Polycystická choroba obličiek u detí: príčiny, príznaky, liečba

Polycystická choroba obličiek u detí sa považuje za vrodenú poruchu, pri ktorej sa na mieste normálnych obličkových buniek objavujú malé cystické ložiská, ktoré významne menia funkciu orgánu. Od samého začiatku ochorenia má dieťa ťažkú ​​hypertenziu v kombinácii s bolestivým symptómom. Záverom je zlyhanie obličiek - nebezpečný dôsledok polycystického ochorenia obličiek u detí.

Čo je polycystická choroba obličiek?

Pre polycystika je charakteristická substitúcia cystických útvarov renálneho tkaniva v množnom čísle.

Frekvencia výskytu polycystik je 1 / 400-1 / 1000 prípadov. Rôzne formy tejto vrodenej choroby sa prejavujú v rôznych obdobiach - počas novorodenca, v ranom a adolescencii. Prvé príznaky polycystu sa často vyskytujú len v dospelosti.

Podobne ako mnohé vrodené chyby, aj polycystická choroba obličiek je často sprevádzaná ďalšími abnormalitami - polycystickou pečeňou a inými vnútornými orgánmi, megaureterom.

Obličky: norma a cystická regenerácia

klasifikácia:

Vzhľadom na charakter ochorenia sa polycystóza skúma dvoma disciplínami - nefrologiou a medicínskou genetikou.

Genetická klasifikácia renálneho multicyklického ochorenia:

• Typ 1 (aberácia na chromozóme 16);
• Typ 2 (aberácia chromozómu 4);
• Typ 3 (odchýlka na chromozóme 6). Táto polycystická anomália sa pozoruje u detí s vrodenými srdcovými vadami, abnormalitami tváre, lebkami atď.
• Multicystóza s tuberóznou sklerózou (aberácia na chromozóme 16);
• fínsky typ polycystickej choroby (vyskytuje sa v severných zemepisných šírkach Ruskej federácie a Fínska);
• Iné vzácne druhy.

Je charakteristické, že autosomálne recesívny typ prenosu multikystózy sa vyskytuje pri prejavoch nbspnbsp u novorodencov. Tento typ dedičstva naznačuje, že choroba sa prejavuje prostredníctvom generácie. Patológia, ktorá sa najprv prejavuje u detí v neskorších obdobiach, sa zvyčajne prenáša autozomálne dominantne.

Závažnosť cystickej degenerácie v obličkovom tkanive je nasledovná:

• fokálna polycystická choroba obličiek;
• celkové polycystické ochorenie obličiek;
• jednotlivé cysty.

Podľa obdobia prvých prejavov je polycystické deti rozdelené do štyroch foriem:

1. Perinatálne (28 týždňov tehotenstva - 7 dní života dieťaťa);
2. Novorodenec (od 2 do 4 týždňov života);
3. Rané detstvo (do šiestich mesiacov života);
4. Mladistvý (po 6 mesiacoch až 5 rokoch).

Príčiny polycystického ochorenia obličiek:

Táto choroba je kladená veľmi skoro - v prvých týždňoch ontogenézy sa objavuje štrbina medzi mesonephrosovými kanálikmi a ureterovými incizálnymi kanálmi. Podľa vedcov je dôvodom imunitný konflikt medzi blastómom nbspnbsp a ureterálnym púčikom. Hypotéza je založená na nízkej koncentrácii komplementu C3 v sére pacientov s polycystickým ochorením.

Existujú tri typy cyst, ktoré sú tvorené z renálnych tubulov:

• glomerulárne;
• tubulárne;
• vylučovanie.

Glomerulárne cysty sú charakteristické pre ťažké formy polycystických novorodencov, v ktorých dochádza k skorému zlyhaniu obličiek. Prognóza života je spravidla nepriaznivá.

Tubulárne a vylučovacie cysty rastú nerovnomerne. Vedú k zhoršenému vyprázdňovaniu nefrónov, čo vedie k tlaku na parenchým a významná časť prvkov renálneho tkaniva zomiera.

Polycystický proces vzniká v dôsledku chromozomálnych "porúch" a týka sa 4., 6. a 16. chromozómu. Poruchy chromozómov môžu byť vyvolané škodlivými faktormi v skorých štádiách tehotenstva (v prvých týždňoch), napríklad chemickými, vírusovými látkami a liekmi.

Typy cyst v obličkách

Polycystické ochorenie obličiek u detí: aké sú príznaky?

U starších pacientov je manifestácia polycystickej patológie celkom jasne načrtnutá. Čím neskôr sa prejavuje choroba, tým je pravdepodobnosť podobnosti klinického obrazu ochorenia pravdepodobnejšia ako u dospelých. Významná časť obličkového parenchýmu zostáva neporušená, čo umožňuje udržiavať hlavné funkcie obličiek. Avšak polycystóza je sprevádzaná zvýšením veľkosti obličiek (a zároveň pečene a sleziny). Trvale zvyšuje krvný tlak. V dôsledku napínania renálneho parenchýmu cystami sa objavuje syndróm bolesti. Deti často trpia nedostatkom hemoglobínu, často oneskoreným vo fyzickom vývoji. Na pozadí polycystickej degenerácie sa objavuje zlyhanie obličiek, pyelonefritída, urolitiáza a iné poruchy vylučovacích orgánov. Súbežne trpí pečeň - portálna hypertenzia sa vyskytuje pri krvácaní z ciev tráviacich orgánov. Príčinou letálneho výsledku je dekompenzácia zlyhania obličiek a pečene, ku ktorej dochádza po niekoľkých rokoch ochorenia.

Ešte viac zhubný priebeh je charakteristický pre multicystické ochorenie obličiek, ktoré sa prejavuje u novorodencov. Smrť často nastáva v okamihu porodu alebo bezprostredne po ňom (mŕtve narodenie), často v prvých mesiacoch života. Cysty zaberajú približne 90% tkaniva obličiek. Prejavy multicystózy u novorodencov sú nasledovné:

• zvracanie;
• opuch;
• hypertenzia;
• prudký pokles množstva moču;
• zlyhanie obličiek.

Infantilná polycystická choroba obličiek

Diagnóza polycystického ochorenia obličiek u detí:

OAM (urinalýza) pre polycystické detekcie:

• proteinúria;
• mikrohematuria alebo hrubá hematúria;
• leukocytúria;
• hypo alebo isostenúria.

Schopnosť obličiek vyrovnať sa s jej funkciami sa hodnotí podľa výsledkov vzoriek od Zemnitského a Reberga, biochemickej analýzy krvi (testy obličiek).

Konečné štádium polycystickej diagnózy zahŕňa:

• vylučovacia urografia;
• renálna angiografia;
• ultrazvukové vyšetrenie;
• Dynamická scintigrafia;
• CT a MRI.

Ultrazvuk pri polycystickom ochorení obličiek sa používa všade. Táto patológia odhaľuje zmenu tvaru a veľkosti orgánu, jeho lokalizáciu, poruchy v jeho anatomických štruktúrach a poruchy v krvnom systéme orgánov. Okrem postihnutej obličky sa ďalšie vnútorné orgány vyšetrujú ultrazvukom, aby sa vylúčili cystické útvary.

