Patogenéza chronickej glomerulonefritídy

Hlavnou väzbou, ako pri akútnej nefritíde, je imunitný mechanizmus. Existujú však rozdiely. V niektorých prípadoch je teda reakcia na imunitné komplexy z buniek vrátane mezangiocytov schopných fagocytózy oslabená alebo chýba (v dôsledku dedičného defektu v receptoroch potrebných na fagocytózu) - a preto sa zápalový proces vyvíja s poruchou. Len podocyty reagujú na imunitný komplex zvýšenou produkciou substancie bazálnej membrány - kolagénu. Novo vytvorená substancia bazálnej membrány, ktorá končí vytvrdzovaním glomerulu, sa vyznačuje delimitáciou a inkorporáciou imunitných komplexov. V iných prípadoch imunitný proces spôsobuje proliferáciu mezangiocytov tvorbou veľkého počtu medzibunkovej látky, ktorá siaha až do periférnej časti kapilárnych slučiek. Výsledkom môže byť nadmerná produkcia kolagénových fibríl a tiež glomerulárna skleróza. Ďalšou vlastnosťou je, že imunitné komplexy sa tvoria v cykloch alebo dlhšie cirkulujú v dôsledku rôznych defektov fagocytov, defektov imunitného systému a systému komplementu. Proces v obličkách získava dlhotrvajúci chronický priebeh. Je možné pripojiť autoimunitný mechanizmus. Predĺžený, periodicky obnovovaný zápal v glomeruloch v reakcii na imunitné komplexy vedie k smrti všetkých nových glomerulov. Kapilárne slučky sú zarastené spojivovým tkanivom a menia sa na jazvu. To sa týka predovšetkým nefrónov, v ktorých sú glomeruly umiestnené v povrchových vrstvách kôry obličiek a sú jedným z dôvodov, ktoré zahŕňajú iné renálne štruktúry v procese. Nefrón sa rozkladá na oddelené fragmenty, vyskytuje sa glomerulárna tubulárna nerovnováha (nefróny bez glomerulov, inaktívne tubuly). V tomto prípade sa hovorí, že scvrknuté obličky, ako morfologický základ chronického zlyhania obličiek (CRF). Produkcia prostaglandínu E prirodzene trpí.2, ktorý okrem výkonu antihypertenznej funkcie inhibuje syntézu kolagénu, teda produkciu kolagénu, urýchlenie sklerózy orgánov, zvýšenie obličiek. Pri chronickej nefritíde môže byť klinický obraz v počiatočnom období odlišný. Pacienti často pozorujú iba zmeny v moči, tzv. Chronickej nefritíde s izolovaným urinárnym syndrómom. U ostatných pacientov dominujú príznaky charakteristické pre artériovú hypertenziu. Niekedy sa vyskytuje chronická nefritída s nefritickým syndrómom. V približne 70% prípadov sa však vyskytuje pri nefrotickom syndróme.

Patogenéza hlavných klinických syndrómov v nefrológii.

Zvyčajne sa rozlišujú tieto jednoduché a komplexné (alebo veľké) syndrómy poškodenia obličiek:

1) izolovaný urinárny syndróm,

4) nefritické (alebo akútne nekritické),

6) syndróm akútneho zlyhania obličiek (ARF),

7) syndróm chronického zlyhania obličiek (CRF).

Patogenéza klinických prejavov nefritického syndrómu.

Najčastejšie a viac charakteristický je jeho vzhľad v akútnej jade. Nefritický syndróm sa skladá z troch klasických jednoduchých syndrómov:

1) močový (hematurický variant),

3) edematózny (zvyčajne stredne výrazný)

Močový syndróm pozostáva z:

1) hematuria, ktorá sa vyvíja v dôsledku: a) zvýšenia priepustnosti glomerulárnych ciev, čo umožňuje vstup červených krviniek do primárneho moču (v jade, monocyty vylučujú faktory, ktoré zvyšujú priepustnosť ciev); b) zníženie negatívneho náboja erytrocytov pod vplyvom imunitného komplexu; c) zmenšenie veľkosti červených krviniek v jade.

2) proteinúria - (proteín nie viac ako 3-3,5 g / deň) je tiež spojená s poškodením glomerulárneho filtra (pozri vyššie).

3) cylindrúria - vzhľad rôznych druhov fliaš v moči. S týmto ochorením, hlavne hyalínom, granulovaným (môžu to byť červené krvinky). Je to dôsledok koagulácie proteínov v lumene tubulu.

4) malá leukocytúria (najmä u detí), ale spravidla zmizne rýchlo (6-10, zriedka viac v p / s).

5) olúria s miernou hypersthenuriou, niekedy je možná anúria (oliguria-urine menej ako 300 ml / m2 / deň alebo 10-12 ml / kg / deň).

Ide o typický urinárny syndróm. U niektorých pacientov to však môže byť neúplné, t. ak jeden alebo iný príznak chýba (napríklad hematuria alebo leukocytúria alebo iné).

Mechanizmus olúrie

1. V dôsledku poklesu množstva primárneho moču v dôsledku poklesu hydrostatického tlaku v glomerulárnych kapilárach, ich lumen je zúžený v dôsledku trombózy, agregátov krvných doštičiek, leukocytov, proliferácie endotelu a tiež v dôsledku stláčania v dôsledku proliferácie mezangiocytov a zvýšenia množstva látky podobnej membráne v priestore medzi základňou kapilárnych slučiek a v dôsledku hemi-mesiaca. Kanalikulárny aparát nepodlieha veľkým zmenám a pokračuje v reabsorbácii s rovnakou silou, ale z menšieho množstva primárneho moču.

2. V dôsledku reakcie antigén-protilátka sú biologicky aktívne látky vylučované z vytvorených elementov priťahovaných sem, medzi nimi serotonín, ktorý spôsobuje spazmus vedúcej arterioly glomerulov. V reakcii na to sa renín uvoľňuje z juxtaglomerulárneho aparátu (SOUTH) s tvorbou ang II II aldosterónu® oneskorenia NaCl® ADH® oneskorenia H2O® redukcia diurézy. pretože schopnosť koncentrácie nie je porušená, relatívna hustota moču je vysoká.

Mechanizmus arteriálnej hypertenzie.

Hlavnou vecou v patogenéze je zvýšený objem cirkulujúcej krvi v dôsledku zvýšenej reabsorpcie vody obličkami. metabolizmus bielkovín netrpí, potom je voda dobre zadržaná v krvnom obehu (čo spôsobuje hypervolémiu).

Okrem toho nadbytok chloridu sodného zvyšuje citlivosť cievnej steny na vazokonstrikčné účinky (na katecholamíny atď.), Potom na nadbytok angiotenzínu II, ktorý je silným vazopresorom. Taktiež je inhibovaná antihypertenzívna funkcia medully obličiek (prostaglandín-kinínový systém).

Mechanizmus edému

1. Zvýšenie objemu extracelulárnej tekutiny, pretože je zvýšené oneskorenie NaCl a H2O obličkách, ako aj z dôvodu nedostatočného podávania tekutiny v tejto súvislosti.

2. Zvýšenie permeability kapilárnej steny pod vplyvom biologicky aktívnych látok uvoľnených počas reakcie antigén-protilátka. To vedie k uvoľňovaniu proteínu v intersticiiu ak zvýšeniu onkotického tlaku.

3. Zvýšená citlivosť obličiek na aldosterón a ADH, zníženie odpovede na Na-uretický faktor. Arteriálna hypervolémia môže mierne znížiť onkotický tlak v dôsledku zriedenia, čo tiež prispieva k edému. Kombinácia opísaných jednoduchých syndrómov sa často označuje ako nefritický alebo akútny nefritický syndróm, pričom zdôrazňuje, že u pacienta sa s najväčšou pravdepodobnosťou vyvinie akútna difúzna glomerulonefritída, ale rovnaký obraz sa môže vyskytnúť aj pri iných ochoreniach, napríklad pri akútnej intersticiálnej nefritíde, pri nefritíde na základe systémových ochorení ( alebo ako sa nazývajú nefropatia), so srdcovou astmou, pľúcnym edémom, mozgovou katastrofou, eklampsiou, infekciami, malígnou arteriálnou hypertenziou. Ak sa tento syndróm vyvinie u pacienta s akútnou nefritídou, potom hovorí o „rozvinutej“ forme akútnej glomerulonefritídy (alebo hematuristického variantu glomerulonefritídy). U niektorých pacientov sa zistili iba zmeny moču. V iných prípadoch majú pacienti hlavne príznaky charakteristické pre artériovú hypertenziu. Niekedy pacienti tvoria nefrotický syndróm.

Chronická glomerulonefritída

Chronická glomerulonefritída je progresívna difúzna imunitne zápalová lézia glomerulárneho aparátu obličiek s následkom sklerózy a zlyhania obličiek. Môžu byť mierne príznaky, vrátane zvýšeného krvného tlaku, edému, porušenia všeobecného stavu. V diagnostike sa používajú klinické a biochemické vyšetrenia moču, ultrazvuku obličiek, morfologické vyšetrenie renálneho tkaniva (biopsia), exkrečnej urografie, renografie. Liečba zahŕňa reguláciu výživy, kortikosteroid, imunosupresívne, antikoagulačné, diuretikum, antihypertenzívnu liečbu.

