Oksaloz

Oxalosis (primárna hyperoxalúria) je zriedkavé dedičné ochorenie spôsobené poruchou metabolizmu glycínu a kyseliny glyoxylovej. Oxalosis je charakterizovaný príznakmi intersticiálnej nefritídy, urolitiázy, nefrokalcinózy s následným rozvojom renálneho zlyhania a urémie. Choroba je dedená autozomálne recesívnym spôsobom, v niektorých prípadoch dominantným.

Existujú dva typy primárnej hyperoxalúrie:

  • Typ I je spojený s geneticky determinovaným nedostatkom enzýmu glyoxylát alanínaminotransferázy v pečeni. Kyselina glyoxylová, ktorá sa hromadí v tele pod vplyvom laktátdehydrogenázy, sa premieňa na kyselinu šťaveľovú, čo vedie k zvýšenému vylučovaniu oxalátu vápenatého a glyoxylátu močom.
  • Typ II (d-glycerol aciduria) je spôsobený nedostatkom enzýmu D-glycerát dehydrogenázy, ktorý zaisťuje prenos glyoxylátu na glykolát v prítomnosti pyridoxal-5-fosfátu (aktívna forma vitamínu ²). V moči sa okrem oxalátu vápenatého nachádza vo významných množstvách aj kyselina d-glycerová.

Kryštály oxalátu vápenatého sa vyskytujú častejšie v obličkách. Makroskopicky, s oxalozou, sa obličky zvyčajne zmenšujú, majú menšiu hmotnosť a ich povrch pod kapsulou je jemnozrnný. Okrem toho sa kryštály oxalátu vápenatého nachádzajú v kostnej dreni, kĺboch, srdcovom svale, pľúcach, pečeni, štítnej žľaze, črevnej sliznici, spojivkách a priehľadnom médiu oka.

Prvé príznaky ochorenia sa vyskytujú pred dosiahnutím veku 5 rokov. Zaznamenali sa renálne kolické záchvaty, proteinúria, hematuria, recidivujúca infekcia močových ciest (horúčka, leukocytúria, bakteriúria), arteriálna hypertenzia. Urolitiáza je diagnostikovaná. Tubulárna insuficiencia sa vyznačuje zvýšeným vylučovaním fosforu, alkalických látok, znížením vylučovania amoniaku močom.

Pri generalizovanom oxalóze sa okrem symptómov poškodenia obličiek vyskytuje oneskorenie vo fyzickom vývoji, osteoporóza, akútna artritída, zmeny v myokarde, prejavuje sa vo forme atrioventrikulárnej blokády (pozri blokáda srdca) a vedie k rozvoju srdcového zlyhania. S rozvojom urémie sa pozoruje sekundárny hyperparatyroidizmus s klinickými príznakmi nefrogénnej osteopatie.

bibliografia:
1. Pediatrická nefrológia / Ignatova MS, Veltishchev Yu.E., - L., 1989;

OKSALOZ

OXALÓZA (oxaloza; grech, oxalis sorrel + -osis) je dedičné ochorenie spôsobené porušením metabolizmu glycínu a kyseliny glyoxylovej a charakterizované symptómami intersticiálnej nefritídy, urolitiázy, nefrokalcinózy s následným rozvojom zlyhania obličiek a urémie.

O. bol prvýkrát opísaný v roku 1925 Leputre (S. Lepoutre), je vzácny.

Obsah

Etiológia a patogenéza

Choroba je dedená autozomálne recesívnym spôsobom, v niektorých prípadoch dominantným spôsobom. Primárnou príčinou ochorenia je primárna hyperoxalúria. Sú známe dva typy primárnej hyperoxalúrie. Hyperoxalúria typu I je spôsobená geneticky determinovaným nedostatkom enzýmu ketoglutarát-glyoxylát-karboligáza, ktorý spolu s tia-miniprofosfátom katalyzuje reakciu viazania kyseliny glyoxylovej na kyselinu a-ketoglutárovú. Glyc-sila, ktorá sa hromadí v tele, aby sa pod vplyvom laktátdehydrogenázy, sa ľahko zmení na oxalic-to-to-to-to, čo vedie k zvýšenému vylučovaniu oxalátu vápenatého a glyoxylátu močom. Hyperoxalúria typu II (d-glycerol aciduria) sa pozoruje v neprítomnosti D-glycerát dehydrogenázy (EC 1.1.1. 29), čím sa zabezpečuje prechod glyoxylátu na glykolát v prítomnosti pyridoxal-5-fosfátu (aktívna forma vitamínu B6). V moči sa okrem oxalátu vápenatého nachádza vo veľkých množstvách kyselina d-glycerová.

Treba mať na pamäti, že sekundárna hyperoxalúria sa môže vyvinúť s preťažením potravín glykolátom a glycínom, vo veľkom množstve obsiahnutom v hovädzom mäse, kuracom mäse, pečeni, treske, ryži, ovsených vločkách; s nedostatkom vitamínu B6 v tele a pantotenickým pre vás; pri metabolických poruchách sprevádzaných zvýšenou syntézou kyseliny šťaveľovej z hydroxyprolínu, etanolového amínu, žlčovej kyseliny žlčovej žlčovej kyseliny na-t, v prípade otravy etylénglykolom atď. (pozri Oxalúria).

Základom patogenézy je zvýšený obsah oxalových solí v tele k vám, rez vedie k prevládajúcej lézii proximálnych tubulov obličiek vo forme dystrofických a atrofických zmien s následným rozvojom intersticiálnej nefritídy.

Patologická anatómia

Kryštály oxalátu vápenatého sa vyskytujú častejšie v obličkách. Mikroskopicky sa obličky s O. zvyčajne zmenšujú veľkosťou a hmotnosťou, povrch pod kapsulou je jemnozrnný. V sekcii sa štruktúra obličkového parenchýmu vymaže, hranica medzi kôrou a dreňou je rozmazaná. Obličkový kalich, panva a ureter sú často rozšírené a obsahujú oxalátové kamene. Mikroskopické vyšetrenie obličiek odhaľuje obraz hronu, intersticiálnej nefritídy (pozri) s progresívnou sklerózou intersticiálneho tkaniva. Kryštály oxalátu vápenatého sa nachádzajú hlavne v proximálnom tubule a slučka nefrónu (slučka Henle) na hranici so zhrubnutou, poškodenou bazálnou membránou. V intersticiálnom tkanive sú kryštály oxalátu vápenatého okrúhle, sférické alebo kosoštvorcové; ich zhluky na reze sa podobajú rozetám s radiálnou striaciou (v tvare ventilátora alebo ihly). Pozdĺž periférie kryštálov oxalátu vápenatého možno pozorovať zápalovú reakciu pri obrovských bunkách cudzích telies.

Okrem toho sa kryštály oxalátu vápenatého nachádzajú v kostnej dreni, myokarde, kĺboch, pľúcach, pečeni, štítnej žľaze, črevnej sliznici.

Klinický obraz

Počiatočné príznaky ochorenia sa objavujú vo veku 5 rokov. Sú pozorované záchvaty obličkovej koliky, proteinúria, hematuria, opakovaná infekcia močových ciest (toxikóza, horúčka, leukocytúria, bakteriúria). Urolitiáza je hlavne bilaterálna. Renálna tubulárna insuficiencia je charakterizovaná zvýšením vylučovania fosforu, alkalických látok (napríklad hydrogénuhličitanov) močom, znížením vylučovania amoniaku. Pri zovšeobecnenom O. okrem príznakov poškodenia obličiek sa zistí oneskorenie. rozvoj, osteoporóza, akútna artritída, zmeny v myokarde, prejavujú sa vo forme atrioventrikulárnej blokády a vedú k rozvoju srdcového zlyhania. V uremickej fáze ochorenia sa sekundárny hyperparatyroidizmus vyvíja s klinom a symptómami nefrogénnej osteopatie (pozri Nefrogénna osteopatia).

