elektrónovou mikroskopiou, so svetlom sa javia ako neporušené; klinicky významný nefrotický syndróm s masívnym edémom; GCS je veľmi účinný (edém môže zmiznúť počas prvého týždňa liečby); priaznivá prognóza (zriedkavo sa vyvíja chronické zlyhanie obličiek)
B) fokálna segmentálna glomeruloskleróza (FSGS) - histologicky v časti glomeruli - skleróza jednotlivých kapilárnych slučiek; charakteristika infekcie HIV, parenterálne podávanie liekov; klinicky pretrvávajúca proteinúria alebo nefrotický syndróm v kombinácii s erytrocytúriou a hypertenziou; priebeh je progresívny, prognóza je vážna (jeden z najnepriaznivejších morfologických variantov)
B) membranózna (membránová nefropatia) - histologicky difúzne zahusťovanie stien glomerulárnych kapilár s ich štiepením a zdvojením, masívne usadeniny IR na bazálnej membráne; často spojené s HBV; klinicky, proteinúria alebo nefrotický syndróm; relatívne priaznivý priebeh
A) mesangioproliferatívne - histologicky proliferácia mezangiálnych buniek, expanzia mesangia, depozícia IC v mesangiu a pod endotelom; klinicky - hlavne proteinúria a / alebo hematuria, menej často - nefrotický syndróm a hypertenzia; kurz je relatívne priaznivý.
Bergerova choroba (IgA-nefropatia) - mesangioproliferatívne GN s depozíciou IgA v glomeruloch - najčastejšia príčina CRF (najmä u mužov vo veku 10-30 rokov); deti častejšie ochorejú; klinicky epizodická hematuria, časovo zhodná s ARI, mierna proteinúria, hypertenzia, veľmi zriedkavo - nefrotický syndróm; zvýšenie hladiny IgA je charakteristické pre sérum.
B) mesangiokapilárna - histologicky výrazná proliferácia mezangiálnych buniek s ich prienikom do glomerulu, zdvojenie bazálnej membrány; môžu byť spojené s HCV, s kryoglobulinémiou; klinicky - proteinúria, hematuria, často - nefrotický syndróm a hypertenzia; s progresívnym priebehom a rozvojom chronického zlyhania obličiek
B) fibroplastická - histologicky skleróza mesangia, vaskulárne slučky glomerulov s tvorbou viacnásobných adhézií medzi slučkami kapilár a listami glomerulárnej kapsuly; klinicky nefrotický syndróm a hypertenzia; nepriaznivá prognóza (častejšia u iných CGN - terminálna nefritída)
Klinické možnosti pre CGN:
A) latentná forma (s izolovaným urinárnym syndrómom, až do 50%) - klinicky sú prítomné iba zmeny OAM (proteinúria do 2-3 g / deň, mierna erytrocytúria), zriedkavo - mierna hypertenzia; prietok je pomaly progresívny (CKD v 30-40 rokoch)
B) nefrotická forma (20%) - prejavuje sa nefrotický syndróm, často kombinovaný s erytrocytúriou a / alebo hypertenziou
B) hypertenzná forma (20%) - klinicky exprimovaná AH (BP 180 / 100-200 / 120 mm Hg. S fluktuáciami počas dňa; hypertrofia ľavej komory, akcent II tón nad aortou; zmeny fundusu a ďalších cieľových orgánov ) s minimálnym urinárnym syndrómom
D) zmiešaná forma (nefrotická + hypertenzná, až 7%)
D) hematurická forma (do 3%) - klinicky konštantná mikrohematuria, často s epizódami hrubej hematúrie, slabo exprimovaná proteinúria (nie viac ako 1 g / deň)
Diagnóza CGN na základe identifikácie hlavného syndrómu - izolovaného urinárneho, nefrotického, hypertenzného syndrómu (najmä so zvýšením diastolického krvného tlaku), klinicky as pomocou laboratórnych testov moču (ako pri GHA).
Pre morfologické overenie diagnózy, výber optimálnej terapie a prognózu - biopsia punkcie obličiek (kontraindikovaná v jedinej funkčnej obličke; hypokoagulácia; zlyhanie pravej komory; podozrenie na trombózu renálnych žíl; hydro- a pyonefróza; polycystická choroba obličiek; nádor)
Prognóza CGN určenej svojou morfologickou formou, Vo výsledku ochorenia - CKD v dôsledku progresie glomerulosklerózy s rozvojom sekundárnej vrásčitej obličky.
1. Diéta: nefrotická a zmiešaná forma - NaCl nie viac ako 1,5-2,5 g / deň, nesolíme potraviny, živočíšne bielkoviny 1-1,5 g / kg; s hypertonickou formou - stredne limitujte NaCl na 3-4 g / deň s normálnym obsahom v strave proteínov a sacharidov; v latentnej forme - potraviny bez významných obmedzení, plné, pestré, bohaté na vitamíny, ale bez podráždenia potravín. NB! Dlhá diéta bez obsahu bielkovín a solí, nezabraňuje progresii jadeitu a má zlý vplyv na celkový stav pacientov.