Chronická glomerulonefritída

Chronická glomerulonefritída v urológii a nefrológii sa chápe ako primárna glomerulopatia, odlišná v etiológii a patomorfológii, sprevádzaná zápalovými a deštruktívnymi zmenami a vedúcimi k nefroskleróze a chronickému zlyhaniu obličiek. Zo všetkých terapeutických patológií je ochorenie asi 1-2%, čo naznačuje jeho relatívne vysokú prevalenciu. Patológiu možno diagnostikovať v každom veku, ale častejšie sa prvé príznaky nefritídy vyvíjajú v priebehu 20-40 rokov. Príznaky chronického procesu sú predĺžené (viac ako jeden rok) progresívny priebeh glomerulonefritídy a bilaterálne difúzne poškodenie obličiek.

dôvody

Chronizácia a progresia ochorenia môže byť dôsledkom neliečenej akútnej glomerulonefritídy. Často však dochádza k vzniku primárnej chronickej glomerulonefritídy bez predchádzajúcej epizódy akútneho záchvatu. Príčina ochorenia nemôže vždy prísť na to. Olovo význam nefritogennym kmene streptokokov a prítomnosť v tele ložísk chronických infekcií (faryngitída, angíny, zápal prínosových dutín, cholecystitída, zubného kazu, parodontitídy, adnexitídy, atď), pretrvávajúce vírusy (chrípka, hepatitída, herpes, ovčím kiahňam, infekčná mononukleóza, osýpky, cytomegalovírusovej infekcie).

U niektorých pacientov je chronická glomerulonefritída spôsobená dedičnou predispozíciou (defekty v systéme bunkovej imunity alebo komplementu) alebo vrodenou renálnou dyspláziou. Medzi neinfekčné faktory patria aj alergické reakcie na očkovanie, intoxikáciu alkoholom a drogami. Iné imunitne zápalové ochorenia, ako je hemoragická vaskulitída, reumatizmus, systémový lupus erythematosus, septická endokarditída, atď., Môžu spôsobiť difúzne poškodenie nefrónov, chladenie a oslabenie celkovej telesnej rezistencie prispieva k výskytu patológie.

patogenézy

V patogenéze chronickej glomerulonefritídy je hlavnou úlohou imunitné ochorenie. Exogénne a endogénne faktory spôsobujú tvorbu špecifických CIC, ktoré sa skladajú z antigénov, protilátok, komplementu a jeho frakcií (C3, C4), ktoré sú uložené na suterénovej membráne glomerulov a spôsobujú jeho poškodenie. Pri chronickej glomerulonefritíde je glomerulárna lézia intrakapilárnej povahy, ktorá narúša mikrocirkulačné procesy s následným rozvojom reaktívnych zápalov a dystrofických zmien.

Ochorenie je sprevádzané progresívnym poklesom hmotnosti a veľkosti obličiek, zhutnením renálneho tkaniva. Mikroskopicky sa určil jemnozrnný povrch obličiek, krvácanie v tubuloch a glomeruloch, strata jasnosti mozgu a kortikálnej vrstvy.

klasifikácia

V etiopatogenetickom vzťahu sú izolované infekčné imunitné a neinfekčné imunitné varianty chronickej glomerulonefritídy. Podľa patologického obrazu zistených zmien sa rozlišujú minimálne, proliferatívne, membránové, proliferatívne-membránové, mesangiálne-proliferatívne, sklerotizujúce typy ochorenia a fokálna glomeruloskleróza. Počas patológie sa rozlišuje fáza remisie a exacerbácie. Rýchlosť vývoja ochorenia môže rýchlo napredovať (v priebehu 2-5 rokov) a pomaly progresívne (viac ako 10 rokov).

V súlade s vedúcim syndrómom sa rozlišuje niekoľko foriem chronickej glomerulonefritídy: latentné (s urinárnym syndrómom), hypertenzný (s hypertenzným syndrómom), hematurický (s prevalenciou hrubej hematurie), nefrotický (s nefrotickým syndrómom), zmiešaný (s nefrotickým-hypertenzným syndrómom). Každá z foriem pokračuje obdobiami kompenzácie a dekompenzácie dusíkatej funkcie obličiek.

Symptómy chronickej glomerulonefritídy

Symptomatický vzhľadom na klinickú formu ochorenia. Latentná forma sa vyskytuje u 45% pacientov, vyskytuje sa pri izolovanom urinárnom syndróme, bez edému a hypertenzie. Je charakterizovaná miernou hematuriou, proteinúriou, leukocytúriou. Prietok je pomaly progresívny (do 10-20 rokov), vývoj urémie prichádza neskoro. V hematurickom variante (5%) sa zaznamenáva perzistujúca hematuria, epizódy hrubej hematúrie a anémia. Priebeh tejto formy je relatívne priaznivý, urémia sa vyskytuje zriedkavo.

Hypertonická forma chronickej glomerulonefritídy sa vyvíja v 20% prípadov a vyskytuje sa pri arteriálnej hypertenzii s miernym urinárnym syndrómom. Krvný tlak stúpa na 180-200 / 100-120 mm Hg. Článok, často vystavený výrazným denným výkyvom. Pozorované zmeny v funduse oka (neuroretinitída), hypertrofia ľavej komory, srdcová astma, ako prejav srdcového zlyhania ľavej komory. Priebeh tejto formy je dlhý a priebežne pokračuje s následkom zlyhania obličiek.

Nefrotický variant, vyskytujúci sa v 25% prípadov, sa vyskytuje s masívnou proteinúriou (viac ako 3 g / deň), perzistujúcim difúznym edémom, hypo- a dysproteinémiou, hyperlipidémiou, kvapkaním seróznych dutín (ascites, hydroperikardia, pohrudnica) a pridruženou dyspnoe a tachykardiou, smäd. Nefotické a hypertenzné syndrómy tvoria podstatu najzávažnejšej, zmiešanej formy chronickej glomerulonefritídy (7% pozorovaní), ktorá sa vyskytuje pri hematurii, ťažkej proteinúrii, edéme a hypertenzii. Nepriaznivý výsledok je určený rýchlym rozvojom zlyhania obličiek.

diagnostika

Hlavnými diagnostickými kritériami sú klinické a laboratórne údaje. Pri zbere histórie sa berie do úvahy prítomnosť chronických infekcií, akútnej akútnej glomerulonefritídy, systémových ochorení. Typickými zmenami vo všeobecnej analýze moču je výskyt červených krviniek, leukocytov, valcov, proteínov, zmena mernej hmotnosti moču. Na posúdenie funkcie obličiek sa vykonávajú testy Zimnitsky a Reberg. Hypoproteinémia a dysproteinémia, hypercholesterolémia sa detegujú v krvi, zvyšuje sa titer protilátok proti streptokokom (ASL-O, antihyaluronidáza, antistreptokináza), obsah zložiek komplementu klesá (C3 a C4), zvyšuje sa hladina IgM, IgG, IgA.

Ultrazvuk obličiek s progresívnym priebehom chronickej glomerulonefritídy ukazuje pokles veľkosti orgánov v dôsledku stvrdnutia obličkového tkaniva. Exkrečná urografia, pyelografia, nefroscintigrafia pomáhajú hodnotiť stav parenchýmu, stupeň renálnej dysfunkcie. Na zistenie zmien z iných systémov sa vykonáva EKG a echokardiografia, ultrazvuk pleurálnej dutiny, vyšetrenie fundusu.

V závislosti od klinického variantu ochorenia sa vyžaduje diferenciálna diagnostika s chronickou pyelonefritídou, nefrotickým syndrómom, polycystickým ochorením obličiek, ochorením obličiek, tuberkulózou obličiek, amyloidózou obličiek a hypertenziou. Na stanovenie histologickej formy chronickej glomerulonefritídy a jej aktivity, ako aj vylúčenie patológie s podobnými prejavmi, sa biopsia obličky vykonáva morfologickou štúdiou získanej vzorky renálneho tkaniva.

Liečba chronickej glomerulonefritídy

Charakteristiky terapie sú diktované klinickou formou ochorenia, rýchlosťou progresie porúch a prítomnosťou komplikácií. Odporúča sa pozorovať jemné ošetrenie s výnimkou prepracovania, podchladenia, pracovných rizík. Počas obdobia remisie je potrebná liečba chronických infekcií podporujúcich tento proces. Diéta predpísaná pre chronickú glomerulonefritídu vyžaduje obmedzenie soli, alkoholu, korenia, berúc do úvahy tekutinu, ktorú pijete, čím sa zvyšuje denný príjem bielkovín.

Liečba liekmi pozostáva z imunosupresívnej liečby glukokortikosteroidmi, cytostatikami, NSAID; antikoagulanciá na predpis (heparín, fenindión) a protidoštičkové látky (dipyridamol). Symptomatická liečba môže zahŕňať diuretikum na edém, antihypertenzíva na hypertenziu. Okrem kompletných hospitalizačných cyklov liečby v období exacerbácie sa počas remisie, liečby v klimatických strediskách prejavuje podporná ambulantná liečba.