Diagnóza sa vykonáva na základe klinového stavu, prejavov ochorenia a zvýšeného vylučovania oxalátov v moči (viac ako 20-40 mg denne), L-glycerolu na vás na 200-600 mg na deň, glykolátu na 100 mg na deň, glyoxylátu na 90-150 mg. mg / deň. Spoľahlivým znakom O. je detekcia kryštálov oxalátu vápenatého v punktáte kostnej drene. Pomocou röntgenového vyšetrenia sa zistila urolitiáza, nefrolitiáza, nefrokalcinóza a osteoporóza.

Liečba a prevencia

Liečba a prevencia sú zamerané na zníženie syntézy oxalátu vápenatého, ako aj na prevenciu tvorby oxalát-vápenatých kameňov. V strave by sa mali obmedziť potraviny bohaté na kyselinu šťaveľovú (kakao, čokoláda, želé, repa, zeler, šťovík, rebarbora). Z liekov predpisoval pyridoxín v dávke 400 mg denne, tiamín, oxid horečnatý (0,1 - 0,3 g denne), metylénovú modrú, fytín, hydroxid hlinitý, benzoát sodný. Aby sa znížila kryštalizácia šťavelanu vápenatého, je potrebné zvýšiť pitnú záťaž o 500 - 1000 ml, najmä v popoludňajších hodinách.

Prognóza ochorenia je nepriaznivá vo vývoji zlyhania obličiek. Liečba a prevencia


Bibliografia: Ignatov MS a Veltishchev Yu E. Vrodená a vrodená nefropatia u detí, s. 160, L., 1978; Kablukova E. K. a Yuriev E. A. O diagnóze a liečbe primárnej hyperoxalúrie, Vopr, okr. mat. a deti., t. 17, č. 9, str. 54, 1972, bibliogr. Metabolické lézie obličiek, ed. V. A. Tabolina a V. P. Lebedeva, s. 14, M., 1975; Williams H. E., Johnson G. A. a. Smith L. H. Renálna čistota oxalátu u normálnych jedincov a pacientov s primárnou hyperoxalúriou, Clin. Sci., V. 41, str. 213, 1971.

Oksaloz

ja

Oksanaoh (oxalóza: oxal + +); synonymum primárnej hyperoxalúrie)

dedičné ochorenie spôsobené metabolickým glycínom a kyselinou glyoxylovou a charakterizované príznakmi intersticiálnej nefritídy, urolitiázy, nefrokalcinózy s následným rozvojom zlyhania obličiek a urémie.

Zriedka sa vyskytli. Je dedený autozomálne recesívnym spôsobom, v niektorých prípadoch dominantným. Primárnou príčinou ochorenia je primárna hyperoxalúria. Sú známe dva typy primárnej hyperoxalúrie. Primárna hyperoxalúria typu I je spôsobená geneticky určeným nedostatkom enzýmu glyoxylát-alanínaminotransferáza pečene. Kyselina glyoxylová, ktorá sa hromadí v tele pod vplyvom laktátdehydrogenázy, sa premieňa na kyselinu šťaveľovú, čo vedie k zvýšenému vylučovaniu oxalátu vápenatého a glyoxylátu močom. Primárna hyperoxalúria typu II (d-glycerol aciduria) sa pozoruje v prípade nedostatočnosti D-glycerát dehydrogenázy, ktorá zabezpečuje prechod glyoxylátu na glykolát v prítomnosti pyridoxal-5-fosfátu (aktívna forma vitamínu B6). V moči sa okrem oxalátu vápenatého nachádza vo veľkých množstvách kyselina d-glycerová.

Kryštály oxalátu vápenatého sa vyskytujú častejšie v obličkách. Makroskopicky sa obličky s O. zvyčajne zmenšujú a majú menšiu hmotnosť, povrch pod kapsulou je jemnozrnný. Štruktúra obličkového parenchymu sa v sekcii vymaže, hranica medzi kôrou a dreňou je fuzzy. Obličkový kalich, panva a ureter sú často rozšírené a obsahujú oxalátové kamene. Mikroskopické vyšetrenie ukazuje obraz chronickej intersticiálnej nefritídy s progresívnou sklerózou intersticiálneho tkaniva. Kryštály oxalátu vápenatého sa nachádzajú hlavne v proximálnom tubule a slučke nefrónu (slučka Henle) na hranici so zhrubnutou poškodenou bazálnou membránou. V intersticiálnom tkanive sú kryštály oxalátu vápenatého okrúhle, sférické alebo kosoštvorcové; ich zhluky na reze sa podobajú rozetám s radiálnou striaciou (v tvare ventilátora alebo ihly). Pozdĺž periférie kryštálov oxalátu vápenatého možno pozorovať zápalovú reakciu pri obrovských bunkách cudzích telies. Okrem toho sa kryštály oxalátu vápenatého nachádzajú v kostnej dreni, myokarde, kĺboch, pľúcach, pečeni, štítnej žľaze, črevnej sliznici, spojivkách a priehľadnom médiu oka.

Počiatočné príznaky ochorenia sa objavujú vo veku 5 rokov. Pozorujú sa záchvaty renálnej koliky, proteinúria, hematuria, opakovaná infekcia močových ciest (horúčka, leukocytúria, bakteriúria), arteriálna hypertenzia. Urolitiáza je hlavne bilaterálna (pozri Urolitiáza). Renálna tubulárna insuficiencia je charakterizovaná zvýšením vylučovania fosforu, alkalických látok (napríklad hydrogénuhličitanov) močom, znížením vylučovania amoniaku. Vo všeobecných O., okrem príznakov poškodenia obličiek, dochádza k oneskoreniu vo fyzickom vývoji, osteoporóze, akútnej artritíde, zmenám v myokarde, prejavujúcim sa vo forme atrioventrikulárneho bloku (pozri blok srdca) a vedúcemu k rozvoju srdcového zlyhania (srdcové zlyhanie). S rozvojom urémie sa pozoruje sekundárny hyperparatyroidizmus s klinickými príznakmi nefrogénnej osteopatie (nefrogénna osteopatia).

Diagnóza je založená na klinických prejavoch ochorenia a zvýšenom vylučovaní oxalátu močom (viac ako 20-40 mg denne), L-glycerínovej kyseline (až do 200-600 mg denne), glykoláte (do 100 mg denne), glyoxyláte (až 90 mg denne), glyoxyláte (až 90 mg denne), glyoxylátom (až 90 mg denne), glyoxylátom (až 90 mg denne). 150 mg denne). Spoľahlivým znakom oxalózy je detekcia kryštálov oxalátu vápenatého v punktáte kostnej drene. Pomocou röntgenového vyšetrenia sa zisťuje urolitiáza, nefrokalcinóza a osteoporóza.