Mutantný gén, ktorý spôsobuje polycystiku, môže byť identifikovaný u detí a ich rodičov molekulárnou hybridizáciou.

Pomocou skríningových metód (ultrazvuk) sa zistí polycystóza u plodu v maternici, ale až po 30 týždňoch gravidity.

Pri rozpoznávaní polycystického ochorenia by sa mali vylúčiť ochorenia s podobným klinickým obrazom, napríklad Wilmsov tumor (nefroblastóm).

Diagnóza polycystického ultrazvuku

Liečba polycystického ochorenia obličiek u detí: t

Nepretržite sa aplikujú všetky terapeutické a profylaktické metódy zamerané na vyrovnávanie komplikácií a ich prevenciu. Okrem špeciálnej diéty a nápojov (obmedzenie množstva soli a bielkovinových potravín) sa u malých pacientov s polycystickým ochorením indikuje medikácia.

Terapia polycystického, sprevádzaného zápalom, zahŕňa vymenovanie antibakteriálnych liekov. Súbežná hypertenzia vyžaduje korekciu hypotonickými liekmi a edém je eliminovaný diuretikami. Chronické zlyhanie obličiek s polycystickou indikáciou hemodialýzy. Otázka transplantácie obličiek, často v spojení s pečeňou, sa stáva naliehavou.

Rýchly rast cyst vyžaduje okamžitý chirurgický zákrok - perkutánna aspirácia cyst, eliminácia cyst.

Hemodialýza s polycystickými látkami

Prognóza polycystického ochorenia obličiek u detí:

Polycystická choroba obličiek je vážna choroba a prognóza zdravia a života je vážna. Čím skôr sa choroba prejavila, tým menšia je šanca na prežitie. Polycystická choroba obličiek u novorodencov končí smrteľná. Pri neskoršom nástupe ochorenia postupuje stále a po niekoľkých rokoch sa zvyšuje renálne zlyhanie. Jediná šanca pre život týchto pacientov je transplantácia obličky darcu.

Nebezpečné komplikácie polycystického ochorenia obličiek u detí

V období prenatálneho vývoja pomocou ultrazvuku je diagnostikovaných mnoho patológií plodu. Jedným z nich je polycystické ochorenie obličiek u detí. Ochorenie je tvorba malých cyst v tkanive orgánu, ktorý ovplyvňuje susedné tkanivá močového systému.

Faktory provokatizujú patológiu

Genetická predispozícia je hlavnou príčinou tvorby polycystických detí. Ďalším faktorom vo vývoji patológie je vývoj anomálneho vnútromaternicového orgánu, ale len v 10% prípadov. Ochorenie je spôsobené abnormálnym genómom zodpovedným za vývoj tubulov obličiek. Všetkým deťom bez ohľadu na pohlavie hrozí riziko poškodenia močového orgánu.

Pri absencii genetickej predispozície lekári hovoria o tkanivovej mutácii. Vyskytuje sa kvôli účinkom na telo liekov alebo chemikálií, vírusovej chorobe, ktorú znáša žena v období znášania dieťaťa. U plodu sa môže vyvinúť polycystóza pitím tehotného alkoholu, psychotropných látok alebo ožiarením jeho tela.

Klasifikácia patológie

Polycystická choroba obličiek je rozdelená do dvoch typov:

  1. Choroba novorodenca. Prenáša sa cez generáciu, to znamená autozomálne recesívne. Priebeh je závažný v dôsledku nahradenia 90% parenchýmu cystickými formáciami. V 85% prípadov deti nežijú dlhšie ako mesiac. Možné smrteľné následky v utero.
  2. Choroba u detí. Kurz je tajný, asymptomatický. Prvé príznaky sa objavujú u starších detí. S patológiou žije človek až 20 rokov.

Každý typ ochorenia je život ohrozujúci.

Anomália renálneho parenchýmu u plodu

Už v 15 týždňoch vývoja plodu je lekár schopný zistiť prítomnosť polycystického ochorenia obličiek u dieťaťa. Pomocou ultrazvuku sa stanoví veľkosť, umiestnenie tvorby, stav a schopnosť práce močových orgánov. Pri diagnostikovaní budúcej choroby dieťaťa lekári radia rodičom, aby ukončili tehotenstvo, inak dôjde k potratu, plod sa zmrazí.

V zriedkavých prípadoch existuje iný výsledok. Ak však strúhanka prežije, bude potrebovať nepretržité terapeutické postupy a prevenciu polycystika, aby nepokračoval ďalej.

Vývoj patológie u dojčiat

Polycystická choroba obličiek u novorodencov je rozdelená do štyroch skupín v závislosti od veku dieťaťa: neonatálny, perinálny, juvenilný, ako aj v ranom detstve. Prvé dva typy patológie sú veľmi nebezpečné. Príznaky sú vyslovované, dieťa je veľmi ťažké zachrániť, pretože väčšina parenchýmov močových orgánov je nahradená cystami. Obličky sú značne zväčšené, bruško dieťaťa tiež rastie.

Ak dôjde k zlyhaniu obličiek, dieťa zomrie dva až tri dni po narodení v dôsledku akútneho respiračného zlyhania, ktoré sa vyvíja pri pľúcnej hypoplazii.

Polycystické ochorenie obličiek u detí (novorodencov) je takmer nemožné vyliečiť: aj keď dieťa prežije pri narodení, stále zomrie do jedného roka.

Patológia u mladých a starých detí

U detí v prechodnom veku od troch mesiacov do šiestich mesiacov a od šiestich mesiacov do 5 rokov sa významne zvyšuje šanca na prežitie. Je dôležité vykonávať terapiu včas tak, aby sa cysty nerozširovali do susedných orgánov. S rozvojom patológie v tomto veku vzdelávania je menší a nie tak moc.

Drobky majú nasledujúce príznaky:

  • hypertenzia;
  • zlyhanie obličiek;
  • Vývoj ICD;
  • horúčka;
  • poškodenie močových ciest.

Keď zlyhanie obličiek u dieťaťa, rast spomalí v dôsledku deformácie kostného tkaniva. V dôsledku proliferácie spojivového tkaniva, dieťa vyvíja fibrózu pečene v staršom veku, čo často vedie k krvácaniu v gastrointestinálnom trakte a pažeráku. Deti vo veku od 2 do 12 rokov s polycystickým ochorením žijú dlhšie ako deti.

Ako sa zistí anomália

Polycystic je diagnostikovaný pomocou ultrazvuku a biochemickej analýzy krvi, moču novorodenca. V maternici môže byť patológia podozrivá z 15. týždňa, čo potvrdzuje diagnózu v 30. týždni tehotenstva. Ak niekto v rodine mal takéto ochorenie, genetická konzultácia nebude zbytočná.

Pre podrobnejšiu štúdiu charakteristík ochorenia (umiestnenie cyst, ich veľkosť, vypracovanie kompletného klinického obrazu) sú indikované CT, MRI a vylučovacia urografia. Takéto metódy pomáhajú hodnotiť stav obličiek.

Ako liečiť patológiu

Ak dieťa prežilo, udržiavacia liečba sa vykonáva počas celého života, aby sa vytvorili podmienky pre normálne fungovanie obličiek a aby sa zabránilo ďalšiemu rozvoju ochorenia. V závislosti od závažnosti patológie sa predpisuje chirurgická alebo lieková liečba.