Prognóza a prevencia

Účinná liečba chronickej glomerulonefritídy môže eliminovať hlavné príznaky (hypertenzia, edém), oddialiť rozvoj zlyhania obličiek a predĺžiť život pacienta. Všetci pacienti sú v lekárni s nefrológom. Najpriaznivejšia prognóza má latentnú formu; závažnejšie - hypertenzné a hematurické; nepriaznivé - nefrotické a zmiešané formy. Komplikácie, ktoré zhoršujú prognózu, zahŕňajú pleuropneumóniu, pyelonefritídu, tromboembóliu, renálnu eklampsiu.

Keďže vývoj alebo progres ireverzibilných zmien v obličkách sú najčastejšie iniciované streptokokovými a vírusovými infekciami a vlhkou hypotermiou, ich prevencia sa stáva prvoradou. So sprievodnou chronickou patológiou glomerulonefritídy je potrebné monitorovať príbuzných špecialistov - otolaryngológa, zubného lekára, gastroenterológa, kardiológa, gynekológa, reumatológa atď.

Chronická glomerulonefritída

Chronická glomerulonefritída (CGN) je imunokomplexné ochorenie obličiek s primárnou léziou renálnych glomerulov, čo vedie k progresívnej glomerulárnej smrti, arteriálnej hypertenzii a zlyhaniu obličiek.

CGN môže byť buď výsledkom akútnej nefritídy alebo primárne chronickej. Často sa príčina ochorenia nedá zistiť. Diskutuje sa úloha genetickej náchylnosti k rozvoju chronickej glomerulonefritídy. Chronická glomerulonefritída predstavuje hlavnú časť pacientov s HN, ktorá výrazne prekračuje ANG. Podľa I.E. Tareeva, medzi 2396 pacientmi s CGN glomerulonefritídou bolo 70%.

Podľa WHO dosahuje úmrtnosť na HGN 10 na 100 tisíc obyvateľov. Hlavnú skupinu pacientov s chronickou hemodialýzou, ktorí podstúpili transplantáciu obličiek, tvorí CGN. Chorí častejšie muži vo veku 40-45 rokov.

Etiológia Hlavné etiologické faktory CGN sú rovnaké ako pri akútnej glomerulonefritíde. Určitá hodnota vo vývoji CGN má inú infekciu, zvyšuje sa úloha vírusov (cytomegalovírus, vírus herpes simplex, hepatitída B). Niektoré liečivá a ťažké kovy môžu pôsobiť ako antigény. Podľa N.A. Mukhina, I.E. Tareeva (1991), medzi faktormi prispievajúcimi k prechodu akútnej glomerulonefritídy na chronickú, môže byť dôležitá prítomnosť a najmä exacerbácia fokálnych streptokokových a iných infekcií, opakované ochladzovanie, najmä pôsobenie mokrého chladu, nepriaznivých pracovných a životných podmienok, zranení, zneužívania alkoholu.

Patogenéza. V patogenéze CGN hrajú hlavnú úlohu imunitné poruchy, ktoré spôsobujú chronický zápalový proces v glomeruloch a tubulo-intersticiálnom tkanive obličiek, ktoré sú poškodené IR, pozostávajúce z antigénu, protilátok a komplementu. Komplement sa usadzuje na membráne v zóne lokalizácie komplexu autoantigén-autoprotilátka. Ďalej nasleduje migrácia neutrofilov do bazálnej membrány. Keď sú neutrofily zničené, lyzozomálne enzýmy sú vylučované na zvýšenie poškodenia membrány. BI Shulutko (1990) uvádza nasledujúce varianty v patogenéznom vzore GN: 1) pasívny IC drift do glomerulu a ich sedimentáciu; 2) cirkuláciu protilátok, ktoré reagujú so štrukturálnym antigénom; 3) variant reakcie s pevnou protilátkou samotnej bazálnej membrány (GN s mechanizmom protilátky).

Komplexy antigénu s protilátkou vytvorenou za účasti komplementu môžu určitý čas cirkulovať v krvi. Potom padajú do glomerulov a začnú sa filtrovať (v tomto prípade hrajú svoju úlohu ich veľkosť, rozpustnosť, elektrický náboj atď.). IR, ktoré uviaznu v glomerulárnom filtri a neodstránia sa z obličiek, spôsobujú ďalšie poškodenie renálneho tkaniva a vedú k chronickému priebehu imunitného zápalu. Chronický priebeh procesu je určený konštantnou produkciou autoprotilátok proti antigénom kapilárnej bazálnej membrány.

V inom prípade môže byť antigénom baseballová membrána glomerulu, ktorá v dôsledku poškodenia skôr chemickými alebo toxickými faktormi získava antigénne vlastnosti. V tomto prípade sa protilátky produkujú priamo na membráne, čo spôsobuje závažné ochorenie (protilátková glomerulonefritída).

Okrem imunitných mechanizmov sa na progresii CGN podieľajú aj neimunitné mechanizmy, vrátane škodlivého účinku proteinúrie na glomeruly a tubuly, zníženej syntézy prostaglandínov, intraperitoneálnej hypertenzie, arteriálnej hypertenzie, nadmernej tvorby voľných radikálov a nefrotoxického účinku hyperlipidémie. Súčasne dochádza k aktivácii systému zrážania krvi, čo zvyšuje koagulačnú aktivitu a ukladanie fibrínu v oblasti umiestnenia antigénu a protilátky. Vylučovanie krvných doštičiek, fixované v mieste poškodenia membrány, vazoaktívnych látok zlepšuje procesy zápalu. Dlhodobý zápalový proces, súčasná vlnová podoba (s periódami remisií a exacerbácií), nakoniec vedie k skleróze, hyalinóze, dezolácii glomerulov a rozvoju chronického zlyhania obličiek.

Patologicko-anatomický obraz. Pri chronickej glomerulonefritíde všetky štrukturálne zmeny (v glomeruloch, tubuloch, cievach atď.) V konečnom dôsledku vedú k sekundárnemu zvrásneniu obličiek. Obličky sa postupne znižujú (v dôsledku smrti obličkových nefrónov) a zhutňujú.

Mikroskopicky detegovaná fibróza, zanedbávanie a atrofia glomerulov; pokles funkčného renálneho parenchýmu, časť zvyšných glomerulov hypertrofovaných.

Podľa V.V. Serova (1972), v stróme obličiek, vyvoláva edém, bunkovú infiltráciu, sklerózu. Fokusy sklerózy sa objavujú v mieche v mieste mŕtvych nefrónov, ktoré, ako choroba postupuje, sa navzájom spájajú a tvoria rozsiahle polárne oblasti.

Klasifikácia chronickej glomerulonefritídy.

V našej krajine je najznámejšia klinická klasifikácia navrhovaná E. M. Tareevom, podľa ktorej

latentný (s izolovaným urinárnym syndrómom),

hematurická (Bergerova choroba),

nefrotické a zmiešané GN.

fázy - zhoršenie (vznik akútneho nefritického alebo nefrotického syndrómu), remisia;

akútne zlyhanie obličiek

akútna renálna hypertenzná encefalopatia (preeklampsia, eklampsia)

akútne srdcové zlyhanie (ľavej komory s atakmi srdcovej astmy, pľúcneho edému, celkom)

chronického zlyhania obličiek

chronického srdcového zlyhania

Morfologická klasifikácia (Serov V.V. a kol., 1978, 1983) obsahuje osem foriem CGN

difúzna proliferatívna glomerulonefritída

glomerulonefritída s polmesiacom

membránovo proliferatívna (mesangiokapilárna) glomerulonefritída

Ako nezávislá forma je izolovaná subakútna (malígna, rýchlo progresívna) extrakapilárna glomerulonefritída.

Clinic. V závislosti od prevahy určitého znaku sa rozlišujú rôzne klinické varianty.

Najbežnejšou klinickou formou je latentná GN (50-60%). Latentný gn - toto je druh skrytého priebehu chronickej GN, podvedome chorý, bez edému a hypertenzie, pacienti po desaťročia zostávajú schopní pracovať, pretože latentná GN môže pokračovať dlhú dobu, až do vývoja CRF. Táto forma sa prejavuje len mierne výrazným urinárnym syndrómom v neprítomnosti extrarenálnych príznakov ochorenia.

Ochorenie sa zistí náhodným vyšetrením, klinickým vyšetrením, keď sa zistí izolovaná stredná proteinúria alebo hematuria. Súčasne je možná nízka hypertenzia a malý prechodný edém, ktorý priťahuje pozornosť pacientov.

Hypertenzívna GN vyskytuje v priemere u 12-22% pacientov s CGN. Vedúcim klinickým príznakom je arteriálna hypertenzia. Táto možnosť je charakterizovaná dlhým, pomalým priebehom, na začiatku ochorenia nie je edém a hematuria. Choroba môže byť zistená náhodne počas lekárskych vyšetrení, odporučenie liečebne. Pri testoch v moči sa zistí mierna proteinúria, cylindrúria proti dobre tolerovanému periodicky zvýšenému krvnému tlaku. Postupne sa hypertenzia stáva konštantnou, vysokou, najmä rast diastolického tlaku. Hypertrofia ľavej srdcovej komory, zmeny v cievach fundusu. Priebeh ochorenia je pomalý, ale postupne progresívny a mení sa na chronické zlyhanie obličiek.