Oxalosis sa má odlíšiť od sekundárnej hyperoxalúrie, ktorá sa môže vyvinúť, keď je potrava preťažená glykolátom a glycínom, vo veľkých množstvách obsiahnutých v hovädzom mäse, kuracom mäse, pečeni, treske, ryži, ovsených vločkách; s predávkovaním kyselinou askorbovou, hypervitaminózou D, s nedostatkom vitamínu B v tele6 a kyselinu pantoténovú; pri metabolických poruchách sprevádzaných zvýšenou syntézou kyseliny oxalovej z hydroxyprolínu, etanolamínu, glykocholových žlčových kyselín; s otravou etylénglykolom.

Základom patogenézy sekundárnej hyperoxalúrie je zvýšená syntéza alebo nadmerný príjem kyseliny šťaveľovej, čo vedie k prevládajúcej lézii proximálnych tubulov obličiek vo forme dystrofických a atrofických zmien s následným rozvojom intersticiálnej nefritídy (pozri Nephritis).

Liečba a prevencia exacerbácií sú zamerané na redukciu syntézy oxalátu vápenatého, ako aj na prevenciu tvorby oxalát-vápenatých kameňov. Je potrebné obmedziť používanie potravín bohatých na kyselinu šťaveľovú (kakao, čokoláda, želé, repa, zeler, šťovík, rebarbora). Pyridoxín sa predpisuje v dávke do 400 mg denne, tiamínu, oxidu horečnatého (0,1 - 0,3 g denne), metylénovej modrej, fytínu, hydroxidu hlinitého, benzoátu sodného. Aby sa znížila kryštalizácia šťavelanu vápenatého, je potrebné zvýšiť pitnú záťaž o 500 - 1000 ml, najmä v popoludňajších hodinách. Prognóza vývoja zlyhania obličiek (zlyhanie obličiek) je nepriaznivá.

Bibliografia: Ignatov MS a Veltishchev Yu.E. Pediatrická nefrologia, str. 277, L., 1989; Metabolické lézie obličiek, ed. VA Tabolina a N.P. Lebedeva, s. 14, M., 1975.

II

Oksanaos (oxalóza; oxaláty + -toz)

dedičné ochorenie spôsobené zhoršeným metabolizmom glycínu a kyseliny glyoxylovej, charakterizované oxalúriou, príznakmi intersticiálnej nefritídy, urolitiázy a nefrokalcinózy; dedí autozomálne recesívny typ.

Oksaloz

1. Malá lekárska encyklopédia. - M: Lekárska encyklopédia. 1991-1996. 2. Prvá pomoc. - M: Veľká ruská encyklopédia. 1994 3. Encyklopedický slovník medicínskych termínov. - M: sovietska encyklopédia. - 1982-1984

Pozrite sa, čo je "Oxaloz" v iných slovníkoch:

Oxalosis - oxalátová nefropatia je poškodenie obličiek spôsobené metabolickou poruchou a ukladaním solí kyseliny oxalovej v obličkách a iných vnútorných orgánoch. Je to dôsledok hyperoxalúrie. Primárna hyperoxalúria (latinská hyperoxalúria) alebo...... Wikipédia

oxalozis - (oxalosis; oxalates + oz) je dedičné ochorenie spôsobené poruchou metabolizmu glycínu a kyseliny glyoxylovej, charakterizované oxalúriou, príznakmi intersticiálnej nefritídy, urolitiázy a nefrokalcinózy; zdedil...... Veľký lekársky slovník

oxalosy - u. h. Spadkowa bol nadšený, zumovlene vylial v rade s glitsinu a kyselinou glosilovou… ukrajinský zoznam slov

OXALÓZA (oxaloza) je vrodená metabolická porucha, pri ktorej sa v obličkách a močových cestách tvoria ložiská oxalátu, čo vedie k rozvoju zlyhania obličiek u ľudí.

Oxalosis (Oxalosis) je vrodená metabolická porucha, pri ktorej sa v obličkách a močových cestách tvoria usadeniny oxalátu, čo vedie k rozvoju zlyhania obličiek u ľudí. Zdroj: Medical Dictionary... Lekárske pojmy

oxazol - oxalozis... Stručný slovník anagramov

Bumps - (renes) je párovaný exkrečný a endkretorálny orgán, ktorý prostredníctvom funkcie tvorby moču vykonáva reguláciu chemickej homeostázy organizmu. ANATOMICKÉ FYZIOLOGICKÉ ESSAY Obličky sa nachádzajú v retroperitoneálnom priestore (retroperitoneálny priestor) na... Lekárska encyklopédia

Srdce - srdce srdca (lat. Co-, grécka kardia) je dutý fibro-svalový orgán, ktorý funguje ako pumpa a zabezpečuje prietok krvi v obehovom systéme. Anatómia Srdce sa nachádza v prednej mediastine (Mediastinum) v perikarde medzi...

Zoznam dedičných chorôb - Zoznam genetických chorôb Hlavné články: dedičné ochorenia, dedičné metabolické ochorenia, Fermentopatia. Vo väčšine prípadov existuje aj kód označujúci typ mutácie a chromozóm s ňou spojený. Pozri tiež systém... wikipedia

Oxalátová nefropatia - poškodenie obličiek v dôsledku metabolických porúch a ukladania solí kyseliny oxalovej v obličkách a iných vnútorných orgánoch. Je to dôsledok hyperoxalúrie. Primárna hyperoxalúria (latinská hyperoxalúria) alebo oxalosa, zriedkavé...... Wikipédia

Primárna hyperoxalúria (oxalóza)

Primárna hyperoxalúria je dedičná patológia metabolizmu, ktorá sa vyznačuje periodickými exacerbáciami, nerolrolitídou oxalátu a vápnika (tvorba obličkových kameňov), ktorá postupne vedie k chronickému zlyhaniu obličiek.

Príznaky ochorenia sa najskôr zistia v ranom detstve - hematuria (objavenie sa krvi v moči), leukocytúria (výskyt leukocytov v moči), renálna kolika. Na röntgenovom snímky brušnej dutiny sa nachádzajú husté viacpočetné kamene v obličkách. V niektorých prípadoch sa oxaloza najskôr prejavuje oneskoreným rastom dieťaťa a príznakmi urémie (to je posledná fáza zlyhania obličiek), renálnou tubulárnou acidózou (toto je porušenie acidobázickej rovnováhy v tele v dôsledku zhoršenej funkcie obličiek). V inej časti ľudí trpiacich touto chorobou sa primárna hyperoxalúria (výskyt veľkého množstva oxalátu v moči, soli kyseliny šťaveľovej) prejavila len v dospelosti vo forme zlyhania obličiek. V prípade oxalúrie sú hlavnými cieľovými orgánmi obličky, t.j. orgány vystavené patologickým zmenám.

Poškodenie obličiek pri oxalóze sa prejavuje najmä zmenami v moči (proteín, výskyt nevýznamných červených krviniek, leukocytov). Všeobecný stav dieťaťa zostáva uspokojivý. Niekedy zaznamenaný syndróm bolesti, enuréza (zmáčanie lôžka). Nástup týchto príznakov je spôsobený tým, že kryštály oxalátu dráždia močové cesty. Bakteriúria (výskyt baktérií v moči) zvyčajne chýba, funkčné testy obličiek neodhalia abnormality. Záťažové testy (voda, soľ, chlorid amónny) môžu odhaliť zlyhanie funkcie obličiek. Dlhotrvajúce škodlivé účinky kryštálov môžu viesť k rozvoju zápalových zmien v močovom trakte av obličkách (intersticiálna nefritída). Vďaka tomu sú vytvorené podmienky na spustenie zápalovej reakcie, najprv bakteriálnej a následne vrstvy mikrobiálnej infekcie. Súčasne sa zhoršuje celkový stav dieťaťa, môže sa vyskytnúť „nevysvetliteľný“ nárast telesnej teploty (nepresahujúci 38 ° C), syndróm bolesti, poruchy nervového systému (zmena frekvencie močenia, objem a kvalita moču), zníženie koncentrácie obličiek. S progresiou ochorenia je pravdepodobne rozvoj pyelonefritídy a ochorenia obličkových kameňov.