Terapia zahŕňa lieky, ktoré môžu potlačiť príznaky, zlepšiť fungovanie obličiek. Deti sa predpisujú na odstránenie hypertenzie a na liečbu sprievodných infekcií v urogenitálnom systéme. Ide o uroseptiká alebo antibakteriálne lieky so širokým spektrom účinku, diuretiká, ktoré zabraňujú stagnácii moču.

Dôležité pre liečbu a diétu. Dieťa je kontraindikované sýtené nápoje, konzervované potraviny, mastné vývary. Množstvo spotrebovanej soli sa zníži na minimum. Je povolené jesť chudé mäso, ryby a zeleninu, na prípravu ktorých sa používa parník. Tiež výrobky môžu byť varené.

Chirurgická terapia sa používa v neprítomnosti výsledkov štandardnej liečby. Môže sa uskutočniť laparoskopickou metódou (excíziou cyst) alebo aspiráciou punkciou. Odstránenie tekutiny sa uskutočňuje z útvarov cez kožu pomocou ultrazvuku. So silnou léziou jednej obličky sa odstráni, ak druhý orgán funguje dobre a bude schopný fungovať pre dvoch. Ďalšou liečbou je transplantácia pečene a obličiek.

Dôsledky ochorenia a ďalšia prognóza

V prípade polycystického ochorenia obličiek u detí je prognóza pozitívna na malé lézie. Je dôležité, aby obličky dostali potrebnú výživu a patológia sa ďalej nerozvíjala. Dieťa v tejto pozícii potrebuje nepretržitú profylaxiu, včasnú liečbu orgánov urogenitálneho systému, pravidelné vyšetrenia nefrológom.

Pri diagnostikovaní tvorby cyst v plode matky sa odporúča ukončiť tehotenstvo alebo pracovať na novorodencovi ihneď po pôrode. Nikto nemôže zaručiť úspešný výsledok. Vyvinúť komplikácie vo forme zlyhania obličiek, lézií sleziny, pečene, žlčníka. Cystické neoplazmy sa môžu vyvinúť do zhubných nádorov. Jedinou možnosťou úplného uzdravenia, ak sa komplikácie nevyvinuli, je transplantácia obličiek darcu.

Polycystická choroba obličiek u detí

Polycystická choroba obličiek u mladšej generácie je ochorenie, ktoré postihuje párované orgány - začínajú tvoriť viacnásobné cysty.
Tieto nádory nahrádzajú zdravé tkanivo a môžu sa šíriť do ďalších orgánov v tele dieťaťa. Deti majú diagnostikovanú bilaterálnu patológiu, ktorá je obtiažna a ťažko liečiteľná.

Dedičný polycystic sa tvorí v štádiu, keď sa dieťa vyvíja v maternici matky. Dôvodom môžu byť génové mutácie vyvolané infekčnými a vírusovými ochoreniami, vystavením drogám a chemikáliám, inými faktormi.

Podľa faktora dedičnosti polycystik rozdelený do 2 typov:

  • Choroba sa prenáša autozomálne recesívnym spôsobom (po generáciách). Vyskytuje sa u sestier a bratov. Polycystická choroba obličiek u novorodencov o 90% nahrádza tkanivo parenchýmu obličiek. Približne 80% dojčiat zomrie v maternici alebo v priebehu prvého mesiaca narodenia kvôli tejto patológii.
  • Patológia prenášaná autozomálne dominantnou metódou. Zvyčajne sa vyskytuje u detí v strednej a adolescencii. Choroba prebieha bez príznakov, zistených v puberte. Má prežiť do veku 20 rokov.

Príznaky polycystického ochorenia obličiek u dieťaťa

Prejav určitých znakov závisí od typu polycystika a formy. Polycystická choroba obličiek je nebezpečná pre novorodencov nasledujúcimi faktormi:

  • opuch;
  • zvýšený krvný tlak;
  • zväčšenie obličiek a brucha;
  • zvýšený dusík a močovina vo výsledkoch krvných testov;
  • nevyvinuté pľúca (hypoplázia);
  • trhanie tkaniva v pľúcach (pneumotorax);
  • narodenie mŕtveho plodu;
  • skorý potrat.

Symptómy signalizujú zlyhanie obličiek. Smrť nastáva v dôsledku zlyhania dýchacieho systému, poškodenia pľúc.

U detí v adolescencii a staršom veku sa obraz polycystika líši od vyššie uvedeného. Ak priebeh patológie nie je komplikovaný, potom sa môže zachovať približne 70% tkaniva obličiek. Telo funguje normálne, zvláda pridelené úlohy.
Polycystické toky bez príznakov na desaťročie, a až potom začne deklarovať sám. V podstate takéto signály začínajú narúšať:

  • bolesti dolnej časti chrbta;
  • zvýšený tlak;
  • pocit nadúvania;
  • detekcia krvi v moči;
  • mení veľkosť sleziny, obličiek a pečene;
  • zníženie pracovnej kapacity, bolesti hlavy;
  • hmotnosť a výška pod normálnou hodnotou;
  • anémia;
  • zvýšenie hladiny močoviny, dusíka v krvi;
  • zlyhanie obličiek;
  • krvácania do zažívacieho traktu.

Ak hovoríme o polycystickom ochorení obličiek u detí vo vyššom veku, k symptómom sa pridávajú pyelonefritída a urolitiáza a často aj hnisanie cyst.

Diagnóza polycystického ochorenia v detstve

Je dôležité vykonať skúšku včas, najmä pre tie deti, ktoré sú v ohrození. Najmä prvá vec, ktorú je možné získať z výsledkov analýzy moču. Identifikuje patológiu:

  • proteinúria;
  • pyúria;
  • makro- alebo mikrohematuriu;
  • hypo alebo izostenúria.

Ďalej je potrebné posúdiť, ako dobre sú obličky schopné vyrovnať sa s funkciami, ktoré im boli pridelené. Tam sú vzorky Rehberg a Zimnitsky, rovnako ako biochemické krvné testy.

Priradenie hardvérových postupov:

  • renálna angiografia;
  • dynamická scintigrafia;
  • vylučovacia urografia;
  • ultrazvuk;
  • MRI, CT.

Ultrazvuk je považovaný za najinformatívnejší dostupný výskum. Nevyžaduje špeciálny tréning, nepoškodzuje zdravie, vykonáva sa takmer na každej klinike.

Na pozadí polycystických detí je zistená zmena veľkosti a tvaru obličiek, detekcia posunu orgánu, porušenie anatomickej štruktúry, problémy s jeho krvným zásobovaním. Okrem obličiek sa vyšetrujú ďalšie vnútorné orgány pomocou ultrazvuku na prítomnosť polycystu.

Gén, ktorý spôsobuje mutácie a ďalší polycystický je detekovaný u detí a rodičov s použitím molekulárnej hybridizácie.

Dokonca aj v štádiu vnútromaternicového vývinu u dieťaťa je možné pomocou skríningu zistiť polycystickú chorobu obličiek, ale odporúča sa vykonať zákrok až po 30 týždňoch gravidity.