Krvný tlak sa dramaticky zvyšuje s rozvojom zlyhania obličiek. Spojenie retinopatie je dôležitým znakom CGN, so zužujúcimi sa, krivými arteriolami, opuchom hlavy zrakového nervu, krvácaním pozdĺž ciev, v závažných prípadoch - odlúčením sietnice, neuroretinopatiou. Pacienti sa sťažujú na bolesti hlavy, rozmazané videnie, bolesť v srdci, často typ angíny.

Objektívna štúdia odhalila hypertrofiu ľavej komory. U pacientov s dlhodobým priebehom ochorenia sa zisťuje ischémia myokardu a srdcová arytmia.

Vo všeobecnej analýze moču - malá proteinúria, niekedy mikrohematuria, cylindrúria, relatívna hustota moču postupne klesá. CKD vzniká v priebehu 15-25 rokov.

Hematuric CGN. Klinika má opakovanú hematuriu rôzneho stupňa a minimálnu proteinúriu (menej ako 1 g / deň). Absencia extrarenálnych symptómov. CKD sa vyvíja v rozmedzí 20 - 40% v priebehu 15 - 25 rokov.

Nefrotické GN s rovnakou frekvenciou ako hypertenzná GN. Nefrotická GN je GN s polysyndromickou symptomatológiou, imunologickou reakciou v obličkách, ktorá vedie k tvorbe moču faktora, ktorý vykonáva pozitívny lupusový test. Proteinúria je významná, viac ako 3,5 g / deň, ale v neskorších štádiách s poklesom funkcie obličiek sa zvyčajne znižuje. Prítomnosť masívnej proteinúrie samotnej bola určujúcim znakom nefrotického syndrómu, pretože indikuje prítomnosť skrytého poškodenia obličiek a je známkou glomerulárneho poškodenia. NS sa vyvíja s predĺženým zvýšením priepustnosti bazálnej membrány glomerulov plazmatických proteínov a ich nadmernou filtráciou, ktorá prevyšuje reabsorpčné schopnosti tubulárneho epitelu, čo vedie k reštrukturalizácii glomerulárneho filtra a tubulárneho aparátu.

Pri nástupe ochorenia ide o kompenzačnú reorganizáciu a potom o reabsorpčnú nedostatočnosť tubulov v súvislosti s proteínom, čo vedie k ďalšiemu poškodeniu glomerulov, tubulov, zmien v intersticiálnych a renálnych cievach. V krvi sa deteguje hypoproteinémia, hypoalbuminémia, hyperglobulinémia, hyperlipidémia, hypercholesterolémia, hypertriglyceridémia a hyperfibrinogenémia. Priebeh ochorenia je pomalý alebo rýchlo s progresiou CRF v dôsledku hyperkoagulácie môže byť sprevádzaný trombotickými komplikáciami.

Koža u pacientov s nefrotickou formou CGN je bledá, suchá. Nadýchaný tvár, opuch na nohách, noha. Pacienti sú adynamickí, inhibovaní. V prípade závažného nefrotického syndrómu sa pozoruje oligúria, edém celého tela s prítomnosťou tekutiny v pleurálnych dutinách, perikard a brušná dutina.

Významné porušenie metabolizmu proteínov, znížená imunita vedie k tomu, že pacienti s touto formou sú obzvlášť citliví na rôzne infekcie.

Kombinovaná chronická GN zodpovedá charakteristike klasickej edematóznej hypertenznej nefritídy s edémom (Bright), hypertenzii, významnej proteinúrii. Súčasná prítomnosť hypertenzie a edému zvyčajne indikuje vzdialené poškodenie obličiek. Táto forma je charakterizovaná najzávažnejším priebehom, stálou progresiou a pomerne rýchlym rozvojom zlyhania obličiek, CRF sa tvorí v priebehu 2-5 rokov.

Terminálna glomerulonefritída - V poslednom štádiu akejkoľvek formy CGN sa táto forma zvyčajne považuje za štádium chronického zlyhania obličiek.

Podmienečne je možné vybrať obdobie kompenzácie, keď sa pacient, aj keď je účinný, sťažuje len na slabosť, únavu, stratu chuti do jedla alebo môže zostať úplne zdravý. Krvný tlak je vysoký, najmä diastolický. Charakterizované polyúria, izostenúria, nevýznamné proteinúrie, "široké" valce.

Morfologicky je tu druhá vrásčitá oblička, často ťažko rozlíšiteľná od primárnej vrásky pri malígnej hypertenzii.

Ako nezávislá forma emitovania subakútna (malígna) glomerulonefritída - rýchlo progresívna glomerulonefritída, charakterizované kombináciou nefrotického syndrómu s hypertenziou a rýchlym nástupom zlyhania obličiek.

Nástup je akútny, perzistentný edém, ako je anasarki, charakterizovaný významnou cholesterolémiou, hypoproteinémiou, perzistentnou, závažnou proteinúriou. Azotémia a anémia sa rýchlo vyvíjajú. Krvný tlak je veľmi vysoký, výrazná retinopatia sietnice až do oddelenia.

Môže byť podozrenie na rýchlo progresívnu nefritídu, ak sa na začiatku ochorenia zvýši hladina kreatínu, sérový cholesterol a krvný tlak na pozadí celkového závažného stavu pacientov a relatívna hustota moču je nízka. Znakom tejto formy GN je jedinečná imunitná reakcia, v ktorej je antigénom vlastná bazálna membrána.

Proliferatívna glomerulonefritída sa nachádza morfologicky s fibrinóznymi epiteliálnymi polovičnými pľúcami, ktoré sa môžu vyvinúť už o týždeň neskôr. Súčasne sa znižuje koncentrácia (v dôsledku tubulárnej intersticiálnej lézie). Pacienti umierajú po 6-18 mesiacoch od nástupu ochorenia.

Klinická klasifikácia CGN sa teda používa v každodennej praxi. Zvýšený význam morfologickej metódy výskumu pre diagnózu a prognózu CGN si však vyžaduje oboznámenie sa s morfologickými charakteristikami ochorenia (pozri vyššie).

Najbežnejšia morfologická forma CGN (asi 50%) je mesangioproliferatívne GN, ktorý je charakterizovaný ukladaním imunitných komplexov, komplementu v mezangiu n pod endotelom kapilár glomerulu. Klinicky je tento variant charakterizovaný OGN, IgA - nefropatiou (Bergerova choroba) a nefrotické a hypertenzné formy sú menej časté. Ochorenie sa vyskytuje v mladom veku, častejšie u mužov. Charakteristickým príznakom je perzistentná hematuria. Zvýšený krvný tlak pri nástupe ochorenia je zriedkavý. Priebeh tejto formy GN je benígny, pacienti žijú dlho. IgA nefropatia je jednou z variantov mesangioproliferatívnej glomerulonefritídy, charakterizovanej makro- a mikrohematuriou, a exacerbácie sú zvyčajne spojené s infekciou. Edém a hypertenzia sa nestane. Keď je imunofluorescencia špecifická, identifikuje sa depozity v mesangiu IgA.

Membránová alebo imunokomplex GN, vyskytuje u približne 5% pacientov. Imunohistologická štúdia v kapilárach glomerulov odhalila depozity IgG, IgM, komplementu (C3 frakcie) a fibrínu. Klinický priebeh je relatívne pomalý s izolovanou proteinúriou alebo nefrotickým syndrómom. Tento variant GBV je menej benígny, u takmer všetkých pacientov sa na samom začiatku ochorenia deteguje perzistujúca proteinúria.

Membranoproliferatívne (mesangiokapilastržny) GN vyskytuje u 20% pacientov. V tejto forme GN sú postihnuté mesangium a endotel v bazálnej membráne, v glomerulárnych kapilárach sa nachádzajú usadeniny IgA, IgG, komplementu a zmeny v epiteli tubulov sú povinné. Choroba zvyčajne začína v detstve, ženy dostávajú častejšie ochorenie ako muži o faktor 1,5-2. V klinickom obraze sa častejšie deteguje nefrotický syndróm so závažnou proteinúriou a hematuriou. Táto forma GBV neustále pokračuje. Často ochorenie začína akútnym nefrotickým syndrómom.

Zvláštnosťou tejto formy je hypokomplementémia, ktorá sa nepozoruje v iných morfologických formách okrem GHA.

Dôvody vedúce k membranoproliferatívnemu GN môžu byť vírusy, bakteriálna infekcia, vírus hepatitídy A, pľúcna tuberkulóza, genetické faktory a hnisavé ochorenia (osteomyelitída, chronické hnisavé ochorenia pľúc atď.).

GN s minimálnymi zmenami (lipoidná nefróza) spôsobených poškodením "malých procesov" podocytov. Je častejšia u detí, v 20% prípadov u mladých mužov. Lipidy sa nachádzajú v tubulárnom epiteli a v moči. Imunitné depozity v glomeruloch nie sú detegované. Existuje tendencia k relapsu so spontánnymi remisiami a dobrým účinkom liečby glukokortikoidmi. Prognóza je zvyčajne priaznivá, funkcia obličiek je dlhodobo zachovaná.