2. Potlačiť aktivitu procesu pri závažných formách ochorenia - imunosupresívna terapia:
A) GCS - prednizón vo vysokých dávkach (1-2 mg / kg / deň) alebo stredne vysokých (0,6-0,8 mg / kg / deň) perorálne v 2-3 dávkach alebo jedenkrát ráno počas dlhého času (1-4 mesiace) a) s následným pomalým znižovaním dávky; je možný striedavý režim (dvojnásobná denná dávka raz denne ráno); s vysokou aktivitou renálneho zápalu, pulzová terapia je indikovaná na rýchle dosiahnutie veľmi vysokých koncentrácií GCS v plazme.
B) cytostatiká - preukázané s aktívnymi formami CGN s vysokou pravdepodobnosťou progresie, s kontraindikáciou, bez účinku alebo vedľajších účinkov GCS - alkylačné činidlá (cyklofosfamid 1,5-2 mg / kg / deň, chlórbutín 0,1-0,2 mg / kg / deň), antimetabolity (azatioprin); majú množstvo vedľajších účinkov, najťažšie - supresiu kostnej drene, vstup infekcie, nedostatok gonád.
B) cyklosporín A (počiatočná dávka 3-4 mg / kg / deň) - indikovaný pre CGN s minimálnymi zmenami v glomeruloch, fokálnou segmentálnou glomerulosklerózou
Varianty GCS pulznej terapie a cytostatík pre CGN:
1) pulzová terapia s metylprednizolónom - až do 20 mg / kg IV kvapkaním do 400 ml fyziologického roztoku s 10 000 IU heparínu (pretože GCS spôsobuje hyperkoaguláciu) 2-3 dni, opakujte 3-4 krát s intervalom 10 dní
2) pulzová terapia cyklofosfamidom - 10-20 mg / kg 1 krát za 4 týždne s opakovaním 6 až 12-14 pulzov
3) pulzová terapia metylprednizolónom a cyklofosfamidom v rovnakých dávkach s intervalom 10-14 dní s opakovaním 2 až 4 krát as následným zavedením iba cyklofosfamidu od 6 do 12 pulzov.
3. Neimunitná nefroprotektívna terapia - dokázala sa účinnosť 4 metód:
A) ACE inhibítory a / alebo blokátory angiotenzínových receptorov - znižujú tlak v predných a vybíjajúcich sa arteriolách, čo je prevencia glomerulosklerózy
B) heparín (20 000 IU minimálne 3 týždne pod kontrolou koagulačného systému)
B) dipyridamol (150 - 200 mg / deň počas 3 - 9 mesiacov)
D) statíny (15 mg / deň) na boj proti hypercholesterolémii a ateroskleróze
Klinické vyšetrenie - pre život: s latentnou a hematuratickou formou 2-krát za rok, s hypertenznou formou 1 krát za 1-3 mesiace, s nefrotickou a zmiešanou formou - mesačne alebo 1 krát za 2 mesiace (celý objem klinických a laboratórnych výskumov). Počas exacerbácie CGN je dočasná invalidita 25-45 dní v závislosti od závažnosti priebehu.
Chronická glomerulonefritída
Chronická glomerulonefritída (CGN) je imunokomplexné ochorenie obličiek s primárnou léziou renálnych glomerulov, čo vedie k progresívnej glomerulárnej smrti, arteriálnej hypertenzii a zlyhaniu obličiek.
CGN môže byť buď výsledkom akútnej nefritídy alebo primárne chronickej. Často sa príčina ochorenia nedá zistiť. Diskutuje sa úloha genetickej náchylnosti k rozvoju chronickej glomerulonefritídy. Chronická glomerulonefritída predstavuje hlavnú časť pacientov s HN, ktorá výrazne prekračuje ANG. Podľa I.E. Tareeva, medzi 2396 pacientmi s CGN glomerulonefritídou bolo 70%.
Podľa WHO dosahuje úmrtnosť na HGN 10 na 100 tisíc obyvateľov. Hlavnú skupinu pacientov s chronickou hemodialýzou, ktorí podstúpili transplantáciu obličiek, tvorí CGN. Chorí častejšie muži vo veku 40-45 rokov.
Etiológia Hlavné etiologické faktory CGN sú rovnaké ako pri akútnej glomerulonefritíde. Určitá hodnota vo vývoji CGN má inú infekciu, zvyšuje sa úloha vírusov (cytomegalovírus, vírus herpes simplex, hepatitída B). Niektoré liečivá a ťažké kovy môžu pôsobiť ako antigény. Podľa N.A. Mukhina, I.E. Tareeva (1991), medzi faktormi prispievajúcimi k prechodu akútnej glomerulonefritídy na chronickú, môže byť dôležitá prítomnosť a najmä exacerbácia fokálnych streptokokových a iných infekcií, opakované ochladzovanie, najmä pôsobenie mokrého chladu, nepriaznivých pracovných a životných podmienok, zranení, zneužívania alkoholu.