Frekvencia renálnej patológie u príbuzných I. stupňa príbuznosti v rodinách s hyperoxalúriou je 34,2%.

Oxalát vápenatý je hlavnou zložkou obličkových kameňov v takmer 75% prípadov ochorenia obličkových kameňov. Hyperoxalúria však nie je detegovaná u väčšiny jedincov s relapsujúcim typom ochorenia. Môžu mať výrazné výkyvy v obsahu kyseliny šťaveľovej v moči počas dňa. Súčasne je moč zdravých ľudí zvyčajne presýtený oxalátmi a iónmi vápnika, čo vysvetľuje významný výskyt obličkových kameňov v nich.

Základom liečby oxalátovej diatézy je racionálna diéta, ktorá znižuje funkčnú záťaž obličiek. Bola navrhnutá diéta so zemiakovou kapustou, ktorá zabezpečuje vylúčenie chorej osoby z diéty z nasýtených extraktívnych mäsových jedál, šťaveľových produktov, ako sú listová zelenina (šťovík, šalát, špenát), čaj, kakao, čokoláda, brusnice, mrkva a repa. Odporúčané "čerstvé" ovocie - hruška, slivka, sušené marhule.

Použitie iprazidu spôsobuje zníženie vylučovania oxalátu močom. Účel alopurinolu je opodstatnený, ktorého účelom je znížiť intenzitu vylučovania kyseliny močovej obličkami obličkami, čo môže podporiť kryštalizáciu oxalátu vápenatého a tvorbu obličkových kameňov. Kombinované použitie pyridoxínu a oxidu horečnatého sa široko používa. Účinnosť pyridoxínu možno vysledovať len u niektorých ľudí s týmto ochorením. Pozitívny výsledok sa pozoruje pri použití výrobku ksififona vo vnútri, čo zvyšuje rozpustnosť vápenatých solí, zabraňuje rastu kryštálov citrátu sodného.

Oksaloz

Oxalosis je zriedkavé dedičné ochorenie charakterizované nadmernou tvorbou kyseliny šťaveľovej a akumuláciou jej solí (oxalátov) v orgánoch. Patológia sa prejavuje intersticiálnou nefritídou, tvorbou obličkových kameňov, ukladaním vápenatých solí v obličkovom tkanive, periodickými záchvatmi renálnej koliky a postupným rozvojom chronického zlyhania obličiek. Diagnóza sa uskutočňuje na základe zvýšenia vylučovania oxalátu močom, ultrazvukom obličiek, urografie vylučovania. Základom terapeutických opatrení je farmakoterapia, diétna terapia, dodržiavanie pitného režimu a kontrola diurézy.

Oksaloz

Oxalosis (primárna hyperoxalúria) je zriedkavá metabolická porucha, pri ktorej dochádza k nadmernej produkcii a ukladaniu oxalátu vápenatého v parenchymálnych orgánoch, najmä v obličkách. Je dedičné. U dojčiat sa primárna hyperoxalúria vyskytuje v 1 prípade na 120 000 novorodencov. Podľa odborníkov v oblasti praktickej urológie je prevalencia 1-3 prípadov hyperoxalúrie na 1 milión obyvateľov.

Príčiny oxalózy

Patológia sa vyvíja ako dôsledok poškodenia génu lokalizovaného v dlhom ramene chromozómu II. Základom ochorenia je dedičný nedostatok enzýmov. Choroba sa zvyčajne prenáša autozomálne recesívnym typom, existujú prípady autozomálne dominantného dedičstva. V prvom prípade nie sú žiadne klinické príznaky hyperoxalúrie u heterozygotov. V rodinách s oxalosis, frekvencia výskytu ochorenia medzi najbližšími príbuznými sa pohybuje od 30 do 35%.

patogenézy

Existujú dva typy primárnej hyperoxalúrie so spoločnými klinickými príznakmi. Pri hyperoxalúrii typu 1 sa v pečeňových bunkách vyskytuje nedostatočná produkcia alanínoglyoxylát aminotransferázy, v dôsledku čoho sa kyselina glyoxylová nekonvertuje na kyselinu mravčiu. Kyselina glyoxylová pod vplyvom laktátdehydrogenázy sa transformuje na kyselinu šťaveľovú, v dôsledku čoho sa glyoxylát a oxalát vápenatý akumulujú a vylučujú do organizmu. Oxalóza typu 1 sa vyskytuje v 70% prípadov.

Pri hyperoxalúrii typu 2 chýba D-glycerát dehydrogenáza, ktorá sa podieľa na premene kyseliny glyoxylovej na glykolát. K dispozícii je akumulácia kyseliny šťaveľovej a glycerínovej. Kyselina šťaveľová sa premieňa na oxaláty a vylučuje sa močom. Tento typ oxalosy sa nachádza medzi obyvateľmi indiánskych kmeňov Ojibwa z Manitoby. Patogenéza tvorby kameňov a kalcifikácií v parenchymatóznych orgánoch v primárnej hyperoxalúrii je spojená s nerozpustnosťou oxalátu vápenatého.

Príznaky Oxalosis

Klinické príznaky ochorenia sa objavujú vo veku 3-4 rokov. Často dochádza k záchvatom renálnej koliky, epizódam vysokého krvného tlaku, enuréze. V hematurii moču sa deteguje proteinúria, leukocytúria. Časté infekcie močových ciest (cystitída, uretritída, pyelonefritída) sú spojené s poškodením pacienta, horúčkou, slabosťou. S hromadením oxalát urolitiázy sa vyvíja, ktorý je zvyčajne dvojstranný charakter.

U pacientov so zovšeobecnenou formou sa zistí osteoporóza, často sa vyskytujú kŕče arteriol a kapilár, vodivosť srdca sa postupne narušuje a objavujú sa príznaky srdcového zlyhania. V neskorších štádiách oxalózy sa autointoxikácia (urémia) vyvíja v dôsledku poškodenia obličiek a retencie dusíkatých zlúčenín.

komplikácie

Najnebezpečnejšou komplikáciou oxalózy je chronické zlyhanie obličiek (CRF). Podľa štatistík sa 80% úmrtí na nezvratné poškodenie obličiek vyskytuje vo veku 20 rokov. Pri progresii ochorenia sa môže chronické zlyhanie obličiek stať akútnym. Na pozadí urémie sa u detí vyvinie mentálna a fyzická retardácia, dyslexia, lézie kostí a kĺbov (osteoporóza, artritída), kardiovaskulárny systém (myokarditída, atrioventrikulárna blokáda, srdcové zlyhanie). Pri generalizovanej oxalóze sa vyskytuje sekundárny hyperparatyroidizmus sprevádzaný zvýšenou krehkosťou kostí a deformáciou kĺbov.

diagnostika

Diagnózu oxalozy vykonáva nefrolog na základe štúdie o rodinnej anamnéze, anamnéze ochorenia, klinickom obraze, ako aj na údajoch z laboratórnych a inštrumentálnych štúdií. Pri analýze moču je určená zvýšená hladina kyseliny šťaveľovej, glykolovej a glyoxylovej v neprítomnosti ich nadmernej konzumácie s jedlom. V primárnej hyperoxalúrii je vylučovanie oxalátu vápenatého najmenej 200 mg / deň. Pre oxalozu typu 1 je charakteristické vylučovanie kyseliny glykolovej a pre kyselinu 2 - glycerínovú.