Fokálna glomerulárna skleróza - typ lipoidnej nefrózy, začína v juxtamedulárnych nefrónoch, IgM sa nachádza v glomerulárnych kapilárach. U 5-12% pacientov, častejšie u detí, sa klinicky zistí proteinúria, hematuria a hypertenzia. Klinicky značený nefrotický syndróm, rezistentný na liečbu steroidmi. Choroba postupuje a končí vývojom CKD.

Fibroplastická GN - difúzna forma CGN - v jej priebehu končí procesom kalenia a fibroplastického procesu všetkých glomerulov.

Fibroplastické zmeny v glomeruloch sú sprevádzané dystrofiou, atrofiou tubulárneho epitelu a sklerózou intersticiálneho tkaniva.

Diagnóza GN je založená na hodnotení anamnézy, AH a zmien moču.

Je potrebné mať na pamäti možnosť dlhodobého latentného priebehu GN.

Diagnóza glomerulonefritídy nie je možná bez laboratórneho vyšetrenia. Zahŕňa

analýza moču, denný počet úbytkov bielkovín,

proteinogram, stanovenie krvných lipidov, kreatinínu v krvi, močoviny, elektrolytov,

Chronická glomerulonefritída

Chronická glomerulonefritída (CGN) je chronické difúzne ochorenie obličiek, ktoré sa vyvíja predovšetkým na základe imunitného systému. Vyznačuje sa primárnou léziou glomerulárneho aparátu s následným zapojením zvyšku obličkových štruktúr a progresívnym priebehom, v dôsledku ktorého sa vyvíja nefroskleróza a zlyhanie obličiek. V závislosti od prevládajúcej lokalizácie a povahy zmien v nefróne existuje niekoľko hlavných morfologických variantov CGN. Morfologické znaky CGN zanechávajú svoj odtlačok na klinických prejavoch ochorenia, ale medzi nimi nie je žiadna úplná paralelita.

CGN môže byť nezávislé ochorenie alebo jeden z prejavov akéhokoľvek iného (napríklad infekčná endokarditída, SLE, hemoragická vaskulitída). V druhom prípade môže byť ťažké správne diagnostikovať situáciu, keď sa poškodenie obličiek dostane do popredia v obraze ochorenia v neprítomnosti alebo minimálnej závažnosti iných príznakov systémového ochorenia. Súčasne môže pridanie renálnej patológie vyhladiť predtým živý obraz základného ochorenia. Tieto situácie možno označiť ako „nefritické masky“ rôznych chorôb. CGN v 10 - 20% prípadov sa vyvíja ako výsledok LUG. Ochorenie je častejšie u mladých ľudí.

Etiológia Etiologické faktory môžu byť rovnaké ako pre LAD, infekčné (bakteriálne, vírusové, parazitické), ako aj niektoré neinfekčné činidlá. Spojenie CGN s infekciou je obzvlášť zreteľné pri infekčnej endokarditíde (IE), keď masívna liečba antibiotikami vedie k vyliečeniu IE a CGN (alebo remisii). Medzi vírusmi sa obzvlášť často deteguje vírus hepatitídy B a poškodenie obličiek sa nemusí kombinovať s vírusovou hepatitídou alebo cirhózou pečene.

Patogenéza Sú zaznamenané dva možné mechanizmy poškodenia obličiek: imunokomplex a protilátka. Imunokomplexový mechanizmus s CGN je podobný mechanizmu, ktorý je opísaný u GHA. CGN sa vyvíja, keď je hyperplázia endotelu a mezangiálnych buniek nedostatočná a imunitné komplexy nie sú odstránené z obličiek, čo vedie k chronickému zápalovému procesu. Vývoj CGN je tiež určený ochranným mechanizmom: v reakcii na zavedenie rôznych anti-

gény imunokompetentného systému produkujú protilátky, ktoré sú tropické k 6a-kapilárnej membráne membrány, ktoré sú fixované na jej povrchu. Dochádza k poškodeniu membrány a jej antigény sú pre organizmus cudzie, čo vedie k produkcii autoprotilátok, ktoré sú tiež fixované na bazálnej membráne. Komplement sa usadzuje na membráne v zóne lokalizácie komplexu autoantigén - autoprotilátka. Ďalej nasleduje migrácia neutrofilov do bazálnej membrány. Keď sú neutrofily zničené, lyzozomálne enzýmy sú vylučované na zvýšenie poškodenia membrány. Súčasne dochádza k aktivácii koagulačného systému, ktorý zvyšuje koagulačnú aktivitu a ukladanie fibrínu v oblasti umiestnenia antigénu a protilátky. Vylučovanie krvných doštičiek, fixované v mieste poškodenia membrány, vazoaktívnych látok zlepšuje procesy zápalu. Chronický priebeh procesu je určený konštantnou produkciou autoprotilátok proti antigénom kapilárnej bazálnej membrány. Okrem imunitných mechanizmov sa neimunitné mechanizmy podieľajú aj na progresii CGN, vrátane škodlivého účinku proteinúrie na glomeruly a tubuly, zníženia syntézy prostaglandínov (zhoršenie renálnej hemodynamiky), hypertenzie (urýchlenie vývoja zlyhania obličiek) a nefrotoxického účinku hyperlipidémie.

Dlhotrvajúci zápalový proces, súčasná vlnová podoba (s obdobiami remisií a exacerbácií), v konečnom dôsledku vedie k skleróze, hyalineóze, dezolácii glomerulov a rozvoju chronického zlyhania obličiek.

Klinický obraz HGN môže byť veľmi rôznorodý v klinických prejavoch v závislosti od klinického variantu ochorenia. Jeden alebo iný klinický variant ochorenia je určený inou kombináciou troch hlavných syndrómov (urinárnych, hypertenzných, edematóznych) a ich závažnosti, ako aj chronického zlyhania obličiek, ktoré sa časom vyvíja.

V štádiu I diagnostického vyhľadávania sú najdôležitejšie okolnosti diagnostikovania ochorenia obličiek, ako aj sťažnosti pacientov. Približne u pacientov s V3 s CGN sa náhodou zistí, napríklad pri vyšetreniach dlhodobej arteriálnej hypertenzie, počas rutinných prehliadok, pri vypĺňaní kariet sanatória, pri klinickom vyšetrení au žien počas tehotenstva. V praktickej práci sa lekár stretáva s nasledujúcimi typickými situáciami:

1) akútna glomerulonefritída nie je vyriešená, urinárny syndróm (a
aj AG a edém) nie je eliminovaný, za rok môžeme hovoriť o formácii
otočený CGN;

2) v histórii OGN, ako keby bola úplne vyriešená
po niekoľkých rokoch sa zistí urinárny syndróm (izolovaný alebo
kombinácia s hypertenziou);

3) CGN sa okamžite zistí (v histórii preneseného nie je žiadny údaj
AGN);

4) na pozadí existujúceho ochorenia (napríklad SLE, infekčné
endokarditídy atď.) zistili zmeny v moči (niekedy hypertenzia,
edematózny syndróm), ktoré sa udržujú pevne, čo vedie k diagnóze
tirovat CGN.

Pacienti majú rôzne sťažnosti: bolesti hlavy, únava, bolesť v dolnej časti chrbta; ich frekvencia sa líši v najrôznejších limitoch. Niektorí pacienti nemusia mať žiadne sťažnosti (alebo sú spojené s iným ochorením), čas od času sa objavujú dysurické poruchy. Všetky tieto sťažnosti sú nešpecifické a môžu sa vyskytovať pri širokej škále ochorení.

Časť sťažností súvisí s prítomnosťou hypertenzného syndrómu (bolesti hlavy, závraty, bolesť v srdci, dýchavičnosť pri námahe, znížené videnie) alebo syndróm edému (znížený výstup moču, výskyt edému rôznej závažnosti). Pacienti zriedkavo pozorujú zmenu farby moču.

V štádiu II diagnostického vyhľadávania nie je možné identifikovať žiadne patologické zmeny alebo sú spojené s hypertenzným a (alebo) edematóznym syndrómom. V závislosti od závažnosti arteriálnej hypertenzie je ľavý okraj srdca posunutý laterálne, apikálny impulz je posilnený a tiež vytesnený, prízvuk II tónu je počuť v druhom medzirebrovom priestore vpravo od hrudnej kosti, môže byť tiež počuť systolický šelest. Krvný tlak sa mení v širokom rozsahu a jeho zvýšenie môže byť stabilné alebo prechodné.

Edémy v CGN nie sú zistené u všetkých pacientov a sú lokalizované na tvári, dolných končatinách alebo v celom tele. V prípadoch, keď je CGN súčasťou inej choroby, môžu byť identifikované relevantné príznaky (napríklad infekčná endokarditída, SLE atď.).

V tomto štádiu štúdie teda nie je možný presný diagnostický záver.

Rozhodujúce je diagnostické vyhľadávanie v etape III. Nie je prehnané povedať, že počet pacientov môže byť diagnostikovaný až po laboratórnych a inštrumentálnych vyšetreniach. Pre pacientov s CGN je typická proteinúria, ktorá sa môže líšiť v závislosti od klinického variantu ochorenia (v tomto ohľade je mimoriadne dôležité stanoviť obsah proteínu v dennom moči). Charakteristická dynamika močového sedimentu: hematuria je vyjadrená v rôznych stupňoch a zriedka dosahuje stupeň hrubej hematúrie. Cilindrúria sa spravidla zistí u pacientov s veľkou stálosťou.