Patogenéza. V patogenéze CGN hrajú hlavnú úlohu imunitné poruchy, ktoré spôsobujú chronický zápalový proces v glomeruloch a tubulo-intersticiálnom tkanive obličiek, ktoré sú poškodené IR, pozostávajúce z antigénu, protilátok a komplementu. Komplement sa usadzuje na membráne v zóne lokalizácie komplexu autoantigén-autoprotilátka. Ďalej nasleduje migrácia neutrofilov do bazálnej membrány. Keď sú neutrofily zničené, lyzozomálne enzýmy sú vylučované na zvýšenie poškodenia membrány. BI Shulutko (1990) uvádza nasledujúce varianty v patogenéznom vzore GN: 1) pasívny IC drift do glomerulu a ich sedimentáciu; 2) cirkuláciu protilátok, ktoré reagujú so štrukturálnym antigénom; 3) variant reakcie s pevnou protilátkou samotnej bazálnej membrány (GN s mechanizmom protilátky).
Komplexy antigénu s protilátkou vytvorenou za účasti komplementu môžu určitý čas cirkulovať v krvi. Potom padajú do glomerulov a začnú sa filtrovať (v tomto prípade hrajú svoju úlohu ich veľkosť, rozpustnosť, elektrický náboj atď.). IR, ktoré uviaznu v glomerulárnom filtri a neodstránia sa z obličiek, spôsobujú ďalšie poškodenie renálneho tkaniva a vedú k chronickému priebehu imunitného zápalu. Chronický priebeh procesu je určený konštantnou produkciou autoprotilátok proti antigénom kapilárnej bazálnej membrány.
V inom prípade môže byť antigénom baseballová membrána glomerulu, ktorá v dôsledku poškodenia skôr chemickými alebo toxickými faktormi získava antigénne vlastnosti. V tomto prípade sa protilátky produkujú priamo na membráne, čo spôsobuje závažné ochorenie (protilátková glomerulonefritída).
Okrem imunitných mechanizmov sa na progresii CGN podieľajú aj neimunitné mechanizmy, vrátane škodlivého účinku proteinúrie na glomeruly a tubuly, zníženej syntézy prostaglandínov, intraperitoneálnej hypertenzie, arteriálnej hypertenzie, nadmernej tvorby voľných radikálov a nefrotoxického účinku hyperlipidémie. Súčasne dochádza k aktivácii systému zrážania krvi, čo zvyšuje koagulačnú aktivitu a ukladanie fibrínu v oblasti umiestnenia antigénu a protilátky. Vylučovanie krvných doštičiek, fixované v mieste poškodenia membrány, vazoaktívnych látok zlepšuje procesy zápalu. Dlhodobý zápalový proces, súčasná vlnová podoba (s periódami remisií a exacerbácií), nakoniec vedie k skleróze, hyalinóze, dezolácii glomerulov a rozvoju chronického zlyhania obličiek.
Patologicko-anatomický obraz. Pri chronickej glomerulonefritíde všetky štrukturálne zmeny (v glomeruloch, tubuloch, cievach atď.) V konečnom dôsledku vedú k sekundárnemu zvrásneniu obličiek. Obličky sa postupne znižujú (v dôsledku smrti obličkových nefrónov) a zhutňujú.
Mikroskopicky detegovaná fibróza, zanedbávanie a atrofia glomerulov; pokles funkčného renálneho parenchýmu, časť zvyšných glomerulov hypertrofovaných.
Podľa V.V. Serova (1972), v stróme obličiek, vyvoláva edém, bunkovú infiltráciu, sklerózu. Fokusy sklerózy sa objavujú v mieche v mieste mŕtvych nefrónov, ktoré, ako choroba postupuje, sa navzájom spájajú a tvoria rozsiahle polárne oblasti.
Klasifikácia chronickej glomerulonefritídy.
V našej krajine je najznámejšia klinická klasifikácia navrhovaná E. M. Tareevom, podľa ktorej
latentný (s izolovaným urinárnym syndrómom),
hematurická (Bergerova choroba),
nefrotické a zmiešané GN.
fázy - zhoršenie (vznik akútneho nefritického alebo nefrotického syndrómu), remisia;
akútne zlyhanie obličiek
akútna renálna hypertenzná encefalopatia (preeklampsia, eklampsia)
akútne srdcové zlyhanie (ľavej komory s atakmi srdcovej astmy, pľúcneho edému, celkom)
chronického zlyhania obličiek
chronického srdcového zlyhania
Morfologická klasifikácia (Serov V.V. a kol., 1978, 1983) obsahuje osem foriem CGN
difúzna proliferatívna glomerulonefritída
glomerulonefritída s polmesiacom
membránovo proliferatívna (mesangiokapilárna) glomerulonefritída
Ako nezávislá forma je izolovaná subakútna (malígna, rýchlo progresívna) extrakapilárna glomerulonefritída.
Clinic. V závislosti od prevahy určitého znaku sa rozlišujú rôzne klinické varianty.
Najbežnejšou klinickou formou je latentná GN (50-60%). Latentný gn - toto je druh skrytého priebehu chronickej GN, podvedome chorý, bez edému a hypertenzie, pacienti po desaťročia zostávajú schopní pracovať, pretože latentná GN môže pokračovať dlhú dobu, až do vývoja CRF. Táto forma sa prejavuje len mierne výrazným urinárnym syndrómom v neprítomnosti extrarenálnych príznakov ochorenia.
Ochorenie sa zistí náhodným vyšetrením, klinickým vyšetrením, keď sa zistí izolovaná stredná proteinúria alebo hematuria. Súčasne je možná nízka hypertenzia a malý prechodný edém, ktorý priťahuje pozornosť pacientov.