Pomocou vylučovacej urografie, obličkových kameňov sa zisťuje kalcifikácia. Pri vykonávaní ultrazvuku obličiek určujú malé ohniskové oblasti zhutnené pozdĺž pyramíd a v panvovom systéme pohára. Okrem toho vykonajte denzitometriu a scintigrafiu na detekciu osteoporózy. V závažných prípadoch sa punkcia kostnej drene vykonáva s detekciou oxalátov. Ak sa vyskytnú prípady oxalózy, členovia rodiny vykonávajú prenatálny skríning biopsiou choriových klkov.

Genetické testovanie identifikuje mutácie génov zodpovedných za metabolizmus oxalátu (gény AGXT, GRHPR, HOGA1). Diferenciálna diagnóza oxalozy sa vykonáva so sekundárnou hyperoxalúriou, ktorá sa môže vyvinúť pri predávkovaní potravou glycínu obsiahnutého v mäse, pečeni, obilninách.

Liečba oxalosisom

Neexistuje žiadna špecifická liečba primárnej hyperoxalúrie. Hlavným cieľom liečby oxalázou je prevencia exacerbácií a rozvoj zlyhania obličiek, znižovanie hladín oxalátu a prevencia tvorby obličkových kameňov.

  • Liečba liekmi. V klinickej praxi sa používajú lieky pyridoxín, ktoré prispievajú k dočasnému poklesu tvorby oxalátu vápenatého.
  • Diétna terapia. Strava poskytuje obmedzenú spotrebu kyseliny šťaveľovej a zvýšený príjem vápnika. Pri diéte by mali byť z diéty vylúčené nasledujúce produkty: tučné mäsové pokrmy, šťovík, špenát, káva, čaj, čokoláda, repa, údené mäso. Odporúča sa jesť obilniny, zeleninové vývary, melóny (tekvica, melón), cuketa, jablká, mliečne výrobky, uhorky, sušené ovocie.
  • Pitný režim. Pacienti s oxalózou by mali zvýšiť spotrebu čistej nesýtenej vody o 500-1000 ml v porovnaní s normou. Je potrebné sledovať frekvenciu močenia, ktorá by sa mala vykonávať každé 2-3 hodiny. Tieto aktivity prispievajú k zriedeniu moču a znižujú riziko nefrolitiázy.

Prognóza a prevencia

V neprítomnosti pozorovania a liečby je prognóza oxalózy nepriaznivá. U 50% pacientov s primárnou hyperoxalúriou v 13-15 rokoch sa objavujú známky zlyhania obličiek. Vo veku 30 rokov je chronické poškodenie obličiek diagnostikované u 80% pacientov s oxalózou. Včasné odhalenie choroby, prísna diéta a pitný režim môžu oddialiť tvorbu obličkových kameňov a rozvoj zlyhania obličiek roky. Prevencia komplikácií močového systému zahŕňa dispenzarizované pozorovanie terapeuta alebo pediatra. Pacient musí štvrťročne vykonať úplnú analýzu moču, vzorky Zimnitsky raz za rok vykonať ultrazvuk obličiek a navštíviť nefrológa.

Oxalosis, čo to je

Lekárska encyklopédia

OKSALOZ

ja
Oxalosis (oxalóza: oxal a + -óza; synonymum primárnej hyperoxalúrie)
dedičné ochorenie spôsobené metabolickým glycínom a kyselinou glyoxylovou a charakterizované príznakmi intersticiálnej nefritídy, urolitiázy, nefrokalcinózy s následným rozvojom zlyhania obličiek a urémie.
Zriedka sa vyskytli. Je dedený autozomálne recesívnym spôsobom, v niektorých prípadoch dominantným. Primárnou príčinou ochorenia je primárna hyperoxalúria. Sú známe dva typy primárnej hyperoxalúrie. Primárna hyperoxalúria typu I je spôsobená geneticky určeným nedostatkom enzýmu glyoxylát-alanínaminotransferáza pečene. Kyselina glyoxylová, ktorá sa hromadí v tele pod vplyvom laktátdehydrogenázy, sa premieňa na kyselinu šťaveľovú, čo vedie k zvýšenému vylučovaniu oxalátu vápenatého a glyoxylátu močom. Primárna hyperoxalúria typu II (d-glycerolová aciduria) sa pozoruje v prípade nedostatočnosti D-glycerátdehydrogenázy, ktorá zabezpečuje prechod glyoxylátu na glykolát v prítomnosti pyridoxal-5-fosfátu (aktívna forma vitamínu B6). V moči sa okrem oxalátu vápenatého nachádza vo veľkých množstvách kyselina d-glycerová.
Kryštály oxalátu vápenatého sa vyskytujú častejšie v obličkách. Makroskopicky sa obličky s O. zvyčajne zmenšujú a majú menšiu hmotnosť, povrch pod kapsulou je jemnozrnný. Štruktúra obličkového parenchymu sa v sekcii vymaže, hranica medzi kôrou a dreňou je fuzzy. Obličkový kalich, panva a ureter sú často rozšírené a obsahujú oxalátové kamene. Mikroskopické vyšetrenie ukazuje obraz chronickej intersticiálnej nefritídy s progresívnou sklerózou intersticiálneho tkaniva. Kryštály oxalátu vápenatého sa nachádzajú hlavne v proximálnom tubule a slučke nefrónu (slučka Henle) na hranici so zhrubnutou poškodenou bazálnou membránou. V intersticiálnom tkanive sú kryštály oxalátu vápenatého okrúhle, sférické alebo kosoštvorcové; ich zhluky na reze sa podobajú rozetám s radiálnou striaciou (v tvare ventilátora alebo ihly). Pozdĺž periférie kryštálov oxalátu vápenatého možno pozorovať zápalovú reakciu pri obrovských bunkách cudzích telies. Okrem toho sa kryštály oxalátu vápenatého nachádzajú v kostnej dreni, myokarde, kĺboch, pľúcach, pečeni, štítnej žľaze, črevnej sliznici, spojivkách a priehľadnom médiu oka.
Počiatočné príznaky ochorenia sa objavujú vo veku 5 rokov. Pozorujú sa záchvaty renálnej koliky, proteinúria, hematuria, opakovaná infekcia močových ciest (horúčka, leukocytúria, bakteriúria), arteriálna hypertenzia. Urolitiáza je hlavne bilaterálna (pozri>). Renálna tubulárna insuficiencia je charakterizovaná zvýšením vylučovania fosforu, alkalických látok (napríklad hydrogénuhličitanov) močom, znížením vylučovania amoniaku. Vo všeobecných O., okrem príznakov poškodenia obličiek, dochádza k oneskoreniu vo fyzickom vývoji, osteoporóze, akútnej artritíde, zmenám v myokarde, prejaveným vo forme atrioventrikulárneho bloku (pozri>) a vedúcemu k rozvoju srdcového zlyhania (>). S rozvojom urémie sa pozoruje sekundárny hyperparatyroidizmus s klinickými príznakmi nefrogénnej osteopatie (>).
Diagnóza je založená na klinických prejavoch ochorenia a zvýšenom vylučovaní oxalátu močom (viac ako 20-40 mg denne), L-glycerínovej kyseline (až do 200-600 mg denne), glykoláte (do 100 mg denne), glyoxyláte (až 90 mg denne), glyoxyláte (až 90 mg denne), glyoxylátom (až 90 mg denne), glyoxylátom (až 90 mg denne). 150 mg denne). Spoľahlivým znakom oxalózy je detekcia kryštálov oxalátu vápenatého v punktáte kostnej drene. Pomocou röntgenového vyšetrenia sa zisťuje urolitiáza, nefrokalcinóza a osteoporóza.
Oxalosis sa má odlíšiť od sekundárnej hyperoxalúrie, ktorá sa môže vyvinúť, keď je potrava preťažená glykolátom a glycínom, vo veľkých množstvách obsiahnutých v hovädzom mäse, kuracom mäse, pečeni, treske, ryži, ovsených vločkách; s predávkovaním kyselinou askorbovou, hypervitaminózou D, s nedostatkom vitamínu B6 a kyseliny pantoténovej v tele; pri metabolických poruchách sprevádzaných zvýšenou syntézou kyseliny oxalovej z hydroxyprolínu, etanolamínu, glykocholových žlčových kyselín; s otravou etylénglykolom.
Základom patogenézy sekundárnej hyperoxalúrie je zvýšená syntéza alebo nadmerný príjem kyseliny šťaveľovej, čo vedie k prevládajúcej poruche proximálnych tubulov obličiek vo forme dystrofických a atrofických zmien s následným rozvojom intersticiálnej nefritídy (pozri>).
Liečba a prevencia exacerbácií sú zamerané na redukciu syntézy oxalátu vápenatého, ako aj na prevenciu tvorby oxalát-vápenatých kameňov. Je potrebné obmedziť používanie potravín bohatých na kyselinu šťaveľovú (kakao, čokoláda, želé, repa, zeler, šťovík, rebarbora). Pyridoxín sa predpisuje v dávke do 400 mg denne, tiamínu, oxidu horečnatého (0,1 - 0,3 g denne), metylénovej modrej, fytínu, hydroxidu hlinitého, benzoátu sodného. Aby sa znížila kryštalizácia šťavelanu vápenatého, je potrebné zvýšiť pitnú záťaž o 500 - 1000 ml, najmä v popoludňajších hodinách. Prognóza vývoja zlyhania obličiek (>) je nepriaznivá.