V štúdii krvi v období exacerbácie glomerulonefritídy u niektorých pacientov sa zaznamenávajú indikátory akútnej fázy (zvýšená ESR, hyper-osg-globulinémia, zvýšený obsah fibrinogénu a výskyt SRV). Tieto ukazovatele však nie sú hlavnými znakmi zhoršenia.

V biochemickom výskume krvi sú limity fluktuácií jednotlivých ukazovateľov (cholesterol, triglyceridy, celkový proteín a jeho frakcie) veľmi významné a sú určené klinickým variantom CGN. Hladina dusíkatých trosiek (kreatinín, močovina, celkový dusík), ako aj hodnota glomerulárnej filtrácie závisí od funkčného stavu obličiek (podrobnejšie pozri „Chronické zlyhanie obličiek“).

Röntgenové vyšetrenie pacientov s hypertenziou odhaľuje zvýšenie ľavej komory a jej predĺženej existencie - rozšírenie vzostupnej časti aorty v dôsledku rozvoja aterosklerózy.

Na EKG v prítomnosti AH je pozorovaný syndróm hypertrofie ľavej komory, vyjadrený v rôznych stupňoch.

Pri štúdiu fundusu oka zistíme zmeny krvných ciev spôsobené hypertenziou.

Existujú jasné indikácie na vykonanie biopsie punkcií obličiek: identifikácia morfologických zmien v obličkách, ktorá je dôležitá pre voľbu liečby, ako aj na stanovenie prognózy ochorenia.

Existuje niekoľko morfologických variantov ochorenia:

Minimálne zmeny: mierna expanzia mesangia, fokálne zahusťovanie kapilárnych bazálnych membrán; vyšetrenie elektrónovým mikroskopom ukázalo fúziu malých procesov podocytov;

2) membránové: difúzne zahusťovanie kapilárnych stien v dôsledku zmeny bazálnej membrány, na ktorej sú imunoglobulín, komplement a fibrín lokalizované ako oddelené granule;

3) MEZA Ng a ln: imunitné komplexy sa ukladajú v
mesangium a pod endotelom vaskulárnych glomerulov reagujú mesangiové bunky
sú na týchto vkladoch. V tomto type GN, mesangioproli
feratival GN (výrazná proliferácia mezangiálnych buniek),
mesangiokapilára (proliferácia mezangiálnych buniek je kombinovaná
s nerovnomerným difúznym zahusťovaním a delením stien
pilierov), mesangiomembranózny („minimálne zmeny“ v kombinácii
so zvýšením počtu mezangiálnych buniek), lobulárny
(proliferácia mezangiálnych buniek je kombinovaná s kapilárou
lyar na periférii laloku a včasnú hyalinózu v strede ciev
lobules);

4) priradiť aj f o k a l N o približne s egmental: glomerulo -
skleróza (glomerulohyalinóza) začína výlučne v yukstamedul-
polárne nefrónov; do procesu sú zapojené jednotlivé glomeruly
zmeny), sklerotické jednotlivé segmenty ciev
(segmentové zmeny). Ostatné gule sú neporušené.

5) fibroplastika: skleróza kapilárnych slučiek glomerulu, zahusťovanie a skleróza kapsuly, tvorba adhézií kapsuly s vaskulárnymi slučkami.

Mesangiálne a fibroplastické varianty sa považujú za zápalový proces, zatiaľ čo minimálne zmeny, membránové zmeny a fokálna segmentálna glomeruloskleróza (hyalinóza) sa považujú za nezápalovú glomerulopatiu (V.V. Serov).

Klinické varianty CGN Na základe všetkých štádií diagnostického vyhľadávania sa rozlišujú klinické varianty ochorenia.

• Latentná glomerulonefritída je najbežnejšou formou, ktorá sa prejavuje ako izolovaný urinárny syndróm (mierna proteinúria, hematuria, malá leukocytúria) a niekedy aj stredná hypertenzia. Prietok je pomaly progresívny, pri absencii exacerbácie procesu ESRD sa vyvíja v priebehu 15 - 20 rokov (miera prežitia 10 rokov je 85 - 90%). Morfologicky zaznamenajte mesangioproliferatívnu glomerulonefritídu. Hemogram a biochemické parametre bez zmien.

• Hematurická glomerulonefritída - zriedkavá
možnosť sa prejavuje pretrvávajúcou hematuriou, niekedy z epizódy
mi gross hematuria. Ako nezávislý, jasne vymedzený
forma emitovania CGN s depozíciou v glomeruloch IgA (tzv
Môže sa často vyskytnúť IgA-glomerulopatia alebo Bergerova choroba
mladých mužov. Morfologicky odhalili glomeruly s foci
segmentová alebo difúzna proliferácia mesangia, bazálna
membrána naya sa nemení. Pre hematuračné formy prospech
Príjemné, ČKD sa vyvíja neskoro.

• Hypertenzívna glomerulonefritída
prevažne hypertenzný syndróm. Zmeny v
moč je zanedbateľný: proteinúria nepresahuje 1 g / deň, hematuria
nevýznamné. Zmeny v kardiovaskulárnom systéme
my a fundus korešpondujeme s veľkosťou hypertenzie a trvania
jej existenciu. Morfologicky fenomény mesangio-
proliferatívna alebo membránová proliferácia (menej často) globálne
merulonefrita. Priebeh ochorenia je priaznivý a podobá sa la
je však chronickým zlyhaním obličiek povinný výsledok
Existujúce choroby. Ak pacient nezomrie na CKD, potom príčinou smrti je
komplikácií hypertenzie (mozgová príhoda, infarkt myokardu, srdcové zlyhanie)
dostatočnosť).

• Nefrotická glomerulonefritída dostala jeho
u pacientov s nefrotickým syndrómom:
pretrvávajúci edém s masívnou proteinúriou (viac ako 3,5 g proteínu
za deň), hypoalbuminémia (vznik v dôsledku proteínu
nurii), hyper-aglobulinémia, hypercholesterolémia, hye- t
hypertriglyceridémia. Kurz je mierne progresívny (morpholo
membranózne alebo mesangioproliferatívne
glomerulonefritídy) alebo rýchlo progredujúce (mesangio-
pilierová glomerulonefritída, fokálne segmentové glomerulo-
skleróza).

Arteriálna hypertenzia je spočiatku neprítomná alebo mierne výrazná, stáva sa významnou po 4 až 5 rokoch. Pre vlnu: počas obdobia exacerbácie, opuchy a bielkoviny Ria rastú, v intervaloch medzi relapsmi mierny urinárny syndróm pretrváva. Zriedkavo sa pozoroval pretrvávajúci edém so závažnou proteinúriou. CRF sa vyskytuje po 5-6 rokoch, opuch klesá alebo úplne zmizne, vyvíja sa pretrvávajúca hypertenzia.

Priebeh tohto variantu CGN je u niektorých pacientov charakterizovaný takzvanými „nefrotickými krízami“, keď náhle stúpa telesná teplota, na koži sa vyskytuje erytém podobný pôrode, príznaky peritoneálneho podráždenia, pokles krvného tlaku, rozvoj trombózy obličkových žíl prudko zhoršuje funkciu obličiek. V závažných prípadoch sa vyvíja intravaskulárny koagulačný syndróm (DIC). Patogenéza nefrotickej krízy nie je úplne jasná, zrejme akumulácia vazoaktívnych látok v krvi a edematóznej tekutine, ktoré majú ostrý vazodilatačný účinok (ktorý zvyšuje vaskulárnu permeabilitu a vedie k progresii hypovolémie a poklesu krvného tlaku).

• Zmiešaná glomerulonefritída je charakterizovaná
podvádzanie nefrotického syndrómu a hypertenzie. nepriaznivý Vari

mravné prúdy (mesangiokapilárna glomerulonefritída je morfologicky pozorovaná), ktorá sa vyskytuje v 7% prípadov, je charakterizovaná stabilne progresívnym priebehom. CKD sa vyvíja po 2 - 5 rokoch.

• Ako nezávislá forma vyberte akútny akútny stav
(malígna) glomerulonefritída - rýchla
progresívna glomerulonefritída charakterizovaná kombináciou
nefrotický syndróm s hypertenziou a rýchly (počas prvých niekoľkých
Sat choroby: objavenie sa zlyhania obličiek. Choroba
Začína ako OGN, ale príznaky sa nezvracajú.
vývoj - naopak, stabilizuje sa a G ostáva opuchom
hypoproteinémia a hypercholesterolémia. Na tomto pozadí
sú príznaky zlyhania obličiek. Morfologicky o
proliferatívna extrakapilárna glomerulonef
rytmus (proliferácia glomerulárneho epitelu tvorbou
Nij "). Smrteľný po 1 - 2 rokoch.

• CGN, ktorý sa vyvíja počas systémových ochorení
, zaujíma veľké miesto medzi všetkými prípadmi CGN (až do. t
19%). Určité systémové ochorenia sú špecifické
Lenny typ poškodenia obličiek. Takže, s najčastejšie pozorovaným SLE
podávaný CGN nefrotický alebo zmiešaný typ, vyvíjajúci sa
v prvých dvoch rokoch choroby. Hematurová forma sa vyskytuje pred
pri hemoragickej vaskulitíde (ochorenie
na - Genoha), avšak s narastajúcim vekom diagnostikovaných pacientov
sú CGN nefrotické a hypertenzné formy.