Hypertenzívna GN vyskytuje v priemere u 12-22% pacientov s CGN. Vedúcim klinickým príznakom je arteriálna hypertenzia. Táto možnosť je charakterizovaná dlhým, pomalým priebehom, na začiatku ochorenia nie je edém a hematuria. Choroba môže byť zistená náhodne počas lekárskych vyšetrení, odporučenie liečebne. Pri testoch v moči sa zistí mierna proteinúria, cylindrúria proti dobre tolerovanému periodicky zvýšenému krvnému tlaku. Postupne sa hypertenzia stáva konštantnou, vysokou, najmä rast diastolického tlaku. Hypertrofia ľavej srdcovej komory, zmeny v cievach fundusu. Priebeh ochorenia je pomalý, ale postupne progresívny a mení sa na chronické zlyhanie obličiek.
Krvný tlak sa dramaticky zvyšuje s rozvojom zlyhania obličiek. Spojenie retinopatie je dôležitým znakom CGN, so zužujúcimi sa, krivými arteriolami, opuchom hlavy zrakového nervu, krvácaním pozdĺž ciev, v závažných prípadoch - odlúčením sietnice, neuroretinopatiou. Pacienti sa sťažujú na bolesti hlavy, rozmazané videnie, bolesť v srdci, často typ angíny.
Objektívna štúdia odhalila hypertrofiu ľavej komory. U pacientov s dlhodobým priebehom ochorenia sa zisťuje ischémia myokardu a srdcová arytmia.
Vo všeobecnej analýze moču - malá proteinúria, niekedy mikrohematuria, cylindrúria, relatívna hustota moču postupne klesá. CKD vzniká v priebehu 15-25 rokov.
Hematuric CGN. Klinika má opakovanú hematuriu rôzneho stupňa a minimálnu proteinúriu (menej ako 1 g / deň). Absencia extrarenálnych symptómov. CKD sa vyvíja v rozmedzí 20 - 40% v priebehu 15 - 25 rokov.
Nefrotické GN s rovnakou frekvenciou ako hypertenzná GN. Nefrotická GN je GN s polysyndromickou symptomatológiou, imunologickou reakciou v obličkách, ktorá vedie k tvorbe moču faktora, ktorý vykonáva pozitívny lupusový test. Proteinúria je významná, viac ako 3,5 g / deň, ale v neskorších štádiách s poklesom funkcie obličiek sa zvyčajne znižuje. Prítomnosť masívnej proteinúrie samotnej bola určujúcim znakom nefrotického syndrómu, pretože indikuje prítomnosť skrytého poškodenia obličiek a je známkou glomerulárneho poškodenia. NS sa vyvíja s predĺženým zvýšením priepustnosti bazálnej membrány glomerulov plazmatických proteínov a ich nadmernou filtráciou, ktorá prevyšuje reabsorpčné schopnosti tubulárneho epitelu, čo vedie k reštrukturalizácii glomerulárneho filtra a tubulárneho aparátu.
Pri nástupe ochorenia ide o kompenzačnú reorganizáciu a potom o reabsorpčnú nedostatočnosť tubulov v súvislosti s proteínom, čo vedie k ďalšiemu poškodeniu glomerulov, tubulov, zmien v intersticiálnych a renálnych cievach. V krvi sa deteguje hypoproteinémia, hypoalbuminémia, hyperglobulinémia, hyperlipidémia, hypercholesterolémia, hypertriglyceridémia a hyperfibrinogenémia. Priebeh ochorenia je pomalý alebo rýchlo s progresiou CRF v dôsledku hyperkoagulácie môže byť sprevádzaný trombotickými komplikáciami.
Koža u pacientov s nefrotickou formou CGN je bledá, suchá. Nadýchaný tvár, opuch na nohách, noha. Pacienti sú adynamickí, inhibovaní. V prípade závažného nefrotického syndrómu sa pozoruje oligúria, edém celého tela s prítomnosťou tekutiny v pleurálnych dutinách, perikard a brušná dutina.
Významné porušenie metabolizmu proteínov, znížená imunita vedie k tomu, že pacienti s touto formou sú obzvlášť citliví na rôzne infekcie.
Kombinovaná chronická GN zodpovedá charakteristike klasickej edematóznej hypertenznej nefritídy s edémom (Bright), hypertenzii, významnej proteinúrii. Súčasná prítomnosť hypertenzie a edému zvyčajne indikuje vzdialené poškodenie obličiek. Táto forma je charakterizovaná najzávažnejším priebehom, stálou progresiou a pomerne rýchlym rozvojom zlyhania obličiek, CRF sa tvorí v priebehu 2-5 rokov.
Terminálna glomerulonefritída - V poslednom štádiu akejkoľvek formy CGN sa táto forma zvyčajne považuje za štádium chronického zlyhania obličiek.
Podmienečne je možné vybrať obdobie kompenzácie, keď sa pacient, aj keď je účinný, sťažuje len na slabosť, únavu, stratu chuti do jedla alebo môže zostať úplne zdravý. Krvný tlak je vysoký, najmä diastolický. Charakterizované polyúria, izostenúria, nevýznamné proteinúrie, "široké" valce.
Morfologicky je tu druhá vrásčitá oblička, často ťažko rozlíšiteľná od primárnej vrásky pri malígnej hypertenzii.