Bibliografia: Ignatov MS a Veltishchev Yu.E. Pediatrická nefrologia, str. 277, L., 1989; Metabolické lézie obličiek, ed. VA Tabolina a N.P. Lebedeva, s. 14, M., 1975.
II
Oxalozis (oxalóza; oxalát + -óza)
dedičné ochorenie spôsobené zhoršeným metabolizmom glycínu a kyseliny glyoxylovej, charakterizované oxalúriou, príznakmi intersticiálnej nefritídy, urolitiázy a nefrokalcinózy; dedí autozomálne recesívny typ.

Môžete pridať odkaz na toto slovo:

Hyperoxalúria a Oxalosis

Kyselina šťaveľová sa tvorí hlavne pri oxidácii kyseliny glyoxylovej a (v menšom rozsahu) kyseliny askorbovej (Obr. 133.8). Kyselina glyoxylová je produktom oxidácie kyseliny glykolovej v peroxizómoch. Zdroj kyseliny glykolovej nie je známy. Hlavnými exogénnymi zdrojmi kyseliny šťaveľovej sú špenát a rebarbora. U ľudí sa kyselina šťaveľová nemetabolizuje a vylučuje močom ako oxalát. Oxalát vápenatý je slabo rozpustný a je uložený v obličkách a kĺboch.

Pri nedostatku pyridoxínu (koenzým alaninglioksilataminotransferazy;. Obr 133,8) otrava glykol, spotreba vysokých dávok vitamínu C po podaní anestetika metoxyfluránu (ktorý je priamo oxiduje na kyselinu šťaveľovú), ako aj v zápalové črevné lézie a po rozsiahlych črevných resekciách (enterickú hyperoxalúriou) vyvíja sekundárna hyperoxalúria. Použitie rastlinných potravín s vysokým obsahom kyseliny šťaveľovej (napr. Šťovík) spôsobuje akútnu hyperoxalúriu, ktorá môže byť smrteľná. Letálna dávka kyseliny šťaveľovej je 5 až 30 g. Usadzovanie oxalátu vápenatého v tkanivách je sprevádzané hypokalcémiou, nekrózou pečene, zlyhaním obličiek, srdcovými arytmiami a ďalšími závažnými komplikáciami.

Primárna hyperoxalúria je zriedkavá dedičná patológia, pri ktorej sa v tele hromadí veľké množstvo oxalátu. Existujú dva typy. Depozícia oxalátu vápenatého v parenchymálnych orgánoch sa nazýva oxalosis.

Primárna hyperoxalúria typu I je najbežnejšou formou primárnej hyperoxalúrie. Jeho príčinou je nedostatok alanínoglyoxylát aminotransferázy, ktorý je exprimovaný len v peroxizómoch pečene a ktorého koenzým je pyridoxín (vitamín B6). V neprítomnosti tohto enzýmu sa kyselina glyoxylová, ktorá sa nezmení na glycín, dostane do cytozolu, kde sa oxiduje na kyselinu šťaveľovú (Obr. 133.8). Choroba je dedená autozomálne recesívnym spôsobom. Gén alanínoglyoxyl aminotransferázy sa nachádza na dlhom ramene chromozómu 2. U pacientov s touto patológiou sa zistilo niekoľko jeho mutácií. Najčastejšia mutácia vedie k expresii enzýmu nie v peroxizómoch, ale v mitochondriách. Pri určovaní in vitro aktivity alanín glyoxalát aminotransferázy v takýchto prípadoch sa dosahuje v povinných heterozygotoch. In vivo aktivita enzýmu je však znížená. Tento defekt bol zistený u približne 30% pacientov s hyperoxalúriou typu I.

Toto ochorenie sa môže vyskytnúť v rôznom veku, ale najčastejšie sa klinické príznaky vyskytujú u detí mladších ako 5 rokov av približne 10% prípadov v prvom roku života (neonatálna oxalúria). Prvé príznaky sú spojené s tvorbou obličkových kameňov a nefrokalcinózy. Renálna kolika alebo asymptomatická hematuria postupne zhoršuje funkciu obličiek, čo vedie k spomaleniu rastu a urémii. Bez liečby, väčšina pacientov nežije do 20 rokov, umiera na chronické ochorenie obličiek. V zriedkavých prípadoch sa vyvíja akútna artritída, ktorá sa môže mýliť s dnou, pretože pri hyperoxalúrii typu I sa súčasne zvyšuje obsah kyseliny močovej. Popísané a neskoré formy ochorenia, prejavujúce sa v dospelosti.

Najdôležitejším laboratórnym znakom tejto patológie je prudko zvýšené vylučovanie oxalátu v moči (zvyčajne 10-50 mg / deň). Prítomnosť kryštálov oxalátu v sedimente v moči len málo pomáha diagnostikovať, pretože takéto kryštály sa často vyskytujú u zdravých jedincov. Zvýšenie vylučovania kyseliny glykolovej a glyoxylovej močom. Diagnózu možno potvrdiť stanovením aktívneho? v biopsii pečene.