Ak je podozrenie na polycystózu v obličkách, mala by sa vykonať diferencovaná diagnóza s Wilmsovým nádorom a podobnými patológiami.

Ako sa lieči polycystóza obličiek?

Akonáhle je dieťaťu diagnostikovaná vrodená polycystická choroba obličiek, je mu predpísaná liečba, ktorá bude trvať nepretržite počas celého života. Týka sa to akútnej fázy aj prevencie exacerbácií. Prevencia je tiež potrebná na prevenciu vzniku závažných komplikácií.

Deti majú k dispozícii diétu bez soli s obmedzeným množstvom bielkovín, lieky sú podávané deťom. Dieťa bude mať určitú fyzickú aktivitu, ktorá neumožní preťaženie obličiek. Nižšie sú uvedené hlavné body, ktoré tvoria integrovaný prístup k liečbe polycystózy. Nasledujúce sú dôležité komponenty:

  • drogovej terapie. Zahŕňa užívanie liekov zameraných na zníženie vysokého krvného tlaku, zničenie infekčných agensov v genitourinárnom systéme. Antibakteriálne lieky so širokým spektrom účinku, urosepticheskie lieky, lieky z tlaku sú predpísané. Diuretiká sa používajú na určený účel, sú potrebné na silný edém, keď tekutina stagnuje v tele. Edémy sa spúšťajú poruchou obličiek a na ich odstránenie budete musieť urobiť nejakú prácu namiesto nich;
  • terapeutická výživa, ako je uvedené vyššie, je založená na redukcii soli a bielkovín v potrave. Považujú konzervované potraviny, sódu, silné mäsové vývary za škodlivé. Základom stravy by mala byť varená zelenina, mliečne výrobky, ako aj mäso a ryby s nízkym obsahom tuku;
  • Hemodialýza je postup, ktorý je náhradou funkcie obličiek. Pomocou špeciálneho zariadenia sa krvná plazma čistí od metabolitov a toxínov. Tí, ktorí nepracujú s obličkami, sa tento postup vykonáva s určitou pravidelnosťou, inak človek zomrie na akumuláciu toxických látok v tele;
  • tradičná medicína nemôže nahradiť tradičnú liečbu, ale môže zvýšiť jej účinnosť. Recepty s bylinkami je nutné zvoliť len po konzultácii s lekárom.

Samostatne je potrebné povedať o operácii. Operácia je priradená v situáciách, keď predchádzajúce metódy zlyhali a stav sa zhoršuje. V tomto prípade môže lekár vykonať nasledovné operácie:

  • laparoskopia s excíziou cyst;
  • punkcia - postup, ktorý zahŕňa odčerpanie obsahu cyst pod ultrazvukovou kontrolou;
  • transplantácii obličiek a pečene. Odporúča sa zapojiť sa do transplantácie orgánov v tandeme;
  • odstránenie orgánu sa vykonáva, ak je silne zakrytý cystami a ak je párovaný orgán schopný vykonávať funkcie pre dvoch.

Polycystic je závažné ochorenie, pri ktorom by mal byť pacient pozorovaný počas celého života. Odporúčania ošetrujúceho lekára sú zamerané na prevenciu komplikácií, zachovanie funkcií vitálnej pečene a obličiek a na zlepšenie funkčnosti orgánov. Pokiaľ ide o deti, ich choroba je spôsobená genetickými faktormi.

Rodičia, ktorí plánujú otehotnieť, by mali preskúmať svoje zdravie pred, počas a po pôrode. Čím skôr sa objaví nebezpečná choroba, tým vyššia je šanca na prežitie dieťaťa.

Všetko o polycystickej chorobe obličiek u detí

Polycystická choroba obličiek u detí je vrodené ochorenie, ktoré sa prejavuje na vzhľade tohto orgánu veľkým množstvom malých útvarov. Takýto abnormálny rast zároveň narúša prácu tela. V prípade vývoja takéhoto cystického procesu u detí je možné pozorovať trvalo vysoký krvný tlak, bolesť v bedrovej oblasti a zlyhanie obličiek.

Takáto diagnóza sa môže uskutočniť po ultrazvukovom vyšetrení, CT vyšetrení a urografii urgentnej medicíny. Proces liečby ochorenia začína elimináciou CKD. V niektorých prípadoch sa môže vykonať perkutánna punkcia, ako aj transplantácia obličky.

Dôvody rozvoja vzdelávania

Cysta obličiek u dieťaťa sa často vytvára aj v prvých týždňoch embryonálneho vývoja v dôsledku defektov v narastaní tubulov metanfrosov, ako aj v zberných kanáloch ureteru. Táto situácia je spôsobená tým, že dochádza k imunologickej inkompatibilite ureterálneho rastu a najviac metánfrogénneho blastómu. Tento pôvod patológie je potvrdený skutočnosťou, že v sére pacientov trpiacich polycystózou je významne znížená koncentrácia NW-komplementu.
Patologické formácie, ktoré sa vyvíjajú z renálnych tubulov, ktoré nemajú spojenie so systémom vylučovania, sú takéto typy: t

Prvá možnosť nemá žiadne spojenie s kanálovým systémom, vďaka čomu nemá tendenciu zväčšovať veľkosť. Tento typ polycystického ochorenia obličiek u novorodencov sa stáva príčinou vzniku ďalšieho chronického zlyhania obličiek a neskoršej smrti.

Tubulárny typ patológie sa objavuje z tubulov, a ak hovoríme o vylučovacej forme, rastie zo zberných tubulov. Vývoj takýchto anomálií je nelineárny a nerovnomerný v dôsledku problémov s vyprázdňovaním. Formácie, ktoré zväčšujú veľkosť, spôsobujú kompresiu parenchýmu a vedú k smrti väčšiny nefrónov.

Klinický obraz

Vývoj týchto nádorov obličiek u detí je malígny. To vedie k tomu, že takéto deti sa rodia už mŕtve alebo smrť nastáva počas prvých mesiacov alebo rokov ich života. Je to preto, že formácia pokrýva takmer 90% povrchu obličiek. Taká anomália zvracania u detí, ako aj rýchly nárast veľkosti obličiek, ako aj brucha.

Okrem toho sa veľmi rýchlo vyvíjajú príznaky zlyhania obličiek, objavujú sa edémy a zvyšujú sa hladiny krvného tlaku. A smrť novorodencov je najčastejšie spôsobená syndrómom respiračnej tiesne, ktorý sa objavuje v dôsledku hypoplázie pľúc.

V prípade polycystózy u starších detí bude mať väčšina cyst otvorený typ, v dôsledku čoho bude priemerná polovica parenchýmu neporušená. Preto sa klinické prejavy patológie objavia neskôr a majú rovnaký charakter ako u dospelých, od bolesti, ktorá vyvoláva rozťahovanie renálneho tkaniva a končí zvýšeným krvným tlakom.

U takýchto detí dochádza k oneskoreniu rastu a tiež trpia anémiou. Takéto ochorenie obličiek je charakterizované nasledujúcimi komplikáciami:

  • Výskyt hematurie;
  • urolitiáza;
  • Chronická alebo častá akútna pyelonefritída;
  • Chronické zlyhanie obličiek.
  • Okrem toho sa pri rozvoji renálnej fibrózy objavuje portálna hypertenzia.