Ako nezávislá forma emitovania subakútna (malígna) glomerulonefritída - rýchlo progresívna glomerulonefritída, charakterizované kombináciou nefrotického syndrómu s hypertenziou a rýchlym nástupom zlyhania obličiek.
Nástup je akútny, perzistentný edém, ako je anasarki, charakterizovaný významnou cholesterolémiou, hypoproteinémiou, perzistentnou, závažnou proteinúriou. Azotémia a anémia sa rýchlo vyvíjajú. Krvný tlak je veľmi vysoký, výrazná retinopatia sietnice až do oddelenia.
Môže byť podozrenie na rýchlo progresívnu nefritídu, ak sa na začiatku ochorenia zvýši hladina kreatínu, sérový cholesterol a krvný tlak na pozadí celkového závažného stavu pacientov a relatívna hustota moču je nízka. Znakom tejto formy GN je jedinečná imunitná reakcia, v ktorej je antigénom vlastná bazálna membrána.
Proliferatívna glomerulonefritída sa nachádza morfologicky s fibrinóznymi epiteliálnymi polovičnými pľúcami, ktoré sa môžu vyvinúť už o týždeň neskôr. Súčasne sa znižuje koncentrácia (v dôsledku tubulárnej intersticiálnej lézie). Pacienti umierajú po 6-18 mesiacoch od nástupu ochorenia.
Klinická klasifikácia CGN sa teda používa v každodennej praxi. Zvýšený význam morfologickej metódy výskumu pre diagnózu a prognózu CGN si však vyžaduje oboznámenie sa s morfologickými charakteristikami ochorenia (pozri vyššie).
Najbežnejšia morfologická forma CGN (asi 50%) je mesangioproliferatívne GN, ktorý je charakterizovaný ukladaním imunitných komplexov, komplementu v mezangiu n pod endotelom kapilár glomerulu. Klinicky je tento variant charakterizovaný OGN, IgA - nefropatiou (Bergerova choroba) a nefrotické a hypertenzné formy sú menej časté. Ochorenie sa vyskytuje v mladom veku, častejšie u mužov. Charakteristickým príznakom je perzistentná hematuria. Zvýšený krvný tlak pri nástupe ochorenia je zriedkavý. Priebeh tejto formy GN je benígny, pacienti žijú dlho. IgA nefropatia je jednou z variantov mesangioproliferatívnej glomerulonefritídy, charakterizovanej makro- a mikrohematuriou, a exacerbácie sú zvyčajne spojené s infekciou. Edém a hypertenzia sa nestane. Keď je imunofluorescencia špecifická, identifikuje sa depozity v mesangiu IgA.
Membránová alebo imunokomplex GN, vyskytuje u približne 5% pacientov. Imunohistologická štúdia v kapilárach glomerulov odhalila depozity IgG, IgM, komplementu (C3 frakcie) a fibrínu. Klinický priebeh je relatívne pomalý s izolovanou proteinúriou alebo nefrotickým syndrómom. Tento variant GBV je menej benígny, u takmer všetkých pacientov sa na samom začiatku ochorenia deteguje perzistujúca proteinúria.
Membranoproliferatívne (mesangiokapilastržny) GN vyskytuje u 20% pacientov. V tejto forme GN sú postihnuté mesangium a endotel v bazálnej membráne, v glomerulárnych kapilárach sa nachádzajú usadeniny IgA, IgG, komplementu a zmeny v epiteli tubulov sú povinné. Choroba zvyčajne začína v detstve, ženy dostávajú častejšie ochorenie ako muži o faktor 1,5-2. V klinickom obraze sa častejšie deteguje nefrotický syndróm so závažnou proteinúriou a hematuriou. Táto forma GBV neustále pokračuje. Často ochorenie začína akútnym nefrotickým syndrómom.
Zvláštnosťou tejto formy je hypokomplementémia, ktorá sa nepozoruje v iných morfologických formách okrem GHA.
Dôvody vedúce k membranoproliferatívnemu GN môžu byť vírusy, bakteriálna infekcia, vírus hepatitídy A, pľúcna tuberkulóza, genetické faktory a hnisavé ochorenia (osteomyelitída, chronické hnisavé ochorenia pľúc atď.).
GN s minimálnymi zmenami (lipoidná nefróza) spôsobených poškodením "malých procesov" podocytov. Je častejšia u detí, v 20% prípadov u mladých mužov. Lipidy sa nachádzajú v tubulárnom epiteli a v moči. Imunitné depozity v glomeruloch nie sú detegované. Existuje tendencia k relapsu so spontánnymi remisiami a dobrým účinkom liečby glukokortikoidmi. Prognóza je zvyčajne priaznivá, funkcia obličiek je dlhodobo zachovaná.
Fokálna glomerulárna skleróza - typ lipoidnej nefrózy, začína v juxtamedulárnych nefrónoch, IgM sa nachádza v glomerulárnych kapilárach. U 5-12% pacientov, častejšie u detí, sa klinicky zistí proteinúria, hematuria a hypertenzia. Klinicky značený nefrotický syndróm, rezistentný na liečbu steroidmi. Choroba postupuje a končí vývojom CKD.