Liečba drogami je najčastejšie neúspešná. V niektorých prípadoch sa hladina oxalátu v moči znižuje po podaní veľkých dávok pyridoxínu. Transplantácia obličiek s CKD nezlepšuje prognózu, pretože aj v transplantovanej obličke sa vyvíja oxaloza. Súčasná transplantácia pečene a obličiek významne znížila obsah oxalátov v plazme av moči. Takýto transplantát môže byť najúčinnejšou liečbou hyperoxalúrie typu I.

Biopsia pečene s jemnou ihlou s určením aktivity alanín glyoxylát aminotransferázy alebo DNA analýzy vo vzorkách biopsie choriových klkov umožňuje prednatálnu diagnostiku.

Primárna hyperoxalúria typu II (L-glycerol aciduria). Táto zriedkavá patológia je spôsobená nedostatkom komplexu enzýmu D-glycerát dehydrogenáza / glyoxalát reduktáza (Obr. 133.8), čo vedie k akumulácii dvoch medziproduktov - hydroxypyruvátu (derivátu ketokyseliny serínu) a kyseliny glyoxylovej. Obidve tieto zlúčeniny pôsobením LDH sa konvertujú na kyselinu L-glycerovú a kyselinu šťaveľovú. Zvýšené riziko tejto patológie je charakteristické pre indiánov Ojibwa z Manitoby.

Klinické príznaky hyperoxalúrie typu II a I sú rovnaké. U detí mladších ako 2 roky sa vyvíja ochorenie obličiek, ktoré sa prejavuje renálnou kolikou a hematuriou. U týchto pacientov sa však CRF nepozoroval. Okrem vysokej hladiny oxalátu obsahuje moč veľké množstvo kyseliny L-glycerovej (ktorá normálne chýba). Vylučovanie kyseliny glykolovej a glyoxylovej sa nezvyšuje. Prítomnosť kyseliny L-glycerovej v moči bez zvýšenia vylučovania kyseliny glykolovej a glyoxylovej túto podmienku odlišuje od hyperoxalúrie typu I.

Primárna hyperoxalúria (oxalóza)

Terminológia, patogenéza. Primárna hyperoxalúria je monogénne dedičná patológia metabolizmu kyseliny glyoxylovej, charakterizovaná nefrolitiázou oxalátu a vápnika a vývojom CRF. Metabolický blok v metabolizme kyseliny glyoxylovej sa prejavuje zvýšenou syntézou kyseliny glykolovej, glyoxylovej a oxálovej, ktorej koncentrácia sa zvyšuje v biologických tekutinách a moči.

Existujú dva typy primárnej hyperoxalúrie. Metabolický defekt typu 1 je spôsobený nedostatkom peroxizomálneho enzýmu alanín-glyoxylát-aminotransferáza. V súvislosti s blokovaním procesu transaminácie v pečeni sa akumuluje glyoxylát, ktorý sa ľahko oxiduje na oxalát. V druhom type primárnej hyperoxalúrie je patológia spojená s enzýmom, ktorý poskytuje reakciu prechodu glyoxylátu na glykolát. Blok sa týka jedného z kľúčových enzýmov, ktoré poskytujú túto reakciu, D-glycerát dehydrogenázy alebo laktátdehydrogenázy. V patológii typu 2 sa glykolát v moči nedetekuje, ale zistí sa významné množstvo kyseliny L-glycerovej.

Klinický obraz, morfológia. Klinický obraz u pacientov s 1. a 2. typom primárnej hyperoxalúrie je rovnaký, aj keď prvá možnosť je niekoľkokrát častejšia ako druhá. Počiatočné príznaky ochorenia sú zistené už v ranom veku. Zástupcovia oboch pohlaví ochorejú takmer rovnako často. Prvé prejavy ochorenia - hrubá hematúria, záchvaty obličkovej koliky. Piesok sa môže vylúčiť do moču, vždy sa zistí kryštalická kalcia močoviny a vápnika. Kryštály sú veľké, agregované. Ultrasonografia a röntgenové vyšetrenie obličiek odhalili nefrokalcinózu a urolitiázu. S ťažkou chorobou zvyčajne zaostáva vo fyzickom vývoji, spomalenie rastu. Diagnóza je stanovená v štúdii vylučovania oxalátu močom. Počet vylúčených oxalátov dosahuje 1110–4440 μmol / 24 h / 1,73 m2, čo je rádovo vyššia hodnota ako indexy stanovené pri iných formách narušenia metabolizmu oxalu.

Sekundárnym prejavom primárnej hyperoxalúrie je hydronefróza s vrstvením infekcie močového systému. Mikroskopicky exprimovaná intersticiálna fibróza a tubulointersticiálna nefritída (TIN) v parenchýme sú kryštály oxalátu rôznych veľkostí a tvarov, hlavne v proximálnych tubuloch. Možné hyalinózne glomeruly. Ďalšie obličkové ložiská kryštálov sa nachádzajú v mozgu, v kostiach, chrupavke, v stenách ciev. Kryštály môžu mať guľatý, sférický alebo kosoštvorcový tvar, ktorý sa podobá rozetám s priečnym rezaním na rezu. Kryštály sú mierne nažltlé; hematoxylín-eozín a Koss nie sú zafarbené.

Genetics. Choroba sa prenáša autozomálne recesívnymi prostriedkami, existujú však prípady dominantného dedičstva.

Liečbu. Radikálna liečba primárnej hyperoxalúrie je včasná transplantácia pečene, po ktorej sa peroxizo-glyoxylát-alanínaminotransferázový enzým začína dostať do tela. Skúsenosti s týmto druhom liečby sú obmedzené v Anglicku, Švajčiarsku, USA. S rozvojom chronického zlyhania obličiek pacienti podstúpia transplantáciu obličiek, ale to nezachráni od pokračujúceho porušovania metabolizmu kyseliny šťaveľovej s ďalším ukladaním kryštálov oxalátu vápenatého v rôznych orgánoch.

Konzervatívna liečba primárnej hyperoxalúrie zahŕňa skoré použitie opatrení zameraných na zníženie syntézy a vylučovania oxalátov, ako aj na prevenciu tvorby kameňov oxalátu a vápnika. Na tento účel používajte vysoké dávky pyridoxínu (až 400 mg denne po dobu až 3 mesiacov). Priraďte oxid horečnatý (0,15 až 0,2 g / deň). Poukazuje sa na použitie ortofosforečnanov na možné zníženie koncentrácie vápnika v moči, čo do určitej miery znižuje kryštalizáciu. Paliatívne opatrenia nezabraňujú progresii ochorenia.

oxaluria

Tvorba obličkových kameňov alebo oxalúrie u detí a dospelých vyplýva z tvorby oxalátu vápenatého v moči, ktorý je zakladateľom 75% všetkých urolitiáz. Z tohto dôvodu, ak je podozrenie na obličkové kamene, vykoná sa vyšetrenie vrátane merania oxalátu v moči.

Čo je oxalúria?

Termín oxalúria (z gréčtiny. Oxalis - šťovík a urón - moč) znamená tvorbu sedimentu šťaveľanu vápenatého (porušenie výmeny solí kyseliny šťaveľovej) v moči. Každý deň sa z ľudského tela vylučuje 0,02 g kyseliny šťaveľovej, ale toto množstvo sa zvyšuje požitím šťavy, špenátu. Kryštály oxidu vápenatého sú bezfarebné kryštalické látky, ktoré sa rozpúšťajú v kyseline chlorovodíkovej.