Poškodenie obličiek sa vyskytuje u 3/4 pacientov s periarterium nodosa a vyskytuje sa vo forme hypertenzného variantu CGN. Existuje malígny priebeh hypertenzného syndrómu s rýchlym rozvojom ťažkej retinopatie, slepoty a zlyhania obličiek.

Pri infekčnej endokarditíde sa pozoruje latentná forma CGN, ale časom sa zvyšuje krvný tlak. U niektorých pacientov je CGN spočiatku nefrotický a klinický obraz je tak živý, že známky poškodenia srdca sú marginalizované.

Pro. Vyhodnotenie stupňa aktivity patologického procesu má veľký význam pre včasný začiatok liečby. Nasledujúce klinické príznaky indikujú aktivitu (exacerbáciu) CGN:

1. Zvýšenie (10-krát alebo viac) proteinúrie a hematurie po ka
akýkoľvek provokatívny účinok (napríklad po utrpení
infekcie, hypotermia).

2. Prechod jedného klinického variantu CGN na iný: napr.
prechod latentný na nefrotický, nefrotický na zmiešanie.

3. Progresívna redukcia nitračnej funkcie obličiek
niekoľko týždňov - 1-2 roky.

Ukazovatele akútnej fázy (hodnota ESR, hladina aglobulínu, fibrinogén, prítomnosť SRV atď.) Používané na hodnotenie priebehu iných ochorení (reumatizmus, pneumónia atď.) Sú tiež kritériami pre aktivitu CGN.

Ako retrospektívne kritérium pre priebeh CGN sa používa nástup chronického zlyhania obličiek a rozlišujú sa nasledovné: t

1. Rýchlo progresívny - terminálny chronický deficit
Presnosť (CRF) sa vyskytuje v priebehu 6 až 8 mesiacov od nástupu ochorenia. morfológia
proliferatívny extrakapilárny glomeruloid
zápal obličiek.

2. Zrýchlený progresívny CGN - terminálny CRF útok
em po 2 - 5 rokoch od nástupu ochorenia; častejšie
celková mesangiokapilárna, fibroplastická GN, ohnisková oblasť
kontajnerová glomeruloskleróza.

3. Pomaly postupujúci CGN - terminálny CRF sa vyskytuje
nie skôr ako 10 rokov od nástupu ochorenia; morfologicky detegovať
sú membranózne, mesangioproliferatívne GN.

Tieto retrospektívne kritériá nie sú vhodné pre špecifickú lekársku prax, ale umožňujú odhadnúť hodnotu morfologických zmien pre rýchlosť vývoja CRF.

Komplikáciou. Komplikácie CGN zahŕňajú:

1) tendencia k infekčným léziám (pneumónia, bronchitída,
abscesy, vary);

2) včasná ateroskleróza v prítomnosti hypertenzie s možným vývojom mozgu
ťahová mŕtvica;

3) zlyhanie srdca ako výsledok dôsledne vysokej hypertenzie
(zriedka nájdené).

Diagnóza Chronická glomerulonefritída je diagnostikovaná v špecifickej sekvencii:

• Najprv sa musíte uistiť, že klinický obraz bo
lézie sú spôsobené glomerulonefritídou a nie iným dôvodom
ochorenie obličiek (pyelonefritída, amyloidóza, nádor obličiek, urolitiáza
ochorenia, atď.), pretože je možné pozorovať urinárny syndróm a
pre iné ochorenia obličiek.

• Určite chronickú alebo akútnu glomerulonefritídu.

• Po diagnostikovaní CGN by sa malo stanoviť, že CGN je vlastné
Na pozadí niektorých sa vyvinulo ochorenie obličiek alebo ochorenie obličiek
iného ochorenia.

Podporné príznaky pri stanovení diagnózy CGN sú: 1) dôsledne pozorovaný urinárny syndróm; 2) trvanie ochorenia je najmenej 1 - 1V2 rokov; 3) absencia dôvodov, ktoré môžu spôsobiť výskyt močového syndrómu; 4) v prítomnosti hypertenzie a syndrómu edému - vylúčenie iných príčin, ktoré ich spôsobujú.

Diferenciálna diagnóza Z vyššie uvedeného vyplýva, že diagnóza CGN je založená na dôkladnej diferenciácii s inými ochoreniami. Najťažšie je rozlíšiť akútnu a chronickú glomerulonefritídu. Diagnóza OGN umožňuje akútny nástup ochorenia s urinárnym syndrómom, hypertenziou a edémom. Táto klinická symptomatológia sa však môže vyskytnúť aj počas exacerbácie CGN a potom sa CGN môže použiť ako nástup OGN.

Pre diferenciáciu sú dôležité tieto skutočnosti: 1) spoľahlivé informácie o absencii zmien v moči v predchádzajúcom období, potvrdzujúce GEM; 2) pretrvávanie zisteného urinárneho syndrómu (ako v skutočnosti AH), čo naznačuje pravdepodobnejšie CGN; 3)

Zlyhanie obličiek, ktoré nepodlieha opačnému vývoju, robí diagnózu CGN platnou. V iných prípadoch je otázka diagnózy vyriešená iba dynamickým pozorovaním pacienta počas 1 až 2 rokov; úplné vymiznutie symptómov je dôkazom v prospech OGN, pretrvávanie symptómov je v prospech CGN.

Pri rozlišovaní rôznych variantov CGN od podobných chorôb je potrebné mať na pamäti množstvo klinických faktorov:

• Močový syndróm pozorovaný v latentnej forme CGN môže
vyskytujú pri rôznych ochoreniach (pyelonefritída, amyloi
poškodenia obličiek pre dnu). Základom pre výnimku je hro
pyelonefritída je neprítomnosť vysokého leukocytu
bakteriúria, intermitentná horúčka s triaškou a dyzúria
chesky poruchy. Amyloidóza (jej počiatočné štádium je. T
jednomyseľne) môže byť podozrenie na zmeny v
moču u pacientov s chronickými infekciami (tuberkulóza
lez, osteomyelitída, chronické hnisavé pľúcne ochorenia),
reumatoidnej artritídy. O poškodení obličiek s dnou môže
myslieť na typické útoky dnovej artritídy (vrátane
podľa anamnézy), zvýšenej kyseliny močovej, t
detekcia podkožných uzlín (tophi), zmeny v kĺboch,
zistené RTG vyšetrením (pozri
"Dna").

• Hematurické CGN by sa mali odlišovať od urologického
patológia: urolitiáza, nádory, tuberkulóza obličiek,
poruchy močového mechúra. Na to je potrebné použiť špeciálne
metódy sociálneho výskumu (cystoskopia, kontrastná urografia)
kontrastná angiografia, renálna echolokácia).

Hematologický variant CGN môže byť prvým prejavom infekčnej endokarditídy (jej primárnej formy), ale klinický obraz ochorenia (horúčka, významné hematologické zmeny a potom príznaky poškodenia srdca) a účinok antibiotickej liečby umožňujú správne stanoviť diagnózu.

Hematologický variant glomerulonefritídy sa pozoruje pri hemoragickej vaskulitíde, avšak prítomnosť kožných vyrážok, abdominálneho hrdla, artralgie nie je pre izolované CGN typické.

• Veľké ťažkosti je definícia hypertenzie
formuláre CGN. Klinickému obrazu dominujú symptómy,
sovlennye AG. Avšak starší pacienti, patológovia
dedičnosť, zvýšený krvný tlak pred výskytom moču
syndróm v prospech hypertenzie.

Renovaskulárna hypertenzia je vylúčená pomocou röntgenových rádiologických výskumných metód (rádioizotopová renografia, intravenózna urografia, angiografia); niekedy, v prípade renovaskulárnej hypertenzie, je v oblasti stenózy renálnej artérie počuť systolický šelest. Pri hypertenzii a renovaskulárnej hypertenzii sa zriedkavo vyvíja zlyhanie obličiek (na rozdiel od CGN).

• Nefrotická glomerulonefritída sa primárne rozlišuje
z amyloidózy obličiek. Sekundárna amyloidóza obličiek je vylúčená do

dostatočne presvedčený pri zvažovaní základného ochorenia (tuberkulóza, reumatoidná artritída, chronické hnisavé ochorenia). Je ťažšie rozpoznať primárnu (genetickú, idiopatickú) amyloidózu. Prítomnosť anamnézy febrilných záchvatov v kombinácii s bolesťou brucha, hepatosplenomegáliou, poškodením srdca a neuropatiou však umožňuje s väčšou istotou stanoviť diagnózu renálnej amyloidózy.

V niektorých prípadoch je presná diagnóza možná len po 1-funkčnej biopsii.

Nefrotický syndróm môže byť sprievodcom nádorového procesu - tzv. Paraneoplastickej nefropatie. Táto možnosť by sa mala brať do úvahy pri skúmaní pacientov v strednom a starom veku, a preto vyžaduje dôkladné diagnostické vyšetrenie na vylúčenie nádoru. Diferenciálna diagnóza nefrotického typu CGN a nefrotického syndrómu z iných príčin je mimoriadne dôležitá, pretože určuje možnosť aktívnej liečby (kortikosteroidy, cytostatiká), ktorá sa prejavuje len v CGN a môže poškodiť pacienta inými ochoreniami.