Krvácanie sa tiež vyvíja v pažeráku, ako aj v žalúdku a črevách. V tomto prípade môže dôjsť k úmrtiu na zlyhanie obličiek po niekoľkých rokoch a po 15 rokoch.

Diagnostické metódy

Aby sa dosiahla správna diagnóza, ktorá potvrdí prítomnosť polycystickej choroby obličiek, je potrebné vykonať inštrumentálne, ako aj klinické a laboratórne vyšetrenia. V tomto prípade sa počiatočná konzultácia môže získať od pediatrického nefrologa. Analýza moču teda umožňuje stanoviť prítomnosť proteinúrie, leukocytúrie a isostenúrie.

Na potvrdenie predbežnej diagnostiky sa vykonávajú inštrumentálne štúdie, ktoré zahŕňajú:

  • CT sken;
  • MRI;
  • ultrazvuk;
  • Renálna angiografia;
  • Dynamická scintigrafia.

Jedným z najvýraznejších prejavov polycystiky je zmena veľkosti, kontúry, ako aj umiestnenia obličiek. Keď k tomu dôjde, deformácia kalicha, a tiež zmeny cievneho systému. Okrem toho, s výskytom takejto abnormality v obličkách môže byť nevyhnutné vykonať ultrazvuk pečene, pankreasu, ako aj sleziny. Je to spôsobené tým, že v týchto orgánoch môže začať aj cystická transformácia.

Druhy liečby

Ihneď treba povedať, že liečba, ktorá začína u detí s diagnózou polycystickej choroby obličiek, je celoživotná. Jeho cieľom je zabrániť výskytu komplikácií, ako aj bojovať proti nim. Dôležité je v ňom zachovanie a zlepšenie práce postihnutých orgánov. Deti s takýmito léziami by sa mali pravidelne podrobovať liečebným terapiám a jesť výlučne v špecifickom režime. To isté platí pre príjem tekutín.

Ak sa v týchto orgánoch vyskytne aj zápalový proces, vykoná sa aj liečba antibiotikami a uroseptikami. Ak existujú abnormality s tlakom, vo forme arteriálnej hypertenzie, potom budú predpísané aj antihypertenzíva. Ak sa vyvinie zlyhanie obličiek, takéto deti dostanú hemodialýzu a vyvstáva otázka potreby transplantácie obličky.

Keď abnormálne formácie rýchlo rastú, je predpísaný chirurgický zákrok, ktorý spočíva v perkutánnej aspirácii anomálie. Vykonáva sa pod kontrolou ultrazvuku. Ako chirurgická liečba sa môžu použiť aj laparoskopické cysty.

výhľad

Je veľmi ťažké robiť predpovede počas vývoja polycystickej choroby obličiek. Faktom je, že ide o veľmi závažné a život ohrozujúce ochorenie, ktoré môže spôsobiť smrteľné následky. Čím skôr sa objaví a začne sa liečba, tým viac šancí dieťa prežije. Tí, ktorí žijú do veku 20 rokov, majú zlyhanie obličiek a ich hlavná šanca na prežitie je transplantácia obličiek darcu.

Polycystická choroba obličiek pri liečbe detí

Zlyhanie obličiek je najčastejším vrodeným alebo dedičným ochorením novorodencov. Patológia vyzerá ako veľký počet vytvorených cyst, ktoré zaplňujú tkanivo obličiek a narúšajú funkciu kanálových kanálikov. V lekárskej praxi existujú prípady, keď sa cysty preniesli na zdravé orgány (slezina a pečeň) a úplne narušili ich fungovanie a výkon. V tomto článku sa budeme zaoberať polycystickým ochorením obličiek u detí, analyzujeme jeho príznaky, etiológiu a metódy liečby.

Príčiny vzniku ochorenia

Zlyhanie obličiek je najčastejším vrodeným alebo dedičným ochorením novorodencov.

Polycystická choroba obličiek je rozdelená do dvoch hlavných kategórií, ktoré klasifikujú patológiu:

  • Polycystická choroba obličiek u novorodencov - patológia je spôsobená autozomálne recesívnym typom, t.j. generácií, najčastejšie sa vyskytujú u sestier alebo bratov. Morfológia ochorenia je pomerne komplikovaná, najčastejšie viac ako 90% cystových útvarov nahrádza renálny parenchým. Podľa štatistík zomrie 80% novorodencov, či už v prvom mesiaci života, alebo ešte v maternici kvôli dedičnej patológii.
  • Polycystické deti - zistené u detí stredného, ​​dospievajúceho, ako aj u staršej skupiny. Vznik patológie je založený na outsomno-dominantnom type, t.j. morfológia ochorenia je asymptomatická, zistená klinicky už v období dospievania. Tento typ ochorenia zahŕňa prežitie pacienta do veku 20 rokov.

Dôvody vzniku a morfológie polycystického ochorenia obličiek u dojčiat a detí v medicíne ešte neboli úplne preskúmané. Viac informácií o príčinách vzniku patológie nájdete vo videu.

Klinické príznaky ochorenia obličiek

Tvorba polycystického ochorenia obličiek závisí výlučne od formy a typu patológie.

Tvorba polycystického ochorenia obličiek závisí výlučne od formy a typu patológie. Keď je polycystická choroba obličiek u novorodencov sprevádzaná nasledujúcimi príznakmi: t

  • opuch dieťaťa;
  • vysoký krvný tlak u dieťaťa;
  • výrazne zväčšené obličky a brucho;
  • Nadmerná močovina a dusík v krvi;
  • pľúcnu hypoplaziu (nedostatočnosť orgánov);
  • pneumotorax (ruptúra ​​pľúcneho tkaniva);
  • predčasný pôrod mŕtveho plodu;
  • potrat na začiatku tehotenstva.

Všetky príznaky poukazujú na rýchly rozvoj zlyhania obličiek. Smrteľný výsledok nastáva v dôsledku dysfunkcie a funkcie dýchacieho systému, nástupu syndrómu respiračnej tiesne (poškodenie pľúc, život ohrozujúce).

U adolescentov a starších detí sa polycystický renálny systém prejavuje inak ako u novorodencov. Pri normálnej morfológii ochorenia bez vplyvu rôznych mutácií a následkov si pacienti uchovávajú až 70% zdravého obličkového tkaniva. Po určitú dobu telo pracuje v normálnom režime a úplne zvláda všetky procesy. Patológia je asymptomatická a symptómy sa spravidla objavujú po 10-12 rokoch. Hlavné príznaky sú nasledovné:

  • ostrá a boľavá bolesť v bedrovej oblasti;
  • neustály pocit plného alebo nafúknutého brucha;
  • výskyt arteriálnej hypertenzie;
  • periodická prítomnosť krvných buniek v moči;
  • zmena veľkosti vnútorných orgánov (slezina, pečeň a obličky);
  • bolesti hlavy, únava, strata sily;
  • odchýlka (oneskorenie) od prijatých noriem výšky a hmotnosti;
  • anémia;
  • v procese zvyšovania renálneho zlyhania zvyšuje hladinu dusíka a močoviny v krvi;
  • tvorba zlyhania pečene s tvorbou portálnej hypertenzie (zvýšený tlak v systéme portálnej žily);
  • tvorba gastrointestinálneho krvácania.