Fibroplastická GN - difúzna forma CGN - v jej priebehu končí procesom kalenia a fibroplastického procesu všetkých glomerulov.
Fibroplastické zmeny v glomeruloch sú sprevádzané dystrofiou, atrofiou tubulárneho epitelu a sklerózou intersticiálneho tkaniva.
Diagnóza GN je založená na hodnotení anamnézy, AH a zmien moču.
Je potrebné mať na pamäti možnosť dlhodobého latentného priebehu GN.
Diagnóza glomerulonefritídy nie je možná bez laboratórneho vyšetrenia. Zahŕňa
analýza moču, denný počet úbytkov bielkovín,
proteinogram, stanovenie krvných lipidov, kreatinínu v krvi, močoviny, elektrolytov,
Chronická glomerulonefritída
Etiológia a patogenéza chronickej glomerulonefritídy
Stanovenie etiológie glomerulonefritídy je veľmi ťažké, pretože v prvom rade je často nemožné určiť nástup ochorenia obličiek, po druhé, nešpecifické faktory životného prostredia sú často obzvlášť dôležité pre glomerulonefritídu, často pôsobiacu ako príčina ochorenia - ochladzovanie, trauma, vrátane duševnej choroby., oslnenie.
Etiologické faktory chronickej glomerulonefritídy sú rovnaké ako v prípade akútnej glomerulonefritídy - infekčnej (bakteriálnej, vírusovej, parazitickej) a niektorých neinfekčných agens. Asociácia chronickej glomerulonefritídy s infekciou je zrejmá najmä pri subakútnej infekčnej endokarditíde - masívna liečba antibiotikami alebo chirurgická liečba vedie k remisii alebo dokonca k vyliečeniu chronickej glomerulonefritídy. Ako príčina chronickej glomerulonefritídy si p-hemolytický streptokok zachováva svoju hodnotu, hoci nie je vždy možné identifikovať nástup ochorenia vo forme jasne vymedzeného klinického obrazu akútnej glomerulonefritídy. Medzi vírusmi je najčastejšie detekovaný vírus hepatitídy B u pacientov, primárne u detí s membránovou glomerulonefritídou a poškodenie obličiek v týchto prípadoch nie je vždy kombinované s vírusovou hepatitídou alebo cirhózou pečene. Parazitické invázie (malária, schistosomiáza, filarióza) môžu byť príčinou imunitného komplexu chronickej glomerulonefritídy. Treba mať na pamäti, že keď sa syfilis, lepróza, môže vyvinúť aj chronická glomerulonefritída, často s ťažkým nefrotickým syndrómom.
Medzi neinfekčné etiologické faktory by sa mal nazvať alkohol. Exacerbácie alkoholovej glomerulonefritídy sú jednoznačne spojené s nadmernými alkoholickými prejavmi, často sprevádzanými akútnou alkoholickou hepatitídou, exacerbáciou chronickej pankreatitídy, dystrofiou myokardu. Detekcia alkoholického hyalínu v zložení imunitných komplexov v glomeruloch, akumulácia jeho intermediárnych filamentov v cytoplazme podocytov a nefrocytov potvrdzuje alkoholický charakter glomerulonefritídy. Metabolické poruchy, najmä kyselina močová - hyperurikémia a hyperurikozúria, môžu byť tiež príčinou vzniku chronickej glomerulonefritídy, ktorej znakom je latentný priebeh a prítomnosť výrazných zmien v tubuloch, intersticiálnych tkanivách a cievach obličiek. Chronická glomerulonefritída spôsobuje rôzne liečivé látky, vrátane antibiotík (predovšetkým aminoglykozidov, penicilínu), preparátov zlata, D-penicilamínu, ako aj chemických zlúčenín používaných ako rozpúšťadlá nízkomolekulových a polymérnych látok. Chronická glomerulonefritída sa môže vyvinúť s nádormi rôznej lokalizácie, vrátane bronchogénnej rakoviny a rakoviny obličiek, ako aj po ožiarení.
Veľká skupina obličkových lézií pozostáva z chronickej glomerulonefritídy, ktorá sa vyvíja s difúznymi ochoreniami spojivového tkaniva a systémovou vaskulitídou (SLE, periarteritis nodosa, systémová sklerodermia, hemoragická vaskulitída, reumatoidná artritída, Wegenerova granulomatóza, Goodpascherov syndróm). Vývoj ochorenia je spojený s postupným poškodzovaním glomerulov obličiek (ako aj tubulov a intersticiálneho tkaniva) ukladaním imunitných komplexov, ktoré sa tvoria v krvi alebo priamo v obličkovom tkanive a pozostávajú z antigénu, protilátok proti nemu a komplementu (glomerulonefritída imunitného komplexu). Menej často je imunitné poškodenie sprostredkované protilátkami ku glomerulárnej bazálnej membráne. Keď sú imunofluorescenčné analýzy (IRA) v glomeruloch obličiek granulované s ukladaním imunitných komplexov a lineárne s ukladaním protilátok. Imunitné komplexy na bazálnej membráne glomerulov (subendotelové, subepiteliálne a intramembranózne depozity) majú rôzne významy na hodnotenie vlastností priebehu glomerulonefritídy. V dôsledku imunologického účinku začína reťazový proces zápalových reakcií - reakcie bunkového tkaniva (neutrofilné leukocyty, krvné doštičky, makrofágy, lymfocyty, mezangiálne bunky glomerulov, endotel) sú aktivované uvoľňovaním lyzozomálnych enzýmov, ktoré poškodzujú tkanivá, a humorálne zápalové systémy (klein, kinín a iyou pôjdu do tela, aby sa zbavili zápalových systémov glomerulov, endotelu). amíny).