• Otázka, či sa CGN vyvíja na pozadí nejakého iného ochorenia.
vľavo, sa rieši s prihliadnutím na celkový klinický obraz ochorenia.
V tomto prípade je potrebné jasne reprezentovať možnosti rozvoja CGN v SR. T
pacientov s infekčnou endokarditídou, SLE, hemoragickou vazózou
cool, atď.

Znenie komplexnej klinickej diagnózy berie do úvahy nasledujúce zložky: 1) klinická a anatomická forma CGN (v prítomnosti údajov o punkcii obličiek je indikovaná morfologická forma glomerulovo-nefritídy); 2) charakter toku (pomaly, rýchlo postupujúci proces); 3) fáza ochorenia (exacerbácia, remisia); 4) stav funkcie delenia dusíka v obličkách (absencia alebo prítomnosť zlyhania obličiek, štádium zlyhania obličiek); 5) komplikácie.

Liečba Metódy liečby pacientov s CGN sú určené klinickým variantom, charakteristikou morfologických zmien v obličkách, progresiou procesu, rozvojovými komplikáciami. Počas liečby sú bežné nasledovné opatrenia: 1) dodržiavanie špecifického režimu; 2) diétne obmedzenia; 3) lieková terapia.

Súlad so stravou, diétou a určitým životným štýlom je povinný pre všetkých pacientov, zatiaľ čo farmakoterapia nie je preukázaná všetkým pacientom s CGN. To znamená, že nie každý pacient, ktorému bola diagnostikovaná CGN, by si mal predpísať lieky.

• Režim je určený klinickými prejavmi ochorenia. na
CGN by sa mali vyvarovať chladenia, nadmernej fyzickej a psi
Chronická únava. Nočná práca je prísne zakázaná.
Raz ročne musí byť pacient hospitalizovaný. Keď pro
choroba by sa mala vykonávať doma
Režim a pri prepustení do práce vykonajte kontrolný test moču.

• Strava závisí od formy CGN. Keď CGN s izolovanou moču
syndróm, môžete priradiť spoločnú tabuľku, ale mala by byť obmedzená

príjem soli do výklenku (do 10 g / deň). Keď CGN hypertenzný a nefrotický typ soli klesá na 8-10 a dokonca bg / deň so zvýšeným edémom.

• Liečba liekmi je do značnej miery determinovaná formou CGN, prítomnosťou alebo neprítomnosťou exacerbácie, znakmi morfologických zmien v obličkách. Liečba liekmi pozostáva z:

1) aktívna terapia zameraná na elimináciu exacerbácií
proces;

2) symptomatická liečba ovplyvňujúca individuálne symptómy
komplikácií.

Aktívna terapia má patogénny charakter, pretože má vplyv na podstatu patologického procesu - poškodenie bazálnej membrány a mesangia imunitnými komplexmi alebo protilátkami. Hlavnými väzbami tohto procesu sú: 1) aktivácia systému komplementu a zápalových mediátorov; 2) agregáciu krvných doštičiek s uvoľňovaním vazoaktívnych látok; 3) zmeny v intravaskulárnej koagulácii; 4) fagocytóza imunitných komplexov. V tomto ohľade je obsah aktívnej terapie: 1) potlačenie imunitného systému; 2) protizápalové účinky; 3) účinky na hemokoagulačné a agregačné procesy.

Imunitná supresia sa uskutočňuje predpísaním kortikosteroidov, cytostatík a derivátov aminochinolínu. Kortikosteroidy sú predpísané pre: 1) nefrotický typ CGN s trvaním najviac 2 roky; 2) latentný typ CGN s trvaním ochorenia najviac 2 roky so sklonom k ​​rozvoju nefrotického syndrómu; 3) CGN u pacientov so SLE. Kortikosteroidy majú najjasnejší účinok s minimálnymi zmenami, mesangioproliferatívnymi a membránovými GN. V mesangio-pilieri a fibroplastickom GN je tento účinok pochybný; s ohniskovým segmentom GN, použitie kortikosteroidov je nekompromisné. Mali by ste vedieť, že prednison je kontraindikovaný v počiatočnom štádiu chronického ochorenia obličiek.

Ak existuje vysoká aktivita CGN, najmä prudký nárast proteinúrie a zvyčajné dávky prednizónu nemajú účinok, potom sa používa metóda pulznej terapie - 3 po sebe nasledujúce dni sa intravenózne podáva 1000-1200 mg prednizolónu s následným prechodom na zvyčajné dávky.

Iné imunosupresíva sú cytostatiká, ktoré sú predpísané pre nasledujúce indikácie: t

1) neúčinnosť kortikosteroidov;

2) prítomnosť komplikácií liečby kortikosteroidmi;

3) morfologické formy, v ktorých účinok kortikosteroidov
Dov pochybné alebo neprítomné (mesangiokapilárna GN);

4) kombinácia nefrotického CGN s hypertenziou;

5) nefritída pri systémových ochoreniach, keď kortikosteroidy nie sú
dosť účinné;

6) recidivujúce a steroidne závislé nefrotické syndrómy.

Používajú sa azatioprin, cyklofosfamid, 150-200 mg / deň, chlórbutín alebo leukeran, 10-15 mg / deň. Liek sa užíva 6 mesiacov alebo viac. Môžete tiež priradiť prednizón v malých dávkach (20 - 40 mg / deň).

Spôsoby hemokoagulácie a agregácie sú ovplyvnené heparínom a protidoštičkovými látkami. Heparín sa predpisuje pre nefrotický typ CGN so sklonom k ​​trombóze, s exacerbáciou CGN s prítomnosťou výrazného edému na 1V2 - 2 mesiace pre 20 000 - 40 000 U / deň (dosiahnutie predĺženia trvania zrážania krvi 2 - 3-krát). Spolu s heparínom sa predpisujú protidoštičkové látky - zvonkohry (300-600 mg / deň). S vysokou aktivitou CGN sa používa takzvaná štvorzložková schéma, vrátane cytostatika, prednizónu, heparínu a zvonkohry. Priebeh liečby môže trvať týždne (a dokonca mesiace). Keď sa zníži účinok dávky liekov.

Nesteroidné protizápalové lieky (indometacín, bru-fen) sa používajú na latentnú CGN s proteinúriou 2–3 g / deň, s príznakmi miernej aktivity; CGN nefrotický typ v neprítomnosti veľkého edému a neschopnosť určiť viac aktívnych látok (kortikosteroidy a cytotoxické lieky); v prípade potreby rýchlo znížiť vysoký obsah proteínov Ria (v očakávaní účinku cytostatík).

Symptomatická liečba zahŕňa vymenovanie diuretík a antihypertenzív, antibiotík na infekčné komplikácie. Antihypertenzíva sú indikované pre pacientov s CGN s hypertenziou. Používajú sa dopegit, r-adrenergné blokátory, gemiton (klofelín). Krvný tlak môže byť znížený na normálne hodnoty, ak sú však príznaky závažného zlyhania obličiek, krvný tlak by sa mal znížiť len na 160/100 mm Hg, pretože väčší pokles povedie k poklesu glomerulárnej filtrácie.

Diuretiká sa predpisujú pre nefrotický typ CGN s ťažkým edémom ako prostriedkom na zlepšenie stavu pacienta (ale nemajú vplyv na patologický proces v obličkách). Obvykle sa používa furosemid (20 - 60 mg / deň).

Pacienti s CGN sa podrobia registrácii na lekársky predpis. Moč sa skúma aspoň raz za mesiac.

Úspešne sa uplatňuje kúpeľná liečba pacientov s chronickou glomerulonefritídou v kúpeľoch nachádzajúcich sa v horúcom klimatickom pásme (Stredná Ázia), na južnom pobreží Krymu. V podmienkach suchého a horúceho podnebia dochádza k periférnej vaskulárnej dilatácii, zlepšuje sa renálna hemodynamika, je možné, že pri dlhodobom pobyte v takejto klíme sa imunologická reaktivita zlepšuje.

Klimatická liečba je indikovaná u pacientov s CGN, ktorí sa vyskytujú pri izolovanom urinárnom syndróme, najmä pri výraznej erytérii. Pacienti s hypertenznou formou môžu byť tiež poslaní do stredísk, ale s miernym zvýšením krvného tlaku. Trvanie liečby musí byť najmenej 40 dní. Ak je účinok, liečba sa opakuje v budúcom roku.

Prognóza Dlhovekosť pacientov s CGN závisí od formy ochorenia a stavu funkcie dusíkatých obličiek. Prognóza je priaznivá v latentnej forme CGN, je závažná v hypertenzných a hematologických formách, nepriaznivá v prípade proteinurickej a najmä zmiešanej formy CGN.

Prevencia Primárna prevencia spočíva v racionálnom tvrdnutí, znížení citlivosti na chlad, racionálnej liečbe chronických ohnísk infekcie, používaní vakcín a sérov iba podľa prísnych indikácií.

Nižšia abdominálna bolesť pri močení

Čo môže ohroziť hypoplaziu obličiek: liečba a prognóza