Polycystická choroba vo vyššej vekovej skupine je často sprevádzaná hnisaním kefiek, tvorbou pyelonefritídy a tvorbou urolitiázy.

Diagnóza ochorenia

Diagnóza polycystického obličkového systému u novorodencov a detí sa vykonáva klinickou metódou.

Diagnóza polycystického obličkového systému u novorodencov a detí sa vykonáva klinickou metódou a kompletným ultrazvukovým vyšetrením, scintigrafiou a CT pečene a obličiek. Keď kontroverzné body detekcie ochorenia, špecialisti môžu predpísať biopsia obličiek. Počas rovnakého obdobia tehotenstva sa detekcia patológie vykonáva v 30 týždňoch vývoja plodu. Hardvérová technika umožňuje analyzovať všetky zmeny veľkosti, štruktúry tkaniva, deformácie cievneho systému a štruktúry orgánov pohár-panva.

Pre informáciu! Solitárna cysta je najčastejšia u chlapcov. Na diagnostikovanie takejto patológie môže byť proces vyšetrenia plodu na ultrazvuku. Takáto cysta nie je veľmi nebezpečná a má veľmi zriedkavo klinické prejavy.

Polycysticky diferencované od zhubných nádorov, napríklad karcinómov, nefrómov. Pre správnu detekciu patológie sa vykonávajú vyšetrenia MRI av prípade kontroverzných alebo nejasných situácií sa navyše predpíše biopsia punkcií.

Liečba polycystických detí

Hlavným cieľom terapie je zachovanie, eliminácia a predchádzanie negatívnym následkom a patológiám.

Proces liečby polycystického detstva nie je schopný neutralizovať primárne príznaky vzniku ochorenia. Hlavným cieľom terapie je zachovanie, eliminácia a predchádzanie negatívnym následkom a patológiám patológie, ako aj predchádzanie vzniku zlyhania obličiek. Medzi hlavné aktivity liečby polycystózou patria: t

  • eliminácia hypertenzie, užívanie liekov, ktoré normalizujú krvný tlak;
  • anti-edémová terapia, diuretiká;
  • užívanie antibiotík a uroseptík s pyelonefritídou a urolitiázou;
  • diétna terapia, zníženie množstva spotrebovanej bielkoviny, soli, korenia;
  • podstúpi hemodialýzu, pri zlyhaní obličiek v štádiu dekompenzácie;
  • prechod udržiavacej liečby pečene;
  • aby sa zabránilo tvorbe veľkého počtu cyst, chirurgický zákrok sa uskutočňuje perkutánnou aspiráciou;
  • transplantácia obličiek, operácia sa vykonáva so závažne zanedbávaným ochorením.

Pre informáciu! Liečba polycystického detstva sa uskutočňuje kontinuálne a počas celého života.

Ako sa diagnostikuje patológia, nájdete vo videu.

Ak sa u novorodencov zistí polycystóza, metódy liečby alebo udržiavania tela ešte neexistujú. Bohužiaľ, nie je možné úplne sa zbaviť tejto patológie. Jediný spôsob, ako udržať telo a výkon obličkového systému - diéta a voda-šetrí rovnováhu. Pre výrazné príznaky a silnú bolesť by ste mali okamžite kontaktovať špecialistu.

Polycystická choroba obličiek u detí je závažná genetická abnormalita charakterizovaná tvorbou viacerých cyst (zaoblené dutiny naplnené tekutinou) v parenchýme orgánov, ktoré je sprevádzané ťažkou dysfunkciou obličiek. Prvým spojením v procese polycystického je "rozbitie" chromozómu. To vyvoláva abnormálnu záložku renálneho tkaniva v počiatočných štádiách vývoja plodu. Proces je zvyčajne obojsmerný. Formácie majú rôzne veľkosti - od 1 mm do 1 cm a viac. Vo väčšine prípadov sú cystické zmeny pozorované v iných orgánoch - pľúcach, pečeni, slezine.

Klasifikácia a príčiny

Polycystická choroba je rozdelená do dvoch hlavných kategórií.

  1. Polycystická choroba u novorodencov.

Zdedené autozomálne recesívnym typom (prenášaným cez generáciu, ktorá sa často nachádza v krvných bratoch alebo sestrách). Je veľmi ťažké, pretože cysty nahrádzajú viac ako 90% renálneho parenchýmu. Rýchla smrť - 85% detí zomrie v prvom mesiaci života, častá smrť plodu.

Pozoruje sa u detí stredného veku, adolescentov a dospelých. Typ dedičnosti je autozomálne dominantný. Najprv prebieha latentne, klinicky sa prejavuje už u starších detí. Prognóza je priaznivejšia - prežitie do 20 rokov.

Polycystická choroba obličiek sa najčastejšie vyvíja v dôsledku genetickej predispozície. Existujú však aj časté sporadické prípady, ktoré sú vyvolané nepriaznivými účinkami určitých mutagénov na plod v maternici: chemikálie (lieky, insekticídy), vírusy (cytomegalovírus).

Klinické príznaky

Ak hovoríme o polycystickej chorobe obličiek u novorodencov, pozorujeme nasledujúce znaky:

  • potraty v prvých líniách, predčasný pôrod mŕtveho plodu;
  • vysoký krvný tlak u dieťaťa;
  • opuch;
  • nedostatočné vylučovanie moču alebo jeho úplná neprítomnosť (oligúria a anúria);
  • vracanie;
  • prudko sa zväčšila veľkosť žalúdka a obličiek;
  • vysoké hladiny dusíka a močoviny v krvi;
  • pľúcnej hypoplazie, pneumotoraxu (ruptúra ​​pľúcneho tkaniva).

Hlavné príznaky poukazujú na rýchlo sa vyvíjajúce zlyhanie obličiek, ale smrť je predovšetkým dôsledkom zhoršenej funkcie dýchacieho systému (syndróm respiračnej tiesne).

Polycystická choroba obličiek u starších detí je iná. Udržiavajú 40–70% normálneho tkaniva orgánov, takže sa obličky po určitú dobu vyrovnávajú s ich funkciou. Choroba má skrytý priebeh, väčšina klinických príznakov sa vyskytuje po 10 rokoch:

  • bolesť bedra;
  • pocit plného brucha;
  • arteriálnej hypertenzie;
  • zvýšená hladina obličiek, pečene a sleziny;
  • pravidelne - krv v moči;
  • anémia;
  • oneskorenie výšky a hmotnosti;
  • zvýšená únava;
  • bolesť hlavy;
  • zvýšenie renálneho zlyhania a zmeny hladiny močoviny a dusíka v krvi;
  • zlyhanie pečene s rozvojom portálnej hypertenzie, gastrointestinálneho krvácania.

Táto forma ochorenia je často sprevádzaná komplikáciami, ako sú zápalové procesy (pyelonefritída), hnisanie cyst, urolitiáza.

Diagnostické metódy

Prvýkrát je možné dozvedieť sa o polycystickom ochorení obličiek u dieťaťa aj počas tehotenstva, s použitím ultrazvuku po 30 týždňoch vývoja plodu. Po narodení, pri podozrení z tejto patológie, je potrebné urobiť dôkladnú diagnózu, vrátane inštrumentálnych a laboratórnych metód, konzultácií nefrologov a genetiky, štúdia rodokmeňa.