Príčiny a patológia vývoja

Tvorba zrazeniny oxalátu, ktorá je považovaná za výsledok normálneho metabolizmu, úzko súvisí so symptómami ochorení nervového systému. Prejavuje sa všeobecnou slabosťou, úzkosťou, bolesťou hlavy, bolesťou chrbtice, bruchom a bolestivým močením. Štúdie moderných vedcov ukázali, že prítomnosť oxalátovej zrazeniny v tele je kompatibilná s dobrým zdravím. Jediné nebezpečenstvo spojené so sedimentáciou (z latiny. Sedimentum - sedimentácia) solí je to, že vedie k tvorbe kameňa (z latiny. Kalkulu), ktorý sa prejavuje bolestivým močením.

Hlavné príznaky, ktoré určujú ochorenie

Symptómy obličkových kameňov zahŕňajú:

Ak sú obličkové kamene, môžu sa prejaviť zimnicou a horúčkou.

  • silná náhla abdominálna (ustálená) bolesť na boku;
  • krv v moči;
  • časté močenie;
  • bolesť pri močení;
  • horúčka a zimnica.

Príznaky zlyhania obličiek:

  • zníženie tvorby moču alebo vôbec žiadne;
  • pocit bolesti, únava;
  • strata chuti do jedla, nevoľnosť a vracanie;
  • farba kože - bledá, spojená s anémiou.

Neskoré štádium oxalózy spôsobuje komplikácie charakterizované ochoreniami kostí, anémiou, kožnými vredmi, problémami srdca a očí, a u detí neschopnosť vyvíjať sa a normálne rásť.

Prečo sa nachádza u detí?

Na rozdiel od dospelých, u detí, skorý nástup ochorenia je častejšie spojený s rôznymi metabolickými stavmi. Aby sa zabránilo opätovnému výskytu epizód kameňov a aby sa predišlo vážnym komplikáciám, čo najskôr identifikujte príčinu choroby v detstve, a preto ju správne liečte. Kamene obsahujúce CaOx sú častým typom urolitiázy u detí, aspoň v západných krajinách.

Zvyčajné metabolické hodnotenie takýchto prípadov zahŕňa vylučovanie moču promótormi (kalcium, oxalát, kyselina močová) a inhibítormi (citrát, horčík) kryštalizácie. Aj keď je idiopatická hyperkalciúria pravdepodobne diagnostikovaná častejšie ako hyperoxalúria. Posledne uvedené môžu hrať dôležitejšiu úlohu v patogenéze urolitiázy CaOx. Aj mierne zvýšenie vylučovania oxalátu v moči urýchľuje tvorbu kryštalickej hmoty CaOx.

Diagnóza ochorenia

Vykoná sa vyšetrenie, vrátane anamnézy a diskusie o diéte. Testy na diagnostiku ochorenia zahŕňajú:

  • analýza moču: meranie hladiny oxalátu a iných metabolitov v moči;
  • krvné testy na stanovenie funkcie obličiek a hladiny oxalátu v krvi;
  • RTG, ultrazvuk a počítačová tomografia obličiek (CT) na kontrolu obličkových kameňov alebo usadenín kalcium oxalátu;

Po počiatočnom testovaní môže lekár odporučiť viac testov na potvrdenie diagnózy a zistenie, ako choroba postihla iné časti tela. Tieto testy zahŕňajú:

  • DNA test na dedičné príčiny;
  • biopsia obličiek na vyhľadávanie ložísk oxalátu;
  • echokardiogram na kontrolu ukladania oxalátu v srdci;
  • biopsia kostnej drene na kontrolu ukladania oxalátu v kostiach;
  • pečeňové štúdie na zistenie nedostatkov v enzýmoch.
Späť na obsah

Diéta a životný štýl funkcie

Čo robiť a jesť?

Čo sa neodporúča?

  • Obmedziť spotrebu živočíšnych bielkovín znížením spotreby mäsa a jeho derivátov. Celkové množstvo bielkovín pochádzajúcich z mäsa, rýb, kurčiat, vajec, mlieka a syra by nemalo prekročiť 50-60 g / deň.
  • Zabráňte nadmernej konzumácii sacharidov. Nahraďte sacharózu sladidlami, ako je sacharín alebo aspartam;
  • Vyhnite sa nadmernému nasýteniu tukov konzumáciou potravín bohatých na omega-3, ako sú olivový olej, ančovičky, sardinky a makrela.
  • Obmedzte spotrebu chloridu sodného na maximálne 6 g / deň. Je dôležité vedieť o „skrytých zdrojoch soli“ a vyhnúť sa používaniu polotovarov, ktoré sú zvyčajne veľmi slané.
  • Nepoužívajte doplnky obsahujúce vitamín D. Doplnky vitamínu C sú povolené maximálne 1500 mg / deň; Vyhnite sa nedostatkom vitamínu B6.
Ak chcete odstrániť problém z detského menu bude musieť odstrániť špenát.

Strava pre oxalúriu u detí a dospelých je hlavnou vecou - elimináciou produktov s vysokým obsahom oxalátu (kyselina šťaveľová): rebarbora, špenátu a repy (korene a listy). Ďalšie produkty obsahujúce oxalát, ktoré je žiaduce odstrániť, zahŕňajú arašidy, otruby, orechy, strukoviny (vrátane sóje), čokoládu, čaj (nie bylinkové) a petržlen.

Liečba liekmi

Z predpísaných liekov, ako napríklad:

  • "Theobromin";
  • "Magnézia s kyselinou sírovou";
  • "Uhličitan horečnatý";
  • "Dimefosfon";
  • "Ksidifon";
  • probiotiká na báze baktérií kyseliny mliečnej: „Biogaya“, „Lactobacterin“, „Narine“.

Pacientom s oxalúriou sa odporúča zvýšiť príjem tekutín na 3 - 4 litre / deň. Pre dojčatá a deti môže byť na to potrebné nainštalovať gastrostomickú trubicu. Osobitná pozornosť sa venuje príjmu tekutín v podmienkach rýchlej dehydratácie, ako je zvracanie a hnačka. Priaznivo ovplyvňuje organizmus, obnovuje liečbu porúch minerálneho metabolizmu v strediskách.

Witch Doktor Recepty

Bežné recepty používané doma na liečbu ochorenia zahŕňajú:

  • Bujónový ovos: 2 litre vody na 1 šálku ovsa so šupkami. Bujón sa varí, potom sa prefiltruje, ochladí a dvakrát denne po dobu 1 skla.
  • Pivovarské kvasnice: 15 g droždia nalejte pohár teplej vody. Potom, čo kvasinky napučia, vypite ich obsah.
Späť na obsah

Je možné varovať oxalúriu?

Vyžaduje prísne dodržiavanie odporúčaní lekára, neustále monitorovanie výživy a zvýšený príjem tekutín. To sa dá ľahko dosiahnuť odstránením potravín bohatých na kyselinu: egreše, paradajok alebo rebarbory. Niektorí vedci veria, že oxalúria vždy závisí od existencie oxalátov v strave. Presné príčiny tvorby oxidu vápenatého sú však stále nejasné. Môže to byť spôsobené mutáciami génu transplantátu šťaveľa alebo nedostatkom črevných baktérií, ktoré ničia oxalát.

Čo je dolné pravé brucho u žien a bolí?

Môže sa Cefazolin používať počas gravidity?