Klinika chronickej glomerulonefritídy
V súlade s najbežnejšou klinickou klasifikáciou E. M. Tareevu v našej krajine sa rozlišujú latentné, nefrotické, hypertenzné a zmiešané, ako aj subakútne (rýchlo progresívne) varianty chronickej glomerulonefritídy. Je tiež vhodné prideliť gematurický variant latentnej glomerulonefritídy. Spoločné pre všetky varianty chronickej glomerulonefritídy (okrem hematurickej) je nevyhnutný vývoj chronickej urémie, ale rýchlosť nástupu chronického ochorenia obličiek nie je rovnaká. Latentná glomerulonefritída je najčastejšou formou chronickej glomerulonefritídy. Prejavuje sa iba zmenami v moči (mierna proteinúria a erytrocytúria), niekedy miernym zvýšením krvného tlaku. Priebeh je zvyčajne pomaly progresívny, prognóza je priaznivejšia pri izolovanej proteinúrii, ťažšej s kombináciou proteinúrie a hematurie, 10-ročné prežitie pacientov s latentnou glomerulonefritídou je 85-90%. Hematologický variant tvorí 10-15% prípadov chronickej glomerulonefritídy a prejavuje sa pretrvávajúcou hematuriou, niekedy s epizódami hrubej hematúrie. Hematurická glomerulonefritída s IgA v glomeruloch, Bergerova choroba (IgA-nefropatia), ktorá sa vyskytuje častejšie u mladých mužov a vyskytuje sa pri epizódach hrubej hematúrie po respiračných infekciách, sa zriedkavo vyvíja ako nezávislá forma.
Nefrotický syndróm bez arteriálnej hypertenzie sa vyskytuje u 1/3 pacientov. Priebeh nefrotickej glomerulonefritídy je zvyčajne mierne progresívny (membránové a mesangioproliferatívne varianty) alebo relatívne rýchlo progresívny (mesangiokapilárna glomerulonefritída, fokálna segmentálna glomeruloskleróza, glomerulonefritída fibroplastiky). Nefrotický syndróm sa periodicky opakuje, menej časté je pretrvávanie nefrotického syndrómu s postupným zvyšovaním jeho príznakov. S rozvojom CRF sa závažnosť nefrotického syndrómu zvyčajne znižuje, vedie k arteriálnej hypertenzii, môže sa však vyskytnúť prvýkrát a v terminálnom štádiu glomerulonefritídy. Nefrotická glomerulonefritída je charakterizovaná nefrotickou krízou s náhlym rozvojom symptómov podobných peritonitíde, horúčkou a erytémom, ako aj hypovolemickým kolapsom, flebotrombózou, vrátane trombózy obličkovej žily, ktorá dramaticky zhoršuje funkciu obličiek, intravaskulárnu koagulačnú krízu. Často existujú infekčné komplikácie, ktoré nie sú v súčasnosti tak fatálne ako v minulosti.
Izolovaná hypertenzia sa vyskytuje aj u približne 5 pacientov. Zmeny v moči sú zvyčajne minimálne, proteinúria nepresahuje 1 g / deň, erytrocytúria je zanedbateľná. Hypertenzná glomerulonefritída sa môže vzhľadom na svoje zvláštnosti podobať latentnej forme, pretože sa vyznačuje pomerne uspokojivou znášanlivosťou artériovej hypertenzie po mnoho rokov (niekedy až 30 rokov), ktorá v neprítomnosti opuchu nedáva dôvod na to, aby sa u lekára na dlhý čas nedostala. Zriedkavo sa pozorujú komplikácie arteriálnej hypertenzie (mŕtvica, infarkt myokardu); častejšie sa zlyhanie ľavej komory vyvíja so srdcovou astmou, rytmom cvalu. Priebeh hypertenznej glomerulonefritídy je pomalý, ale stále progresívny. Vo výsledku sa nevyhnutne vyvíja CRF. Zmiešaná glomerulonefritída je charakterizovaná kombináciou nefrotického syndrómu a arteriálnej hypertenzie. Vyskytuje sa u menej ako 1/10 pacientov s chronickou glomerulonefritídou a vyznačuje sa neustálym progresívnym priebehom.
Existuje aj morfologická klasifikácia (V. V. Serov), podľa ktorej sa rozlišujú nasledujúce typy glomerulonefritídy:
1) mezangial;
2) membránové;
3) minimálne zmeny v glomeruloch;
4) fibroplastika.