Informatívne sú všeobecné analýzy moču a špeciálne štúdie: Rebergov test, Zimnitsky urinalysis. Hardvérové ​​techniky (ultrazvuk, vylučovacia urografia, počítačová tomografia a magnetická rezonancia) poskytujú možnosť vizualizovať zmeny vo veľkosti a štruktúre tkaniva, deformácii panvy-panvového plátovania a cievneho systému.

Diferenciálna diagnostika

Abdominálne formácie nie sú vždy znakom polycystickej choroby obličiek. Deti môžu mať jedno vzdelanie. Diagnóza patológie môže byť už pri ultrazvukovom vyšetrení plodu. Je častejšia u chlapcov. Cysta nepredstavuje vážne zdravotné riziko a má zriedkavo klinické prejavy.

Polycystická choroba obličiek musí byť diferencovaná od malígnych novotvarov (nephroma multiforme, karcinómu). Na tento účel sa uskutočňujú vyšetrenia MR, niekedy s angiografiou. V niektorých prípadoch môže byť potrebná biopsia vpichu.

Liečba ochorenia v detstve

Liečba polycystického ochorenia obličiek je celoživotná. Vzhľadom na to, že hlavnú príčinu nemožno odstrániť, je liečba primárne symptomatická a podporná, zameraná na zníženie príznakov zlyhania obličiek, prevenciu alebo elimináciu komplikácií.

  • Boj proti vysokému krvnému tlaku (antihypertenzíva).
  • Anti-edémová liečba (diuretiká).
  • Antibiotiká a uroseptiká pre pyelonefritídu, urolitiázu.
  • Súlad s diétou s nízkym obsahom bielkovín, obmedzením soli a korenia, šetrným pitím.
  • Hemodialýza vo fáze dekompenzácie zlyhania obličiek.
  • Podporná liečba pečene.
  • Aby sa zabránilo rýchlemu nárastu cysty, niekedy sa vykonáva chirurgický zákrok - perkutánna aspirácia jej obsahu.
  • V obzvlášť ťažkých situáciách môže transplantácia obličiek zachrániť život dieťaťa.

V prípade polycystických, identifikovaných u plodu, ešte nebola vyvinutá účinná liečba.

Mierne podozrenie z možnosti vzniku takejto patológie ako polycystického ochorenia obličiek u novorodenca je vždy zámienkou na urýchlené vyhľadávanie kvalifikovanej pomoci špecialistom.

  • Príčiny a príznaky ochorenia
    • Diagnostické a terapeutické opatrenia

Polycystická choroba obličiek u detí je závažný štrukturálny defekt obličiek, pri ktorom dochádza k nahradeniu zdravého obličkového tkaniva mnohými cystami. Toto je zriedkavé ochorenie. Cesta dedičnosti je autozomálne recesívna. Umiestnenie anomálie génu vedcami ešte nebolo stanovené. Zmeny cystických obličiek môžu sprevádzať iné polycystické orgány. Genetika a urológovia túto chorobu študujú.

Príčiny a príznaky ochorenia

Detské polycystické ochorenie obličiek sa tvorí na samom začiatku embryonálneho vývoja a je spôsobené zlyhaním tubulu metanephros (konečná oblička) a zberného kanála ureterálneho puku. Popri dedičnom faktore je výskyt polycystických ochorení spojený s inými príčinami. Mutácie génov môžu byť spojené s vystavením účinkom liekov a chemikálií, rôznych vírusov a ďalších negatívnych faktorov.

V závislosti od veku, v ktorom malo dieťa prvé príznaky ochorenia, sa rozlišujú nasledujúce skupiny:

  1. Perinatálne (začína od 28. týždňa tehotenstva a končí 7 dní po pôrode).
  2. Novorodenec (prvé 4 týždne života po narodení).
  3. V ranom detstve (3-6 mesiacov).
  4. Mladistvý (6 mesiacov 5 rokov).

Každá skupina má svoje vlastné charakteristiky v závislosti od prejavov a prognózy ochorenia. V prvých dvoch skupinách vývoja polycystického ochorenia obličiek u novorodencov je 90% renálneho tkaniva nahradených cystami. To vedie k rýchlemu nárastu objemu obličiek a brucha detí. Majú dramaticky rozvoj zlyhania obličiek, ale vyvolávajú fatálny výsledok (v prvých dňoch po narodení) pľúcnu hypoplaziu a pneumotorax.

Pri skupinách s polycystickými 3-4 skupinami je počet cyst oveľa menší, ale existujú znaky abnormalít iných orgánov. Najčastejšie príznaky polycystiky v detstve sú: hypertenzia (zvýšený krvný tlak), infekcie močových ciest. Okrem toho sa časom vyvíja renálne zlyhanie, ktoré sa prejavuje formou zhoršenej funkcie obličiek, anémie, zmien kostného tkaniva a rastu dieťaťa. Zároveň sa zistí fibróza pečene (proliferácia spojivového tkaniva), často komplikovaná krvácaním do pažeráka a gastrointestinálneho traktu, ako aj zvýšením tlaku v portálnej žile.

Prognóza posledného páru skupín je oveľa lepšia ako prognóza detí z prvých dvoch skupín. Smrť môže nastať po 2-15 rokoch od nástupu ochorenia. Príčiny tohto stavu sú zlyhanie obličiek a pečene.

Späť na obsah

Diagnostické a terapeutické opatrenia

Diagnóza sa vykonáva prostredníctvom inštrumentálneho a klinického laboratórneho vyšetrenia dieťaťa, ako aj analýzy jeho rodokmeňa. Je potrebné vykonať všeobecnú analýzu moču, močové testy podľa Zimnitského metódy, Rebergov test, biochémiu krvi.

Na potvrdenie diagnózy sa vykonáva vylučovacia urografia (röntgenová metóda vyšetrenia močových ciest), renálna angiografia (metóda kontrastného röntgenového vyšetrenia krvných ciev), dynamická scintigrafia (funkčná zobrazovacia metóda na získanie dvojrozmerných obrazov), ultrazvuk, počítačová tomografia.

Na identifikáciu mutantného génu sa používa metóda molekulárnej hybridizácie (kombinácia genetického materiálu rôznych buniek v jednej bunke). V súčasnosti môže byť ochorenie detekované in utero na ultrazvuku (po 30. týždni).

Liečba polycystického detstva sa vykonáva počas celého života.

Zameriava sa na prevenciu komplikácií a zlepšenie funkcie obličiek. Choré deti potrebujú ďalšie liečebné cykly. Okrem toho musia neustále sledovať pitie a stravovanie.

V prípade sprievodného zápalu v obličkách sa liečba pyelonefritídou vykonáva pomocou uroseptík a antibiotík. Ak sa pripojí arteriálna hypertenzia, predpíšu sa antihypertenzíva. S rozvojom chronickej formy zlyhania obličiek na pozadí polycystickej hemodialýzy sa vykonáva hemodialýza (čistenie krvi) a rieši sa otázka transplantácie obličiek. Pri zvýšení objemu cyst môže byť nutná operácia: perkutánna punkcia (vpich ihly) cyst, ako aj laparoskopická excízia cystických útvarov.

Prognóza tohto ochorenia je vždy ťažká. Včasný nástup progresie patológie ju ešte viac zhoršuje. V detstve je polycystóza obzvlášť nepriaznivá a často smrteľná. Takmer všetky prežívajúce deti vo veku 20 rokov majú ťažkú ​​formu zlyhania obličiek. V tomto prípade bude predĺženie života pacienta spojené s transplantáciou darcovského orgánu.

Polycystická choroba obličiek u detí je vrodené ochorenie, ktoré sa prejavuje na vzhľade tohto orgánu veľkým množstvom malých útvarov. Takýto abnormálny rast zároveň narúša prácu tela. V prípade vývoja takéhoto cystického procesu u detí je možné pozorovať trvalo vysoký krvný tlak, bolesť v bedrovej oblasti a zlyhanie obličiek.

Takáto diagnóza sa môže uskutočniť po ultrazvukovom vyšetrení, CT vyšetrení a urografii urgentnej medicíny. Proces liečby ochorenia začína elimináciou CKD. V niektorých prípadoch sa môže vykonať perkutánna punkcia, ako aj transplantácia obličky.

Dôvody rozvoja vzdelávania

Cysta obličiek u dieťaťa sa často vytvára aj v prvých týždňoch embryonálneho vývoja v dôsledku defektov v narastaní tubulov metanfrosov, ako aj v zberných kanáloch ureteru. Táto situácia je spôsobená tým, že dochádza k imunologickej inkompatibilite ureterálneho rastu a najviac metánfrogénneho blastómu. Tento pôvod patológie je potvrdený skutočnosťou, že v sére pacientov trpiacich polycystózou je významne znížená koncentrácia NW-komplementu.
Patologické formácie, ktoré sa vyvíjajú z renálnych tubulov, ktoré nemajú spojenie so systémom vylučovania, sú takéto typy: t

Prvá možnosť nemá žiadne spojenie s kanálovým systémom, vďaka čomu nemá tendenciu zväčšovať veľkosť. Tento typ polycystického ochorenia obličiek u novorodencov sa stáva príčinou vzniku ďalšieho chronického zlyhania obličiek a neskoršej smrti.

Tubulárny typ patológie sa objavuje z tubulov, a ak hovoríme o vylučovacej forme, rastie zo zberných tubulov. Vývoj takýchto anomálií je nelineárny a nerovnomerný v dôsledku problémov s vyprázdňovaním. Formácie, ktoré zväčšujú veľkosť, spôsobujú kompresiu parenchýmu a vedú k smrti väčšiny nefrónov.

Klinický obraz

Vývoj týchto nádorov obličiek u detí je malígny. To vedie k tomu, že takéto deti sa rodia už mŕtve alebo smrť nastáva počas prvých mesiacov alebo rokov ich života. Je to preto, že formácia pokrýva takmer 90% povrchu obličiek. Taká anomália zvracania u detí, ako aj rýchly nárast veľkosti obličiek, ako aj brucha.

Okrem toho sa veľmi rýchlo vyvíjajú príznaky zlyhania obličiek, objavujú sa edémy a zvyšujú sa hladiny krvného tlaku. A smrť novorodencov je najčastejšie spôsobená syndrómom respiračnej tiesne, ktorý sa objavuje v dôsledku hypoplázie pľúc.

V prípade polycystózy u starších detí bude mať väčšina cyst otvorený typ, v dôsledku čoho bude priemerná polovica parenchýmu neporušená. Preto sa klinické prejavy patológie objavia neskôr a majú rovnaký charakter ako u dospelých, od bolesti, ktorá vyvoláva rozťahovanie renálneho tkaniva a končí zvýšeným krvným tlakom.

U takýchto detí dochádza k oneskoreniu rastu a tiež trpia anémiou. Takéto ochorenie obličiek je charakterizované nasledujúcimi komplikáciami:

  • Výskyt hematurie;
  • urolitiáza;
  • Chronická alebo častá akútna pyelonefritída;
  • Chronické zlyhanie obličiek.
  • Okrem toho sa pri rozvoji renálnej fibrózy objavuje portálna hypertenzia.

Krvácanie sa tiež vyvíja v pažeráku, ako aj v žalúdku a črevách. V tomto prípade môže dôjsť k úmrtiu na zlyhanie obličiek po niekoľkých rokoch a po 15 rokoch.

Diagnostické metódy

Aby sa dosiahla správna diagnóza, ktorá potvrdí prítomnosť polycystickej choroby obličiek, je potrebné vykonať inštrumentálne, ako aj klinické a laboratórne vyšetrenia. V tomto prípade sa počiatočná konzultácia môže získať od pediatrického nefrologa. Analýza moču teda umožňuje stanoviť prítomnosť proteinúrie, leukocytúrie a isostenúrie.

Na potvrdenie predbežnej diagnostiky sa vykonávajú inštrumentálne štúdie, ktoré zahŕňajú:

  • CT sken;
  • MRI;
  • ultrazvuk;
  • Renálna angiografia;
  • Dynamická scintigrafia.

Jedným z najvýraznejších prejavov polycystiky je zmena veľkosti, kontúry, ako aj umiestnenia obličiek. Keď k tomu dôjde, deformácia kalicha, a tiež zmeny cievneho systému. Okrem toho, s výskytom takejto abnormality v obličkách môže byť nevyhnutné vykonať ultrazvuk pečene, pankreasu, ako aj sleziny. Je to spôsobené tým, že v týchto orgánoch môže začať aj cystická transformácia.

Druhy liečby

Ihneď treba povedať, že liečba, ktorá začína u detí s diagnózou polycystickej choroby obličiek, je celoživotná. Jeho cieľom je zabrániť výskytu komplikácií, ako aj bojovať proti nim. Dôležité je v ňom zachovanie a zlepšenie práce postihnutých orgánov. Deti s takýmito léziami by sa mali pravidelne podrobovať liečebným terapiám a jesť výlučne v špecifickom režime. To isté platí pre príjem tekutín.

Ak sa v týchto orgánoch vyskytne aj zápalový proces, vykoná sa aj liečba antibiotikami a uroseptikami. Ak existujú abnormality s tlakom, vo forme arteriálnej hypertenzie, potom budú predpísané aj antihypertenzíva. Ak sa vyvinie zlyhanie obličiek, takéto deti dostanú hemodialýzu a vyvstáva otázka potreby transplantácie obličky.

Keď abnormálne formácie rýchlo rastú, je predpísaný chirurgický zákrok, ktorý spočíva v perkutánnej aspirácii anomálie. Vykonáva sa pod kontrolou ultrazvuku. Ako chirurgická liečba sa môžu použiť aj laparoskopické cysty.

výhľad

Je veľmi ťažké robiť predpovede počas vývoja polycystickej choroby obličiek. Faktom je, že ide o veľmi závažné a život ohrozujúce ochorenie, ktoré môže spôsobiť smrteľné následky. Čím skôr sa objaví a začne sa liečba, tým viac šancí dieťa prežije. Tí, ktorí žijú do veku 20 rokov, majú zlyhanie obličiek a ich hlavná šanca na prežitie je transplantácia obličiek darcu.

Stranguria (ťažké urinácie u mužov)

šialenejšie