Mesangiálna glomerulonefritída kombinuje morfologické typy morfogenézy súvisiace s ukladaním imunitných komplexov v mesangiu a pod endotelom glomerulárnych kapilár a odozvou mesangia na tieto usadeniny. Bežné morfologické znaky - expanzia mesangia vaskulárneho zväzku glomerulu, proliferácia mezangiocytov, akumulácia mezangiálnej matrice. Z povahy a závažnosti zmien v mesangium a kapilárnych stenách sa mesangiálna glomerulonefritída delí na mesangiomembranózne, mesangioproliferatívne, mesangiokapilárne a lobulárne varianty. Vo všetkých variantoch mesangiálnej glomerulonefritídy sú potrebné zmeny v tubuloch vo forme granulovanej, hyalínovej kvapky alebo vakuolárnej degenerácie epitelu.V membránovej glomerulonefritíde (membránová nefropatia) sa vo všetkých glomeruloch, ktorých lúmene sú široko otvorené, objavuje difúzne zahusťovanie kapilárnych stien. Počet buniek sa spravidla nezvyšuje, je však možná malá proliferácia mezangiových buniek, môžu sa vyskytnúť jednotlivé neutrofilné leukocyty.
Minimálne glomerulárne zmeny (lipidová nefróza) sú špeciálnym morfologickým typom glomerulonefritídy, pri ktorých je možné detegovať zmeny v štruktúrach len elektrónovou mikroskopiou. Zmenia sa len podocyty, ktorých malé procesy sa spájajú po celej dĺžke glomerulárnych kapilár; Fibroplastická (sklerotizujúca) glomerulonefritída je zberná skupina, ktorá spája začiatok ochorenia s mnohými morfologickými typmi glomerulonefritídy, ktorých vývoj končí pridaním fibroplastickej zložky reprezentovanej sklerózou glomerulárnych kapilárnych slučiek, synechií cievnych lalokov s fibróznou tvorbou vláknitého plastu glomerulonefritídy tobolky sklerózy glomerulus. Medzi variantmi fibroplastickej glomerulonefritídy je izolovaná fokálna segmentálna glomerulárna hyalinóza, ktorá je rezistentná na terapiu a je obzvlášť ťažká.
Jednou z najznámejších morfologických foriem, pre ktoré sú kritériá výberu rovnaké vo všetkých morfologických klasifikáciách, je membránová glomerulonefritída, ktorá má množstvo klinických znakov. Tento variant glomerulonefritídy sa zriedka vyvíja po akútnej post-streptokokovej glomerulonefritíde, často sa však pozoruje jej spojenie s austrálskym antigénom, ako aj nádory (paraneoplastická glomerulonefritída). Zvyčajne sa vyskytuje pri nefrotickom syndróme alebo izolovanej proteinúrii. Arteriálna hypertenzia, hematuria sú zriedkavo pozorované. Kurz je relatívne priaznivý.
Mesangiomembranózna a mesangioproliferatívna glomerulonefritída sú najpriaznivejšie morfologické varianty chronickej glomerulonefritídy. Často sa vyvíjajú po akútnej post-streptokokovej glomerulonefritíde. Pokračujte latentne alebo "s nefrotickým syndrómom. Samostatnou formou mesangioproliferatívnej glomerulonefritídy je IgA-nefropatia. Mesangiokapilárna (membránovo proliferatívna) glomerulonefritída je rozdelená do 3 variantov. Často sa objavuje v renálnom štepe, projekcia častejšie má viac alternatív viac prevyšujúcich viac outweakerov viac outweaker viac viac outweak viac outweak viac viac outweaker viac viac outweak viac outweak viac outweak viac outweaker viac outweak viac outweak viac outweaker viac outweak viac
Napriek niektorým klinickým charakteristikám jednotlivých morfologických foriem sa im zdá nepraktické dávať im nosologický význam. Vedúca úloha patrí medzi klinické znaky ochorenia.
Jedným z dôležitých štádií vyšetrenia pacienta je posúdenie stupňa nefropatickej aktivity. Aktivita glomerulonefritídy - súbor príznakov získaných počas klinického a dodatočného vyšetrenia, ktorý odráža závažnosť imuno-zápalového procesu, ktorý spôsobil poškodenie obličiek. Difúzna proliferácia glomerulárnych buniek, masívna depozícia imunitných komplexov, fibrín, nekrotizujúca glomerulitída sú považované za morfologické znaky aktivity glomerulonefritídy. Bežné klinické príznaky exacerbácie sú zvýšenie proteinúrie, zvýšená hematuria, prudký nárast hypertenzie, ako aj rýchly pokles funkcie obličiek, často sprevádzaný oligúria a veľký edém, prejavy intravaskulárnej hyperkoagulácie vo forme krvácania, krvácanie v kombinácii so sklonom k trombóze. Výskyt nefrotických a akútnych nefritických syndrómov takmer vždy poukazuje na výraznú aktivitu nefropatie.
Z biochemických prejavov aktivity sú okrem príznakov nefrotického syndrómu a hyperkoagulácie najdôležitejšie zvýšené hodnoty ESR, zvýšené hladiny aglobulínov, niekedy v krvných globulínoch, ako aj detekcia azotémie v normálnych veľkostiach obličiek, urinárna detekcia orgánovo špecifických renálnych enzýmov - transamidinázy, izoenzýmov laktátdehydrogenázy (izoenzýmov laktátdehydrogenázy). LDH). Pri hodnotení aktivity nefropatie sú dôležité zmeny v humorálnej imunite - zvýšenie obsahu imunoglobulínov, vysoká hladina cirkulujúcich imunitných komplexov, zníženie hladiny krvného komplementu.